Idelvion – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro uživatele

IDELVION 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok IDELVION 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok IDELVION 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok IDELVION 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok IDELVION 3500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

albutrepenonacogum alfa (rekombinantní koagulační factor IX)

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek IDELVION a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek IDELVION používat

3. Jak se přípravek IDELVION používá

4. Možné nežádoucí účinky

• 5 Jak přípravek IDELVION uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek IDELVION a k čemu se používá

Co je přípravek IDELVION?

Přípravek IDELVION je léčivý přípravek k léčbě hemofilie, který nahrazuje přirozený (koagulační) faktor IX na srážení krve. Léčivá látka přípravku IDELVION je albutrepenonakog alfa (rekombinantní fúzní protein spojující koagulační faktor IX s albuminem (rIX-FP)).

Faktor IX se podílí na srážení krve. Pacienti s hemofilii B mají nedostatek tohoto faktoru, který znamená, že jejich krev není srážená tak rychle, jak je třeba a zvyšuje se sklon ke krvácení. Přípravek IDELVION funguje jako náhrada faktoru IX u pacientů s hemofilií B, která umožní srážení jejich krve.

K čemu se přípravek IDELVION používá?

IDELVION se používá k prevenci nebo k zastavení krvácení způsobeného nedostatkem faktoru IX u pacientů všech věkových skupin s hemofilií B (také nazývaný vrozený nedostatek faktoru IX nebo Christmasova nemoc).

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek IDELVION používat

Nepoužívejte přípravek IDELVION

• Jestliže jste alergický(á) na léčivou látku (albutrepenonakog alfa) nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

• Jestliže jste alergický(á) na křeččí proteiny.

Upozornění a opatření

Důrazně se doporučuje zaznamenat název a číslo šarže při každém použití přípravku IDELVION, aby byla zajištěna sledovatelnost použitých přípravků a jejich šarží. Před použitím přípravku IDELVION se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou.

• Jsou možné alergické reakce (přecitlivělost). Přípravek obsahuje stopy křeččích proteinů (viz také "Nepoužívejte IDELVION"). Objeví-li se příznaky alergických reakcí, okamžitě přestaňte používat tento přípravek a kontaktujte svého lékaře nebo zdravotnické zařízení, kde jste léčeni. Lékař Vás má informovat o časných známkách hypersenzitivních reakcí. Patří mezi ně vyrážka, generalizovaná kožní vyrážka, pocit tíže na hrudi, dušnost, nízký krevní tlak (hypotenze) a anafylaxe (závažná alergická reakce, která způsobuje závažné potíže s dýcháním, nebo závrať).

• Vzhledem k riziku alergických reakcí s faktorem IX, Vaše první podání přípravku IDELVION má být provedeno pod lékařským dohledem, kde je možno poskytnout řádnou lékařskou péči pro alergické reakce.

• Tvorba inhibitorů (neutralizačních protilátek) je známou komplikací, která byla hlášena během léčby přípravkem IDELVION. Inhibitory zastaví správně fungující léčbu. Pokud krvácení s přípravkem IDELVION není kontrolováno, ihned informujte svého lékaře. Máte být pravidelně monitorován(a) na rozvoj inhibitorů.

• Pokud trpíte onemocněním jater nebo srdečním onemocněním nebo pokud jste v nedávné době měl(a) velký chirurgický výkon, informujte svého lékaře, protože je zde zvýšené riziko komplikací srážení krve (koagulace).

• Pokud potřebujete centrální žilní přístup (CVAD) pro injekci přípravku IDELVION, má být lékařem zváženo riziko komplikací včetně místních infekcí, bakterií v krvi (bakteriemie) a vytváření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě zavedení katétru.

Další léčivé přípravky a přípravek IDELVION

• Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství, kojení a plodnost

• Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.

• Během těhotenství a kojení má být přípravek IDELVION podán pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek IDELVION nemá vliv na schopnost řídit motorová vozidla a obsluhovat stroje.

