Myalepta – příbalový leták

5,8MG INJ PLV SOL 1

na lékařský předpisaktuálně se nedodává

Příbalová informace: informace pro pacienta

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok

metreleptinum

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Myalepta a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myalepta užívat
Jak se přípravek Myalepta užívá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Myalepta uchovávat
Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Myalepta a k čemu se používá

Přípravek Myalepta obsahuje léčivou látku metreleptin. Metreleptin je podobný lidskému hormonu zvanému leptin.

K čemu se přípravek Myalepta používá

Přípravek Myalepta se používá k léčbě komplikací při nedostatku leptinu u pacientů s lipodystrofií.

Používá se u dospělých, dospívajících a dětí od 2 let:

kteří mají generalizovanou lipodystrofii (celé tělo má nedostatek tukové tkáně)

Používá se, pokud je neúčinná jiná léčba, u dospělých a dospívajících od 12 let:

kteří mají částečnou lipodystrofii, která je dědičná (také se nazývá vrozená nebo familiární lipodystrofie),
nebo částečnou lipodystrofii způsobenou odpovědí těla na nějaký podnět, jako je virové onemocnění (také se nazývá získaná lipodystrofie).

Jak přípravek Myalepta účinkuje

Tuková tkáň vytváří přirozený leptin, který má v těle mnoho funkcí, včetně:

řídit pocit hladu a hladiny energie,
pomáhat inzulinu v těle regulovat hladinu cukru.

Metreleptin napodobuje účinky leptinu. Tím se zlepšuje schopnost těla řídit hladiny energie.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myalepta užívat

Neužívejte přípravek Myalepta

jestliže jste alergický(á) na metreleptin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Myalepta se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou, jestliže:

jste těhotná,
jste někdy měl(a) typ rakoviny zvaný lymfom,
jste někdy měl(a) problémy s krví (jako špatný krevní obraz),
jste někdy měl(a) zánět slinivky břišní („pankreatitidu“),
máte nebo jste někdy měl(a) potíže s imunitním systémem (autoimunitní onemocnění včetně jaterních potíží souvisejících s autoimunitou).

Lymfom

Lidé s lipodystrofií mohou dostat určitý typ rakoviny krve zvaný lymfom, nezávisle na tom, zda používají nebo nepoužívají přípravek Myalepta.

Při používání léčivého přípravku však můžete být riziko onemocnění lymfomem vyšší.

Váš lékař rozhodne, zda byste měl(a) používat přípravek Myalepta, a bude Vás během léčby sledovat.

Závažné a těžké infekce

Během léčby přípravkem Myalepta může Vaše tělo vytvářet protilátky, které mohou zvýšit riziko vzniku závažných nebo těžkých infekcí. Pokud se u Vás objeví vysoká horečka doprovázená zvýšenou únavou, neprodleně to oznamte svému lékaři (viz bod 4).

Nízká hladina krevního cukru v souvislosti s inzulinem nebo jinými antidiabetiky

Jestliže používáte lék jako inzulin nebo jiné léky určené k léčbě cukrovky, lékař bude pečlivě sledovat Vaši hladinu krevního cukru. V případě potřeby Vám lékař změní dávku inzulinu nebo jiných léků. Cílem je zabránit poklesu hladiny krevního cukru na příliš nízké hodnoty („hypoglykemie“). Známky nízké hladiny krevního cukru najdete v bodě 4 „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“.

Vysoká hladina krevního cukru a tuku

Jestliže používáte přípravek Myalepta, můžete mít zvýšené množství cukru („hyperglykemie“) nebo tuku („hypertriglyceridemie“) v krvi, což může být známkou toho, že tento lék neúčinkuje tak dobře, jak by měl. Známky vysoké hladiny krevního cukru a vysoké hladiny tuků jsou uvedeny v bodě 4 „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“ a „Známky vysoké hladiny tuků“. Pokud zaznamenáte příznaky uvedené výše a dále popsané v bodě 4 této příbalové informace, nebo si nejste jistý(á), poraďte se ihned se svým lékařem. Lékař Vám možná bude muset změnit léčbu.

