Aqneursa – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro pacienta

Aqneursa 1 g granule pro perorální suspenzi v sáčku levacetylleucin

Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Aqneursa a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Aqneursa užívat

3. Jak se přípravek Aqneursa užívá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Aqneursa uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Aqneursa a k čemu se používá

Přípravek Aqneursa obsahuje léčivou látku levacetylleucin, což je modifikovaná aminokyselina.

Přípravek Aqneursa se používá u dospělých a dětí ve věku od 6 let a s tělesnou hmotností nejméně 20 kg k léčbě neurologických příznaků Niemannovy-Pickovy choroby typu C

• v kombinaci s miglustatem, což je jiné léčivo k léčbě Niemannovy-Pickovy choroby typu C, nebo

• samotný, není-li miglustat tolerován.

U pacientů s tímto dědičným onemocněním narušují specifické změny v určitých genech funkci lysozomů (malých váčků uvnitř tělních buněk, které dokážou strávit velké molekuly, například tuky). Toto narušení vede ke zvýšenému množství lipidů, cholesterolu a dalších tuků uchovávaných v buňkách, které tělo nedokáže rozložit. To vede k postupné ztrátě nervových buněk s příznaky, mezi něž patří problémy s koordinací pohybu, nezřetelná mluva, potíže s polykáním a nezvladatelný třes. Levacetylleucin zlepšuje funkci lysozomů, čímž snižuje množství tuků a cholesterolu v buňkách.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Aqneursa užívat

Neužívejte přípravek Aqneursa

• jestliže jste alergický(á) na levacetylleucin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Tento léčivý přípravek může způsobit alergické reakce, včetně náhlých a závažných alergických reakcí. Pokud se u Vás po užití přípravku Aqneursa objeví alergické reakce, přestaňte přípravek Aqneursa užívat a okamžitě se poraďte s lékařem. Příznaky zahrnují:

• potíže s dýcháním,

• otok obličeje, rtů, hrdla nebo jazyka,

• svědivá vyrážka na jedné části těla nebo na celém těle

Další léčivé přípravky a přípravek Aqneursa

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Přípravek Aqneursa může ovlivnit způsob, jakým jiné léčivé přípravky působí, nebo může zvýšit pravděpodobnost jejich nežádoucích účinků. Informujte svého lékaře zejména v případě, že užíváte kterýkoli z těchto léčivých přípravků:

• digoxin: k léčbě srdeční slabosti a nepravidelného tepu,

• dabigatran: k potlačení srážlivosti krve,

• loperamid: k léčbě průjmu,

• irinotekan, doxorubicin, vinblastin, paklitaxel, seliciklib: k léčbě rakoviny,

• fexofenadin: k léčbě příznaků alergie,

• chinidin: k léčbě poruch srdečního rytmu,

• talinolol: ke snížení krevního tlaku,

• sulfasalazin: k léčbě závažného zánětu střev a revmatického zánětu kloubů,

• rosuvastatin: ke snížení zvýšených hladin cholesterolu.

Další léčivé přípravky mohou ovlivnit působení přípravku Aqneursa. Informujte svého lékaře zejména v případě, že užíváte tyto léčivé přípravky:

• N-acetyl-DL-leucin, N-acetyl-D-leucin: k léčbě akutní závrati (vertiga)

Děti a dospívající

Přípravek Aqneursa se nedoporučuje podávat dětem mladším 6 let nebo o hmotnosti nižší než 20 kg.

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

• Těhotenství

Podávání přípravku Aqneursa se v těhotenství nedoporučuje.

Ženy v plodném věku

• Ženám, které mohou otěhotnět, se doporučuje používat během léčby přípravkem Aqneursa účinnou antikoncepci.

Kojení

Není známo, zda se levacetylleucin vylučuje do mateřského mléka. Tento léčivý přípravek může poškodit kojené dítě.

Pokud kojíte, budete muset společně se svým lékařem rozhodnout, zda pokračovat v kojení nebo v léčbě přípravkem Aqneursa. Budete zvažovat přínosy kojení pro dítě a přínosy přípravku Aqneursa pro kojící matku.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Aqneursa nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Přípravek Aqneursa obsahuje isomalt a propylenglykol

Jeden sáček obsahuje 642,2 mg isomaltu. Pokud Vám lékař sdělil, že nesnášíte některé cukry, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento léčivý přípravek užívat.