Přípravek IDELVION obsahuje sodík

Tento přípravek obsahuje až 8,6 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičče. To dopovídá 0,4 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

3. Jak se přípravek IDELVION používá

Vaše léčba má být zahájena a sledována lékařem, který má zkušenosti s léčbou poruch krevní srážlivosti. Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékářem.

Lékař vypočte dávku přípravku IDELVION, kterou potřebujete. Množství přípravku IDELVION, které musíte dostat, a délka léčby závisí na:

• závažnosti onemocnění

• místě a intenzitě krvácení

• Vašem zdravotním stavu a reakci

• Vaší tělesné hmotnosti

IDELVION se podává jako injekce do žíly (intravenózně, i.v.) po rekonstituci prášku v poskytnutém rozpouštědle lékařem nebo zdravotní sestrou. Vy nebo někdo jiný může také podávat IDELVION jako i.v. injekci, ale pouze po řádném proškolení.

Jestliže jste použil(a) více přípravku IDELVION, než jste měl(a)

Prosím, kontaktujte okamžitě svého lékaře, pokud jste si aplikoval(a) více přípravku IDELVION než Vám doporučil lékař.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek IDELVION

Nepřestávejte používat přípravek IDELVION bez konzultace s lékařem.

Rekonstituce a podání

Všeobecné pokyny:

• Prášek se musí rozpustit v rozpouštědle (tekutině) a natáhnout z injekční lahvičky, přičemž léčivý přípravek musí zůstat sterilní (bez choroboplodných zárodků). Lékař Vám ukáže, jak připravit roztok a jak správně natáhnout roztok z injekční lahvičky.

• Přípravek IDELVION nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly, s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.

• Roztok má být čirý nebo slabě opalizující, žlutý až bezbarvý, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice. Po filtraci nebo natažení (viz dále) se roztok před použitím zkontroluje zrakem. Nepoužívejte zakalený roztok, nebo roztok obsahující vločky nebo částice.

• Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky a podle pokynů lékaře.

Rekonstituce

Přivěďte neotevřené injekční lahvičky s práškem přípravku IDELVION a rozpouštědlem na pokojovou nebo tělesnou teplotu. Toto můžete udělat buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě přibližně 1 hodinu, nebo zahřátím injekčních lahviček v rukách po dobu několika minut. Injekční lahvičky NESMÍTE vystavit přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být ohřáté na teplotu převyšující teplotu lidského těla (37 °C).

Opatrně odstraňte ochranná víčka z injekčních lahviček, očistěte odkryté gumové zátky tampónem napuštěným alkoholem. Před otevřením balení Mix2Vial (který obsahuje přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20) nechte injekční lahvičky oschnout, potom postupujte podle pokynů níže.

|1. Otevřete Mix2Vial sloupnutím víčka.
NevytahujteMix2Vial z blistru!| |---| |1| |2. Postavteinjekční lahvičku s rozpouštědlem
na rovný a čistý povrch a pevně ji držte. Uchopte
Mix2Vial společně s blistrem a zatlačte hrot
koncemodréhoadaptérupřímo dolůpřes zátku
injekční lahvičky s rozpouštědlem.| |2
3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial
tak, že ho držíte za okraj a táhnetesvislenahoru.
Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal,
nikoli soupravu Mix2Vial.| |3| |4
4. Postavteinjekční lahvičku přípravku
IDELVIONna rovný a pevný povrch. Otočte
injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným
setem Mix2Vial dnem nahoru a zatlačte hrot
průhlednéhokonce adaptérurovně dolůpřes
zátku injekční lahvičky přípravku IDELVION.
Rozpouštědlo automaticky přeteče do injekční
lahvičky přípravkuIDELVION.| |5
5. Uchopte jednou rukou část setu Mix2Vial
uchycenou na injekční lahvičce přípravku
IDELVION a druhou rukou uchopte část setu
uchycenou na injekční lahvičce s rozpouštědlem
a odšroubováním proti směru hodinových ručiček
rozdělte opatrně set na dvě části.
Injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným
modrým adaptérem setu Mix2Vial zlikvidujte.| |6. Injekční lahvičku s připojeným průhledným
adaptérem jemně otáčejte, dokud se přípravek
IDELVION úplně nerozpustí. Injekční lahvičkou
netřepejte.| |6| |7
7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční
stříkačky. Zatímco je injekční lahvička přípravku
IDELVION dnem dolů, spojte injekční stříkačku s
koncovkou Luer Lock soupravy Mix2Vial
šroubováním ve směru hodinových ručiček.
Vstříkněte vzduch do injekční lahvičky přípravku
IDELVION.|

Natažení a podání

|8|8. Otočte systém dnem vzhůru a současně držte
píst injekční stříkačky stlačený. Natáhněte roztok
do injekční stříkačky pomalým vytahováním
pístu.| |---|---| |9|9. Po natažení roztoku do injekční stříkačky
uchopte pevně válec stříkačky (píst směřuje stále
dolů) a odpojte průhledný adaptér setu Mix2Vial
od injekční stříkačky odšroubováním proti směru
hodinových ručiček.|

Použijte venepunkční set (set pro injekci do žíly) dodávaný spolu s přípravkem, zaveďte jehlu do žíly. Nechte protékat krev zpět na konec hadičky. Připojte stříkačku na uzavřený konec venepunkční soupravy se závitem. Podávejte rekonstituovaný roztok pomalu (jak je to pohodlné pro Vás, maximálně do 5 ml/min) do žíly podle pokynů získaných od lékaře. Dávejte pozor, aby se do naplněné injekční stříkačky nedostala žádná krev.

Pozorujte se, zda se u Vás nevyskytnou jakékoli nežádoucí účinky. Pokud se vyskytnou jakékoli nežádoucí účinky, které mohou souviset s podáním přípravku IDELVION, injekci musíte přerušit (viz též body 2 a 4).

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Kontaktujte prosím ihned svého lékaře:

• pokud si všimnete příznaků alergických reakcí (viz níže uvedených)

• pokud si všimnete, že léčivý přípravek přestane správně účinkovat

Následující nežádoucí účinky byly pozorovány u přípravků s faktorem IX:

• Hypersenzitivní reakce alergického typu jsou možné (časté) a mohou zahrnovat následující příznaky: kopřivka, kožní vyrážky (generalizovaná kopřivka), tlak na hrudi, sípot, nízký krevní tlak (hypotenze) a anafylaxe (závažná reakce, která způsobuje vážné potíže s dýcháním a závrať). Pokud k tomu dojde, okamžitě přestaňte používat tento lék a kontaktujte svého lékaře.

• Inhibitory: lék přestane správně fungovat (pokračující krvácení). Může se vyvinout inhibitor (neutralizační protilátka) proti faktoru IX (frekvence není známa), v takovém případě nebude faktor IX správně fungovat. Pokud se toto stane, přestaňte používat tento lék a kontaktujte svého lékaře.

Následující nežádoucí účinky byly často pozorovány u přípravku IDELVION (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů):

• Bolest hlavy

• Reakce v místě vpichu

• Závrať

• Vyrážka

• Následující nežádoucí účinky se objevily méně často (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů):  Ekzém

 Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících

Očekávané nežádoucí účinky u dětí budou stejné jako u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek IDELVION uchovávat

• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a na krabičce.

• Uchovávejte při teplotě do 25  C

• Chraňte před mrazem.

• Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

• Rekonstituovaný přípravek je nutné přednostně použít okamžitě.

• Pokud rekonstituovaný přípravek není podán okamžitě, doba a podmínky uchovávání před použitím jsou v odpovědnosti uživatele.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek IDELVION obsahuje

Léčivou látkou je:

250 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 100 IU/ml.

500 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 200 IU/ml.

1000 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 400 IU/ml. 2000 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 400 IU/ml. 3500 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 700 IU/ml.

Dalšími pomocnými látkami jsou:

dihydrát natrium-citrátu, polysorbát 80, mannitol, sacharóza a kyselina chlorovodíková (na úpravu pH) Viz poslední odstavec bodu 2.

Rozpouštědlo: voda pro injekci

Jak přípravek IDELVION vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek IDELVION je světle žlutý až bílý prášek a je dodáván s vodou pro injekci jako rozpouštědlem.

