Cystagon – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro uživatele Cystagon 50 mg tvrdé tobolky Cystagon 150 mg tvrdé tobolky

mercaptamini ditartras

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je CYSTAGON a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete CYSTAGON užívat

3. Jak se CYSTAGON užívá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak CYSTAGON uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je CYSTAGON a k čemu se používá

Cystinóza je metabolická choroba zvaná “nefropatická cystinóza“, charakterizovaná abnormální akumulací aminokyseliny cystinu v různých orgánech, jako jsou ledviny, oči, svaly, slinivka a mozek. Hromadění cystinu způsobuje poškození ledvin a vylučování nadměrného množství glukózy, bílkovin a elektrolytů. V různém věku bývají postiženy různé orgány.

CYSTAGON je předepisován k léčbě této vzácné dědičné poruchy. CYSTAGON je lék, který raguje s cystinem a snižuje jeho hladinu v buňkách.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete CYSTAGON užívat

Neužívejte CYSTAGON :

• jestliže jste (nebo pokud je Vaše dítě) alergický(á)(é) na merkaptamin-ditartarát, nebo na penicilamin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6)

• jestiže jste těhotná, toto je obzvláště důležité během prvního trimestru

• jestliže kojíte

Upozornění a opatření

• Pokud byla u Vás nebo u Vašeho dítěte potvrzena porucha měřením hladiny leukocytového cystinu, musí léčba přípravkem CYSTAGON začít co nejdříve.

• U dětí léčených vysokými dávkami různých merkaptanových přípravků bylo popsáno několik případů kožních projevů na loktech, které vypadají jako malé tvrdé bulky. Tyto projevy se vyskytovaly společně s kožními pajizévkami a kostními projevy, jako jsou zlomeniny a deformace kostí a dále s uvolněním kloubů.

• Váš lékař může požadovat pravidelné fyzikální a rentgenové.vyšetření pokožky a kostí ke zjištění účinku tohoto léčivého přípravku. Doporučujeme, abyste si sami prohlíželi Vaší pokožku nebo pokožku Vašeho dítěte. Jestliže se objeví jakékoliv abnormality na pokožce nebo kostech, informujte prosím ihned Vašeho lékaře.

• Váš lékař může vyžadovat pravidelnou konrolu počtu krvinek.

• Nebylo prokázáno, že přípravek CYSTAGON brání hromadění krystalů cystinu v oku. V případech, kdy se za tímto účelem používá oční roztok merkaptaminu, v jeho užívání musíte pokračovat.

• Na rozdíl od fosfomerkaptaminu, jiné léčivé látky podobné merkaptamin bitartartarátu, CYSTAGON neobsahuje fosfát. Možná, že již dostáváte doplňky s fosfátem a jejich dávku může být zapotřebí změnit v případech, kdy CYSTAGON nahradí fosfomerkaptamin.

• K eliminaci rizika vdechnutí do plic by tobolky neměly být podávány dětem do věku zhruba 6 let

• Nepolykejte nádobku s desikantem, která se nachází v lahvičce

Další léčivé přípravky a přípravek CYSTAGON

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Přípravek CYSTAGON s jídlem a pitím

U dětí přibližně ve věku do 6 let, se tvrdé tobolky mohou otevřít a jejich obsah se rozmíchá s jídlem (např. s mlékem, brambory nebo dalšími škrobovitými výrobky) nebo se smíchá s dětskou výživou. Nepřidávejte prášek do kyselých nápojů, jako je pomerančová šťáva. Pro kompletní pokyny se obraťte na lékaře.

Těhotenství

Pokud jste těhotná, nesmíte užívat přípravek CYSTAGON. Pokud plánujete těhotenství, poraďte se se svým lékařem.

Kojení

CYSTAGON se nesmí používat v období kojení.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

CYSTAGON může způsobovat určitou únavnost. Při zahájení léčby byste (případně Vaše dítě) neměli vykonávat žádné potenciálně nebezpečné aktivity, dokud Vám není dobře znám účinek léku.

3. Jak se přípravek CYSTAGON užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo podle lékaře Vašeho dítěte. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Dávka přípravku CYSTAGON předepsaná pro Vás nebo pro Vaše dítě záleží na Vašem věku nebo na věku Vašeho dítěte a na Vaší tělesné hmotnosti nebo tělesné hmotnosti Vašeho dítěte.

U dětí ve věku do 12 let se dávka určí podle jejich tělesného povrchu, obvyklá dávka činí 1,30 g/m² tělesného povrchu za den.

U pacientů starších 12 let a vážících více než 50 kg je obvyklá dávka 2 g denně.

V žádném případě nesmí obvyklá dávka překročit 1,95 g/m² /den.

CYSTAGON se podává pouze ústy a přesně podle pokynů Vašeho lékaře. Pro to, aby CYSTAGON účinkoval správně, musíte udělat následující:

• Dodržujte přesně pokyny Vašeho lékaře. Nezvyšujte ani nesnižujte dávku léku bez souhlasu Vašeho lékaře.

• Tvrdé tobolky se nemají podávat dětem do věku přibližně 6 let, protože nemusí umět je spolknout a mohly by se dusit. U dětí přibližně do věku 6 let se tvrdé tobolky mohou otevřít a jejich obsah se rozmíchá s jídlem (např. s mlékem, brambory nebo dalšími škrobovitými výrobky) nebo se smíchá s dětskou výživou. Nepřidávejte prášek do kyselých nápojů, jako je pomerančová šťáva. Pro kompletní pokyny se obraťte na lékaře.

• K lékům, které kromě přípravku CYSTAGON užíváte, případně užívá Vaše dítě, může patřit jeden nebo více doplňků používaných za účelem náhrady významných minerálů, které se ztrácí ledvinami. Je důležité užívat tyto doplňky přesně podle pokynů. Pokud se vynechá několik dávek těchto doplňků, případně pokud se objeví slabost nebo únava, poraďte se s lékařem.

• Pravidelná vyšetření krve, pomocí kterých se stanoví množství cystinu v bílých krvinkách, jsou nezbytná jako pomoc pro stanovení správné dávky přípravku CYSTAGON. Váš lékař nebo

lékař Vašeho dítěte zajistí provedení těchto vyšetření. Pravidelná vyšetření krve a moče ke stanovení hladin důležitých minerálů v těle jsou rovněž nezbytná k tomu, aby pomohly Vašemu lékaři nebo lékaři Vašeho dítěte přesně upravit dávky těchto doplňků.

CYSTAGON se užívá 4x denně, každých 6 hodin, přednostně hned po jídle nebo s jídlem. Je důležité užívat dávky každých 6 hodin, a to co možná nejpravidelněji.

V léčbě přípravkem CYSTAGON se má pokračovat po neurčitou dobu, podle pokynů Vašeho lékaře.

Abyste lahvičku s přípravkem Cystagon snadno otevřel(a) a uzavřel(a), řiďte se níže uvedenými pokyny:

Pokyny k otevření a uzavření lahvičky

OTEVŘENÍ UZAVŘENÍ
Otevření Uzavření
Vložte mezi vyvýšené části víčka tužku nebo Vložte mezi vyvýšené části víčka tužku
podobný předmět a otočte jím ve nebo podobný předmět a otočte jím ve
znázorněném směru (proti směru hodinových znázorněném směru (ve směru hodinových
ručiček) ručiček)

Jestliže jste užil(a) více přípravku CYSTAGON, než jste měl(a):

Pokud jste si vzal(a) nebo Vaše dítě si vzalo větší množství léku než bylo předepsáno, případně pokud se objeví ospalost, obraťte se ihned na Vašeho lékaře nebo na lékaře Vašeho dítěte, případně na pohotovostní službu v nemocnici.

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek CYSTAGON:

Pokud se vynechá dávka léku, má se vzít co nejdříve. Pokud to však je v období dvou hodin do příští dávky, chybějící dávku si již neberte a vraťte se k pravidelnému dávkovacímu režimu. Nezdvojujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

CYSTAGON může u některých lidí způsobovat ospalost nebo menší bdělost než normálně. Ujistěte se, že víte, jak reagujete, příp. jak reaguje Vaše dítě na tento lék předtím než budete vykonávat jakoukoliv činnost, která by mohla být nebezpečná, pokud nejste pozorní.

Hlášeny byly níže uvedené nežádoucí účinky: Velmi časté (vyskytující se alespoň u jednoho z 10 pacientů), časté (vyskytující se alespoň u jednoho ze 100 pacientů), méně časté (vyskytující se alespoň u jednoho z 1 000 pacientů), vzácné (vyskytující se alespoň u jednoho z 10 000 pacientů), velmi vzácné (vyskytující se alespoň u jednoho z 100 000pacientů)

• Velmi časté zvracení, nevolnost, průjem, ztráta chuti k jídlu, horečka a ospalost.