Autoimunitní onemocnění

U osob, které mají nebo někdy měly potíže s imunitním systémem (autoimunitní onemocnění včetně jaterních potíží souvisejících s autoimunitou), může při užívání přípravku Myalepta dojít ke zhoršení příznaků. Poraďte se se svým lékařem o tom, které příznaky, jež by byly důvodem k provedení dalších testů, je třeba sledovat.

Alergické reakce

Při léčbě přípravkem Myalepta se u Vás může objevit alergická reakce. Pokud máte jakékoliv příznaky alergické reakce, ihned to sdělte svému lékaři. Známky alergické reakce jsou uvedeny v bodě 4 „Alergické reakce“.

Plodnost

Přípravek Myalepta může u žen s lipodystrofií zvyšovat plodnost (viz bod „Těhotenství, kojení a plodnost“).

Přípravek Myalepta obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

Děti a dospívající

Tento lék nedávejte dětem mladším 2 let s generalizovanou lipodystrofií nebo dětem mladším 12 let s částečnou lipodystrofií. Důvodem je, že není známo, jak lék působí na děti v tomto věku.

Další léčivé přípravky a přípravek Myalepta

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Přípravek Myalepta může ovlivnit účinky jiných léků. Jiné léky také mohou ovlivnit účinky tohoto léku.

Zejména sdělte svému lékaři, pokud užíváte některé z následujících léků:

hormonální antikoncepci, protože přípravek Myalepta může snižovat její účinnost v prevenci otěhotnění,
theofylin používaný při plicních problémech, jako je astma,
přípravky na ředění krve (jako warfarin nebo fenprokoumon),
přípravky potlačující imunitní systém (jako cyklosporin),
přípravky k léčbě cukrovky (jako inzulin nebo inzulinová sekretagoga), viz bod 2 „Nízká hladina krevního cukru v souvislosti s inzulinem nebo jinými antidiabetiky“.

Pokud pro Vás platí některá ze shora uvedených možností (nebo si nejste jistý(á)), promluvte si se svým lékařem dříve, než začnete přípravek Myalepta používat. Jestliže používáte přípravek Myalepta, je zapotřebí některé léky monitorovat, protože může být zapotřebí změnit jejich dávkování.

Těhotenství, kojení a plodnost

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento přípravek užívat.

Pokud jste těhotná nebo byste mohla otěhotnět, nesmíte přípravek Myalepta používat. Důvodem je to, že není známo, jak by přípravek Myalepta ovlivnil Vaše nenarozené dítě. Ženy, které by mohly otěhotnět, musí během používání přípravku Myalepta (po)užívat účinnou antikoncepci, včetně nehormonálních metod, jako jsou kondomy. Poraďte se o vhodné metodě antikoncepce se svým lékařem, protože přípravek Myalepta může snižovat účinnost hormonální antikoncepce při prevenci otěhotnění.

Není známo, zda přípravek Myalepta přechází do mateřského mléka. Pokud kojíte, nebo plánujete kojit, promluvte si se svým lékařem. Společně s lékařem se rozhodnete, zda budete pokračovat v kojení, když tento přípravek používáte, s ohledem na přínos kojení pro dítě a přínos přípravku Myalepta pro matku.

Přípravek Myalepta může u žen s lipodystrofií zvyšovat plodnost.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek Myalepta má malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Při používání tohoto přípravku můžete pociťovat závrať nebo únavu. Pokud k tomu dojde, neřiďte dopravní prostředky, ani nepoužívejte žádné nástroje a stroje. Pokud si nejste jistý(á), promluvte si se svým lékařem.

3. Jak se přípravek Myalepta používá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Přípravek Myalepta se podává injekčně jednou denně vpichem pod kůži („podkožní injekce“). Tento přípravek je určen pro děti starší 2 let, dospívající a dospělé osoby s generalizovanou lipodystrofií; je určen také pro děti starší 12 let, dospívající a dospělé osoby s částečnou lipodystrofií.

Během používání tohoto přípravku Vás nebo Vaše dítě bude lékař sledovat a rozhodne o dávce, jakou máte Vy nebo Vaše dítě používat.

Lékař může rozhodnout, že si budete podávat injekci léčivého přípravku sám(a). Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám ukáže, jak máte tento lék připravit a injekčně podat.

Nepokoušejte se připravit přípravek nebo si ho sám(a) podat injekcí, pokud jste nebyl(a) proškolen(a).

Jaké množství podat v injekci

Vaše dávka přípravku Myalepta se může v průběhu času měnit v závislosti na tom, jak u Vás tento přípravek účinkuje. Prášek přípravku Myalepta se rozpustí smícháním s vodou pro injekci, čímž se vytvoří roztok k injekčnímu podání. Přečtěte si „Návod k použití“, kde zjistíte, jak připravit roztok před podáním injekce.

Váš lékař Vám předepíše správnou dávku, která bude vycházet z následujícího:

Pokud je Vaše tělesná hmotnost 40 kg nebo nižší:
počáteční dávka je 0,06 mg (0,012 ml roztoku) na každý kilogram tělesné hmotnosti
Pokud jste muž a Vaše tělesná hmotnost je vyšší než 40 kg:
počáteční dávka je 2,5 mg (0,5 ml roztoku).
Pokud jste žena a Vaše tělesná hmotnost je vyšší než 40 kg:
počáteční dávka je 5 mg (1 ml roztoku).

Váš lékař nebo lékárník Vám řeknou, kolik roztoku máte pro injekci použít. Pokud si nejste jistý(á), kolik roztoku máte pro injekci použít, poraďte se před podáním injekce se svým lékařem nebo lékárníkem.

Injekční stříkačka, kterou musíte pro injekci léku použít, závisí na dávce, která Vám byla předepsána.
Váš lékárník Vám dá správnou injekční stříkačku pro podání injekce.
Přečtěte si „Návod k použití“, kde zjistíte, jakou injekční stříkačku máte použít.
Abyste zjistil(a), kolik léku máte pro injekci použít (v ml), vydělte dávku (v mg) pěti (5).
Například pokud vám byla předepsána dávka 5 mg přípravku Myalepta, 5 mg děleno 5 se rovná 1 ml, což je množství roztoku, které máte použít pro injekci; použijete injekční stříkačku o objemu 1 ml.
Pokud je vaše dávka 1,50 mg (0,30 ml roztoku) nebo méně, budete potřebovat použít injekční stříkačku o objemu 0,3 ml.
Injekční stříkačka o objemu 0,3 ml udává množství určené k injekci v „jednotkách“ místo „ml“. Další informace o hodnotách a použití různých injekčních stříkaček naleznete v „Návodu k použití“ (bod 7).
Abyste věděl(a), kolik roztoku máte pro injekci použít (v jednotkách), vydělte dávku (v mg) pěti (5), a potom ji vynásobte 100.

Pokud potřebujete pro injekci použít 1 ml nebo více roztoku přípravku Myalepta, lékař Vám může říct, abyste si dávku podal(a) ve dvou samostatných injekcích. Díky tomu může být podání injekcí příjemnější.

Pro každou injekci musíte použít čistou injekční stříkačku a jehlu.

Pokud si nejste jistý(á), kolik roztoku máte pro injekci použít, poraďte se před podáním injekce se svým lékařem nebo lékárníkem.

Při předepsání malých dávek/objemů (např. u dětí) zůstanou injekční lahvičky po odebrání požadované dávky téměř úplně naplněné přípravkem. Zbývající roztok je nutno po použití zlikvidovat.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Myalepta, než jste měl(a)

Pokud použijete více přípravku Myalepta, než byste měl(a), řekněte to svému lékaři nebo ihned běžte do nemocnice. Váš lékař bude sledovat, zda se u Vás neprojeví nežádoucí účinky.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Myalepta

Pokud jste zapomněl(a) na injekci dávky léku, píchněte si ji, jakmile si na to vzpomenete.
Další den pokračujte obvyklou dávkou.
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Pokud jste si injekcí podal(a) nižší dávku přípravku Myalepta, než jste měl(a), ihned se poraďte se svým lékařem. Váš lékař bude sledovat, zda se u Vás neprojeví nežádoucí účinky.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Myalepta

Nepřestávejte používat přípravek Myalepta, aniž byste se poradil(a) se svým lékařem. Váš lékař rozhodne, zda máte přestat lék používat.