Rekonstituovaný roztok má být čirý až lehce opalizující, žlutý až bezbarvý, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice.

Velikosti balení

Jedno balení s 250 IU, 500 IU nebo 1000 IU obsahuje: 1 injekční lahvičku s práškem

1 injekční lahvičku s 2,5 ml vody pro injekci 1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20 Jedna vnitřní krabička obsahuje: 1 injekční stříkačku 5 ml k jednorázovému použití 1 venepunkční set 2 tampony s alkoholem 1 nesterilní náplast

Jedno balení s 2000 IU nebo 3500 IU obsahuje: 1 injekční lahvičku s práškem 1 injekční lahvičku s 5 ml vody pro injekci 1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20 Jedna vnitřní krabička obsahuje: 1 injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití 1 venepunkční set 2 tampony s alkoholem 1 nesterilní náplast

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg Německo

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444

България

МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949

Česká republika

CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233

Danmark

CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Deutschland

CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810

Eesti

CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

España CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870

France

CSL Behring S.A. Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Hrvatska

Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297

Ireland

CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84700

Ísland

CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70

Italia

CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Magyarország

CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290

Malta

AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333

Nederland

CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00

Norge

CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Österreich

CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040

Polska

CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65

Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30

România

Prisum Healthcare srl Tel: +40 21 322 0171

Slovenija

Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002

Slovenská republika

CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862

Suomi/Finland

CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Sverige

CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Tato příbalová informace byla naposledy revidována.

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Dávkování

Dávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru IX, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet jednotek podaného faktoru IX se vyjadřuje v IU, které jsou vztaženy k aktuálnímu standardu WHO pro přípravky s faktorem IX. Aktivita faktoru IX v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalentní množství faktoru IX v jednom ml normální lidské plazmy.

Požadovaná léčba

Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na empirickém zjištění, že při podání 1 mezinárodní jednotky (IU) faktoru IX na kg tělesné hmotnosti se zvýší plazmatická aktivita faktoru IX v průměru o 1,3 IU/dl (1,3 % normální aktivity) u pacientů ve věku ≥12 let a o 1,0 IU/dl (1,0 % normální aktivity) u pacientů ve věku <12 let. Požadovaná dávka se určuje pomocí následujícího vzorce:

Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (% normálu nebo IU/dl) x {převrácená hodnota pozorované recovery (IU/kg na IU/dl)}

Očekávané zvýšení hladiny faktoru IX (IU/dl nebo % normální hladiny) = dávka (IU) x Recovery (IU/dl na IU/kg)/tělesná hmotnost (kg)

Množství, které má být podáno a frekvence podávání má být vždy orientována na klinickou účinnost v konkrétním případě.

Pacienti ve věku <12 let

Pro přírůstkovou recovery 1 IU/dl na 1 IU/kg se dávka vypočte takto: Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadované zvýšení faktoru IX (IU/dl) x 1 dl/kg

Příklad

1. U pacienta s tělesnou hmotností 20 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladina 50 % normálu. Vhodná dávka bude 20 kg x 50 IU/dl x 1 dl/kg = 1000 IU.

2. Dávka 1000 IU přípravku IDELVION podaná 25 kg pacientovi bude mít očekávaný výsledek zvýšení maximální hladiny po injekci faktoru IX 1000 IU/25kg, x 1,0 (IU/dl na IU/kg) = 40 IU/dl (40 % normální hodnoty).

Pacienti ve věku ≥12 let Pro přírůstkovou recovery 1,3 IU/dl na 1 IU/kg se dávka vypočte takto: Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadované zvýšení faktoru IX (IU/dl) x 0,77 dl/kg Příklad

3. U pacienta s tělesnou hmotností 80 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladina 50 %

• normálu. Vhodná dávka bude 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.

4. Dávka 2000 IU přípravku IDELVION podaná 80 kg pacientovi bude mít očekávaný výsledek zvýšení maximální hladiny po injekci faktoru IX 2000 IU x 1,3 (IU/dl na IU/kg)/80 kg = 32,5 IU/dl (32,5 % normální hodnoty).