Tento léčivý přípravek obsahuje 0,153 mg propylenglykolu v jednom sáčku.

3. Jak se přípravek Aqneursa užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Doporučená dávka je založena na tělesné hmotnosti pacienta v kilogramech a užívá se takto:

|Tělesná hmotnost
pacienta|Ranní dávka|Odpolední dávka|Večerní dávka| |---|---|---|---| |20 až 24 kg|1 sáček|Žádná dávka|1 sáček| |25 až 34 kg|1 sáček|1 sáček|1 sáček| |35 kg nebo více|2 sáčky|1 sáček|1 sáček|

Způsob užití

30 minut před podáním a 2 hodiny po podání nejezte ani nepijte.

• Perorální podání (podání ústy) s tekutinou

• Obsah jednoho sáčku vsypte do 40 ml vody (3 polévkové lžíce). Míchejte do úplného rozpuštění. Nepoužívejte horkou tekutinu.

• Celou směs vypijte ihned po přípravě (do 30 minut).

• Pokud není léčivý přípravek užit do 30 minut od přípravy, před vypitím jej znovu promíchejte.

• Po vypití může zůstat malé množství směsi; v takovém případě se nemá provádět žádné další vyplachování.

• Pokud je zapotřebí druhý sáček, celý postup zopakujte.

• Podání gastrostomickou sondou

Přípravek Aqneursa lze rovněž podávat sondou zavedenou do žaludku přes břišní stěnu (velikost 18 French nebo větší):

• Ukončete podávání výživy sondou (při nepřetržitém podávání výživy).

• Stříkačku s hrotem pro katétr naplňte nejméně 20 ml vody a sondu propláchněte, aby nedošlo k interakcím mezi výživou a přípravkem Aqneursa.

• Obsah jednoho sáčku vyprázdněte do 40 ml vody.

• Promíchejte, dokud nejsou všechny granule v tekutině rovnoměrně rozprostřeny.

• Celou směs natáhněte do stříkačky s hrotem pro katétr.

• Směs ihned (do 30 minut) podejte do gastrostomické sondy plynulým stlačováním pístu. Směs neuchovávejte pro pozdější použití.

• Je-li potřeba použít druhý sáček, zopakujte výše uvedený postup počínaje vyprázdněním sáčku.

• Stříkačku s hrotem pro katétr opět naplňte nejméně 20 ml vody a propláchněte gastrostomickou sondu.

• V případě potřeby opět začněte s podáváním výživy.

Jestliže jste užil(a) více přípravku Aqneursa, než jste měl(a)

Pokud k tomu dojde, informujte svého lékaře nebo lékárníka. Doporučuje se symptomatická léčba.

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Aqneursa

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Pokračujte další dávkou dle rozvrhu dávkování.

Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Aqneursa

Přípravek nevysazujte bez souhlasu lékaře.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Nežádoucí účinky se mohou vyskytnout s touto frekvencí:

Časté (mohou postihnout až 1 osobu z 10)

• plynatost (flatulence)

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V . Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět

k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Aqneursa uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na sáčku, krabičce a/nebo štítku za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Aqneursa obsahuje

• Léčivou látkou je levacetylleucin. Jeden jednodávkový sáček obsahuje 1 g levacetylleucinu.

• Dalšími pomocnými látkami jsou isomalt (E 953), hypromelosa, jahodové aroma (obsahuje propylenglykol (E 1520)). Viz bod 2 „Přípravek Aqneursa obsahuje isomalt a propylenglykol“.

Jak přípravek Aqneursa vypadá a co obsahuje toto balení

Granule Aqneursa pro perorální suspenzi jsou bílé až téměř bílé granule s jahodovou příchutí.

Přípravek Aqneursa je dodáván v jednodávkových sáčcích z hliníku/polyethylenu zpevněných papírem a zabalených v krabičce.

Velikosti balení:

• 28 jednodávkových sáčků

• Vícečetné balení obsahující 112 (4 balení po 28) jednodávkových sáčků

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci IntraBio Ireland Ltd 10 Earlsfort Terrace Dublin 2 Irsko

Výrobce Sciensus International B.V. Bijsterhuizen 31-42 6604 LV Wijchen Nizozemsko

Patheon France 40 Boulevard De Champaret 38300 Bourgoin-Jallieu Francie

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu.