Fabrazyme – příbalový leták

35MG INF PLV CSL 1

na lékařský předpisdostupný v lékárnách

Příbalová informace: Informace pro uživatele

Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

agalsidáza beta

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,

protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li případně další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Fabrazyme a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Fabrazyme používat
Jak se přípravek Fabrazyme používá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Fabrazyme uchovávat
Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Fabrazyme a k čemu se používá

Přípravek Fabrazyme obsahuje léčivou látku agalsidázu beta a používá se jako enzymatická substituční léčba (náhrada chybějících enzymů) při léčbě Fabryho nemoci, kde enzymatická aktivita alfa-galaktosidázy chybí nebo je nižší než normálně. Pokud trpíte Fabryho nemocí, tuková složka zvaná globotriaosylceramid (GL-3) není z buněk odstraňována a hromadí se ve stěnách cév vnitřních orgánů.

Přípravek Fabrazyme je určen k dlouhodobé enzymatické substituční léčbě u pacientů s potvrzenou diagnózou Fabryho nemoci.

Přípravek Fabrazyme je indikován u dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Fabrazyme používat

Nepoužívejte přípravek Fabrazyme

pokud jste alergický(á) na agalsidázu beta nebo na kteroukoliv další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Fabrazyme se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Při léčbě přípravkem Fabrazyme se u Vás mohou vyvinout reakce související s podáním infuze. Reakce související s infuzí jsou veškeré nežádoucí účinky, které se objeví v průběhu infuze nebo do konce dne, kdy byla infuze podána (viz bod 4). Pokud takovou reakci zaznamenáte, je třeba, abyste o ní neprodleně informoval(a) svého lékaře . Je možné, že Vám bude nutné podat další léky k zamezení vzniku těchto reakcí.

Děti a dospívající

U dětí ve věku 0–4 let nebyly prováděny žádné klinické studie. Rizika a přínosy používání přípravku Fabrazyme u dětí ve věku 5–7 let nebyly stanoveny, a proto nelze pro tuto věkovou skupinu učinit žádná doporučení ohledně dávkování.

Další léčivé přípravky a přípravek Fabrazyme

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Informujte svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující chlorochin, amiodaron, benochin nebo gentamicin. Existuje zde teoretické riziko snížení aktivity agalsidázy beta.

Těhotenství, kojení a plodnost

Zkušenosti s používáním přípravku Fabrazyme u těhotných žen jsou omezené. Z preventivních důvodů je vhodné se vyhnout používání přípravku Fabrazyme během těhotenství. Přípravek Fabrazyme se vylučuje do mateřského mléka. Proberte se svým lékařem rizika a přínosy kojení oproti pokračování v léčbě přípravkem Fabrazyme. Nebyly provedeny žádné studie zjišťující vliv přípravku Fabrazyme na plodnost.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Neřiďte dopravní prostředek ani neobsluhujte žádné stroje, pokud během infuze nebo krátce po podání přípravku Fabrazyme zaznamenáte závrať, ospalost, točení hlavy nebo mdloby (viz bod 4). Nejdříve se poraďte se svým lékařem.

Přípravek Fabrazyme obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

3. Jak se přípravek Fabrazyme používá

Přípravek Fabrazyme se podává infuzí do žíly (nitrožilní infuzí). Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou (viz Informace pro zdravotnické pracovníky na konci této příbalové informace).

Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Přípravek Fabrazyme se používá výhradně pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou Fabryho nemoci. Váš lékař Vám může navrhnout domácí léčbu, a to za předpokladu, že splňujete určitá kritéria. Zeptejte se prosím svého lékaře, pokud byste chtěl(a) být léčen(a) doma.

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme pro dospělé je 1 mg/kg tělesné hmotnosti jedenkrát za dva týdny, podaná jako nitrožilní infuze. U pacientů s onemocněním ledvin není třeba upravovat dávkování.

Použití u dětí a dospívajících

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme u dětí a dospívajících ve věku 8–16 let je 1 mg/kg tělesné hmotnosti jedenkrát za dva týdny. U pacientů s onemocněním ledvin není třeba dávkování upravovat.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Fabrazyme, než jste měl(a)

Dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti se ukázaly jako bezpečné.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Fabrazyme

Při vynechání infuze přípravku Fabrazyme se obraťte na svého lékaře.

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

V klinických studiích byly zjištěny nežádoucí účinky hlavně při podávání přípravku pacientům nebo krátce poté („reakce související s podáním infuze“). U některých pacientů byly hlášeny závažné život ohrožující alergické reakce („anafylaktoidní reakce“). Pokud pocítíte jakékoliv závažné nežádoucí účinky, ihned kontaktujte svého lékaře .

Mezi velmi časté příznaky (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 osob) patří zimnice, horečka, pocit chladu, pocit na zvracení, zvracení, bolest hlavy a abnormální pocity na kůži jako pálení nebo brnění. Váš lékař se může rozhodnout snížit rychlost infuze nebo Vám podat další léky, které zabrání výskytu takových reakcí.

Seznam dalších nežádoucích účinků:

Časté (vyskytující se až u 1 z 10 osob):

bolest na hrudi
ospalost
únava
obtížné dýchání  zrychlený tep
bledost  bolest břicha
zrudnutí
bolest
svědění
bolest zad
stažení hrdla
abnormální slzení
vyrážka
závrať
slabost
nízká tepová frekvence
- bušení srdce
ušní šelest  netečnost 
ucpání nosu  synkopa (krátkodobá  (překrvená nosní ztráta vědomí) sliznice)
průjem  kašel  sípání  zčervenání  nepříjemný pocit v oblasti  kopřivka břicha
netečnost  snížená citlivost na bolest
- pocit pálení
bolest svalů
otoky obličeje  bolest končetin
bolest kloubů
zvýšený krevní tlak bolest kloubů
náhlý otok obličeje  pokles krevního tlaku nebo hrdla
zánět nosohltanu
návaly horka
otok končetin  nepříjemný pocit na hrudi  pocity horka
točení hlavy  otok tváře  zvýšení tělesné teploty  žaludeční potíže  zhoršené obtíže při  snížená citlivost úst dýchání
svalové křeče  napětí ve svalech  ztuhlost svalů a kloubů Méně časté (vyskytující se až u 1 ze 100 osob):  třes  svědění očí  nízká tepová frekvence způsobená poruchami vedení
zarudnutí očí  otok uší  zvýšená citlivost na bolest  bolest uší  zúžení průdušek  překrvení horních cest dýchacích  bolest v krku  rýma  červená vyrážka  zrychlený dech  pálení žáhy  změna barvy kůže (nafialovělé skvrny)  svědivá vyrážka  nepříjemný pocit na kůži  chlad končetin  pocity horka a chladu  bolest svalů a kostí  krevní sraženina v místě podání injekce  obtížné polykání  zánět nosní sliznice  změna barvy kůže  bolest v místě infuze  onemocnění podobné  otok chřipce
reakce v místě infuze  malátnost

Není známo (četnost nelze z dostupných údajů určit):

snížená hladina kyslíku  závažný zánět žil v krvi

U některých pacientů na začátku léčených doporučovanou dávkou, jejichž dávka byla poté na delší dobu snížena, byly některé příznaky Fabryho nemoci hlášeny častěji.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Fabrazyme uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za zkratkou „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neotevřené injekční lahvičky

Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C).

Rekonstituované a naředěné roztoky

Rekonstituované roztoky nelze uchovávat a je třeba je okamžitě naředit. Zředěný roztok lze uchovávat po dobu až 24 hodin při teplotě 2 °C – 8 °C.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Fabrazyme obsahuje

Léčivou látkou je agalsidáza beta, 1 injekční lahvička obsahuje 35 mg. Po rekonstituci jedna injekční lahvička obsahuje 5 mg/ml agalsidázy beta.
Pomocné látky jsou:
Mannitol (E 421)
Monohydrát dihydrofosforečnanu sodného (E 339)
Heptahydratát hydrogenfosforečnanu sodného (E 339)

Jak přípravek Fabrazyme vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Fabrazyme se dodává jako bílý až téměř bílý prášek. Po rekonstituci tvoří čirou bezbarvou kapalinu neobsahující cizí částice. Rekonstituovaný roztok je třeba dále naředit.

Velikost balení: 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček v jedné krabičce. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko

Výrobce

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.

België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40

България

Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050

Česká republika Sanofi s.r.o. Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi S.r.l. Tel: +39 02 39394275

Danmark

Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Sanofi B.V. Tel: +31 20 245 4000

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30

Österreich

sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

Sanofi Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00

España sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400

France

Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600

Ísland

Vistor hf. Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia Sanofi S.r.l.

Sverige Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Tel: 800536389

Κύπρος C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741

United Kingdom (Northern Ireland) sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

– Návod k použití rozpouštění, ředění a aplikace

Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok je třeba rekonstituovat ve vodě pro injekci a dále naředit 0,9% injekčním roztokem chloridu sodného a poté aplikovat cestou intravenózní infuze.

Z mikrobiologického hlediska má být přípravek použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele. Rekonstituovaný roztok nelze uchovávat a je třeba ho ihned naředit; pouze naředěný roztok lze uchovávat po dobu až 24 hodin při teplotě 2 °C – 8 °C.

Používejte aseptickou techniku

Počet injekčních lahviček, jež mají být rekonstituovány, má být stanoven podle tělesné hmotnosti pacienta a potřebný počet injekčních lahviček je třeba vyjmout z chladničky, aby dosáhly pokojové teploty (přibližně za 30 minut). Injekční lahvička přípravku Fabrazyme je určena pouze k jednorázovému použití.

Rekonstituce

Každá injekční lahvička přípravku Fabrazyme 35 mg se musí rekonstituovat v 7,2 ml vody pro injekci. Je třeba se vyhnout prudkému nárazu vody pro injekci na prášek, aby se nevytvořila pěna. Postupujte tak, že budete vodu pro injekci přidávat po kapkách po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo do lyofilizátu. Injekční lahvičkou je možné jemně otáčet a naklápět ji. Injekční lahvička se nesmí převracet, nesmí se s ní rychle kroužit ani třepat.
Rekonstituovaný roztok obsahuje 5 mg agalsidázy beta/ml a má vzhled čirého bezbarvého roztoku. pH rekonstituovaného roztoku je asi 7,0. Před dalším ředěním se má rekonstituovaný roztok v každé injekční lahvičce vizuálně zkontrolovat kvůli přítomnosti cizích částic nebo změně barvy. Roztok se nesmí použít, pokud jsou v něm patrné cizorodé částice nebo došlo ke změně barvy.
Po rekonstituci se doporučuje obsah injekčních lahviček rychle naředit, aby se minimalizovala tvorba bílkovinných částic.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Ředění

Před přidáním rekonstituovaného přípravku Fabrazyme v objemu potřebném pro dávku pacienta se doporučuje odstranit z infuzního vaku odpovídající objem 0,9% injekčního roztoku chloridu sodného.
Z infuzního vaku je třeba odstranit vzduch, aby se minimalizovalo rozhraní vzduch/kapalina.
Z každé injekční lahvičky je třeba pomalu odebrat 7,0 ml (odpovídající 35 mg) rekonstituovaného roztoku až do dosažení celkového objemu potřebného pro dávku pacienta. Nesmí se přitom používat filtrační jehly a je třeba zabránit vzniku pěny.
Rekonstituovaný roztok má být pomalu injektován přímo do 0,9% injekčního roztoku chloridu sodného (ne do zbývajícího vzduchového prostoru), čímž vznikne konečná koncentrace v rozmezí 0,05 mg/ml až 0,7 mg/ml. Na základě individuální dávky je třeba stanovit celkový objem 0,9 % infuzního roztoku chloridu sodného (mezi 50 a 500 ml). Pro dávky nižší než 35 mg se má použít minimálně 50 ml, pro dávky 35 až 70 se má použít minimálně 100 ml, pro dávky 70 až 100 mg se má použít minimálně 250 ml a pro dávky větší než 100 mg se má použít pouze 500 ml. Infuzní vak je třeba jemně převrátit nebo promnout a promíchat tak zředěný roztok. Infuzním vakem se nesmí třást, ani se s ním nesmí nadměrně třepat.

Aplikace

Doporučuje se aplikovat zředěný roztok přes filtrační vložku vážící bílkoviny o velikosti pórů 0,2 µm, kterou se odstraní bílkovinné částice. Nedojde tak k žádnému snížení aktivity agalsidázy beta. Počáteční rychlost infuze nemá překročit 0,25 mg/min (15 mg/hod). Rychlost infuze může být v případě reakcí souvisejících s podáním infuze (IAR) zpomalena.

Jakmile je prokázáno, že pacient léčbu dobře toleruje, může se rychlost infuze s každou další infuzí postupně zvyšovat po 0,05 až 0,083 mg/min (jednotlivé zvýšení dávky od 3 do 5 mg/hod). V klinických studiích u klasických pacientů byla rychlost infuze postupně zvyšována, aby se dosáhlo minimální doby trvání 2 hodiny. Toho bylo dosaženo po 8 úvodních infuzích rychlostí 0,25 mg/min (15 mg/hod), bez jakýchkoli IAR, změny rychlosti infuze nebo přerušení infuze. Další zkrácení doby infuze na 1,5 hodiny bylo povoleno u pacientů bez nových IAR v průběhu posledních 10 infuzí nebo hlášených závažných nežádoucích účinků během posledních 5 infuzí. Každé zvýšení rychlosti o 0,083 mg/min (~5 mg/hod) bylo udržováno po dobu 3 po sobě jdoucích infuzí, bez výskytu nových IAR, změny rychlosti infuze nebo přerušení infuze, před následným zvýšením rychlosti.

U pacientů s tělesnou hmotností < 30 kg má maximální rychlost infuze zůstat 0,25 mg/min (15 mg/hod).