V případě následujících krvácivých příhod by aktivita faktoru IX neměla v daném období klesnout pod určenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Tuto tabulku lze použít jako ukazatel v případě krvácení nebo operace:

|Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu|Požadovaná hladina
faktoru IX (%) (IU/dl)|Frekvence dávkování
(hodiny)/délka trvání léčby
(dny)| |---|---|---| |Krvácení
Začínající nebo mírný hemartros,
krvácení do svalů (s výjimkou m.
iliopsoas) nebo ústní dutiny|30 - 60|Jedna dávka je dostatečná pro
většinu krvácení. Udržovací
dávka po 24 - 72 hodinách, v
případě, že krvácení
pokračuje.| |Intenzivnější krvácení
Život ohrožující krvácení,
krvácení do hlubokých svalů,
včetně_m. iliopsoas_|60 - 100|Opakovat každých 24 - 72
hodin, během prvního týdne a
poté udržovací dávka každý
týden až do zastavení
krvácení a zahojení.| |Menší chirurgický výkon
včetně nekomplikované extrakce
zubu|50 – 80
(před- a pooperační)|Jedna dávka je dostačující
pro většinu menších operací.
V případě potřeby udržovací
dávka může být za 24 - 72
hodin, až do zastavení
krvácení a zahojení.| |Velké chirurgické výkony|60 - 100
(před- a pooperační)|Opakovat každých 24 - 72
hodin během prvního týdne a
poté udržovací dávka 1 - 2
krát týdně, dokud se krvácení
nezastaví adozahojení.|

Profylaxe

Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií B jsou obvyklé dávky 35 až 50 IU/kg jednou týdně.

Někteří pacienti, kteří jsou dobře kontrolováni v jednotýdenním režimu, mohou být léčeni dávkou až 75 IU/kg v intervalu 10 až 14 dnů. U pacientů >18 let může být zváženo další prodloužení léčebného intervalu.

V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly dávek nebo vyšší dávky.

Po výskytu krvácivé příhody během profylaxe mají pacienti co nejpřísněji dodržovat svůj profylaktický režim s 2 dávkami přípravku IDELVION podanými s odstupem alespoň 24 hodin, nebo déle, pokud se to považuje za vhodné pro pacienta.

Pediatrická populace

Pro dlouhodobou profylaxi pediatrických pacientů je doporučený režim dávkování 35 až 50 IU/kg jednou týdně. U dospívající ve věku od 12 let jsou doporučené dávky stejné jako u dospělých (viz výše).

Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Inhibitory

Po opakované léčbě lidským koagulačním faktorem IX mají být pacienti sledováni s ohledem na vývoj neutralizujících protilátek (inhibitorů), které mají být kvantifikovány v jednotkách Bethesda (BU) pomocí vhodného biologického testování.

Zprávy z literatury ukazují korelaci mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickými reakcemi. Proto pacienti trpící alergickými reakcemi musí být vyšetřeni na přítomnost inhibitoru. Je třeba poznamenat, že u pacientů s inhibitory faktoru IX může být ve zvýšené riziko anafylaxe s následnou stimulací faktorem IX.

Monitoring léčby

Během léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru IX jako vodítko pro dávky, které mají být podávány, a frekvenci opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědích na faktor IX, což demonstrují různé poločasy a recovery. Dávka vychází z tělesné hmotnosti a může vyžadovat úpravu u pacientů s podvýživou nebo nadváhou. Zejména v případě velkých chirurgických výkonů je nezbytné přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivity plazmatického faktoru IX).

Při použití in vitro tromboplastinového času (aPTT) založeného na jednostupňovém testu srážení krve pro stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů, výsledky aktivity faktoru IX v plazmě mohou být významně ovlivněny typem aPTT činidla i referenčním standardem používaným v testu. Měření jednofázovým testem srážení s použitím na kaolinu založeném aPTT činidlu nebo aktin FS aPTT činidlu, bude pravděpodobně mít za následek podcenění úrovně aktivity. To je důležité zejména při změně laboratoře a/nebo činidel použitých v testu.