• Časté bolesti břicha nebo nepříjemné pocity v břiše, nepříjemný zápach dechu nebo těla, kožní vyrážka, zánět žaludku a střev, únava, bolesti hlavy, encefalopatie (poruchy funkce mozku) a poruchy funkčních jaterních testů při laboratorním vyšetření.

• Méně časté kožní pajizévky, kožní projevy (malé tvrdé bulky na loktech), uvolnění kloubů, bolesti dolních končetin, zlomeniny kostí, skolióza ( vybočení páteře ), deformace kostí a zvýšená křehkost kostí, poruchy zbarvení vlasů, závažné reakce z přecitlivělosti (alergie), spavost, záchvaty, nervozita, halucinace, pokles počtu bílých krvinek, vředy v zažívacím systému, které se projevily krvácením do zažívacího traktu a účinek léku na ledviny, který se projevil otoky končetin a váhovým přírůstkem.

Protože některé z těchto nežádoucích účinků jsou závažné, požádejte Vašeho lékaře nebo lékaře Vašeho dítěte, aby Vám vysvětlil jejich varovné příznaky.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek CYSTAGON uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C a uchovávejte v dobře uzavřené lahvičce, aby byl přípravek chráněn před světlem a vlhkostí.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek CYSTAGON obsahuje

• Léčivou látkou je mercaptamini ditartras. Jedna tvrdá tobolka přípravku CYSTAGON 50 obsahuje 50 mg mercaptaminum (jako mercaptamini ditartras). Jedna tvrdá tobolka přípravku CYSTAGON 150 obsahuje 150 mg mercaptaminum (jako mercaptamini ditartras).

• Pomocnými látkami jsou mikrokrystalická celulosa, předbobtnalý škrob, magnesiumstearát/natrium-lauryl-sulfát, koloidní bezvodý oxid křemičitý, sodná sůl kroskarmelosy, tobolka: želatina, oxid titaničitý, černý inkoust na tvrdé tobolky (E 172).

Jak přípravek CYSTAGON vypadá a co obsahuje toto balení

Tvrdá tobolka

Cystagon 50 mg: bílé, neprůhledné tvrdé tobolky s nápisem CYSTA 50 na těle tobolky a RECORDATI RARE DISEASES na víčku tobolky. Balení v lahvičkách po 100 nebo 500 tvrdých tobolkách. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Cystagon 150 mg: bílé, neprůhledné tvrdé tobolky s nápisem CYSTAGON 150 na těle tobolky a RECORDATI RARE DISEASES na víčku tobolky. Balení v lahvičkách po 100 nebo 500 tvrdých tobolkách. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52, avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Francie

Výrobce Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52, Avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Francie

nebo

Recordati Rare Diseases Eco River Parc 30, rue des Peupliers F-92000 Nanterre Francie

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.

Belgique/België/Belgien Recordati Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Švedija

България Recordati Rare Diseases Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Франция

Luxembourg/Luxemburg Recordati Tél/Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Česká republika Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie

Magyarország Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franciaország

Danmark Recordati AB. Tlf. : +46 8 545 80 230 Sverige

Malta Recordati Rare Diseases Tel: +33 1 47 73 64 58 Franza

Deutschland Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0

Nederland Recordati Tel: +32 2 46101 36 België

Eesti Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Rootsi

Norge Recordati AB. Tlf : +46 8 545 80 230 Sverige

Ελλάδα Recordati Rare Diseases Τηλ: +33 1 47 73 64 58 Γαλλία

Österreich Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0 Deutschland

España Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francja

France Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Hrvatska

Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francuska

Portugal Recordati Rare Diseases SARL Tel: +351 21 432 95 00

România

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franţa

Ireland Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 France

Slovenija Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francija

Ísland

Recordati AB. Simi:+46 8 545 80 230 Svíþjóð

Slovenská republika Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francúzsko

Italia Recordati Rare Diseases Italy Srl Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland Recordati AB. Puh/Tel : +46 8 545 80 230 Sverige

Κύπρος Recordati Rare Diseases Τηλ : +33 1 47 73 64 58 Γαλλία

Sverige Recordati AB. Tel : +46 8 545 80 230

Latvija Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Zviedrija

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.