Pokud potřebujete přípravek Myalepta přestat používat, lékař Vám bude postupně snižovat dávky v průběhu dvou týdnů před jeho úplným vysazením. Lékař Vás také požádá, abyste dodržoval(a) dietu se sníženým obsahem tuku.

Postupné snižování dávky během dvou týdnů je důležité, protože to může pomoci zabránit náhlému zvýšení hladin tuků (nazývaných „triglyceridy“) v krvi.
Náhlé zvýšení množství triglyceridů v krvi může vést k zánětu slinivky břišní („pankreatitidě“). Postupné snižování dávky a dodržování diety se sníženým obsahem tuku může pomoci předejít tomuto stavu.

Nesmíte přestat používat přípravek Myalepta, dokud Vám to neřekne lékař.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Možné nežádoucí účinky tohoto léku:

Závažné nežádoucí účinky

Kontaktujte ihned svého lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv níže uvedené nežádoucí účinky – možná budete potřebovat neodkladnou lékařskou péči. Pokud nemůžete kontaktovat svého lékaře, musíte vyhledat lékařskou pomoc:

nízká hladina krevního cukru (glukózy), viz bod „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“ níže,
zvýšená hladina krevního cukru (glukózy),
krevní sraženina v žilách (hluboká žilní trombóza) – bolest, otok, horkost a zarudnutí, obvykle vzniká ve spodní části nohy (lýtku) nebo ve stehnu,
tekutina v plicích – obtížné dýchání nebo kašel,
ospalost nebo zmatenost.

Alergické reakce

Kontaktujte ihned lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv závažné alergické reakce, včetně:

dýchacích problémů,
otoku a zarudnutí kůže, kopřivky,
otoku obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla,
bolesti břicha, nevolnosti (pocitu na zvracení) a zvracení,
omdlévání nebo závratí,
silné bolesti břicha,
velmi rychlého tlukotu srdce.

Zánět slinivky břišní („pankreatitida“)

Kontaktujte ihned lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv známky zánětu slinivky břišní, včetně:

náhlé silné bolesti břicha,
nevolnosti (pocitu na zvracení) nebo zvracení,
průjmu.

Další nežádoucí účinky

Kontaktujte svého lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv následující nežádoucí účinky.

Velmi časté (mohou postihovat více než 1 z 10 osob):

úbytek tělesné hmotnosti

Časté (mohou postihovat až 1 z 10 osob):

ztráta zájmu o jídlo
bolest hlavy
vypadávání vlasů
neobvykle silné nebo dlouhé menstruační krvácení
pocit únavy
podlitina, zarudnutí, svědění nebo kopřivka v místě vpichu injekce
vaše tělo vytváří protilátky proti metreleptinu, čímž se může zvyšovat riziko vzniku závažných nebo těžkých infekcí. Může se u Vás objevit vysoká horečka doprovázená zvýšenou únavou.

Není známo (četnost z dostupných údajů nelze určit):

chřipka
infekce dýchacích cest
cukrovka
nadměrná touha po jídle nebo nadměrná konzumace potravin
rychlejší tlukot srdce, než je běžné
kašel
dušnost
bolest svalů („myalgie“)
bolest kloubů
otoky rukou a nohou
nárůst tukové tkáně
otok nebo krvácení kůže v místě vpichu injekce
bolest v místě injekce
svědění v místě injekce
celkový pocit nepohodlí, neklidu nebo bolesti („malátnost“)
zvýšená hladina tuků v krvi („triglyceridy“) (viz bod „Známky vysoké hladiny tuků“ níže)
zvýšení hladiny „HbA1c“ v krvi prokázané vyšetřením
zvýšení tělesné hmotnosti
otok nebo krvácení pod pokožkou („krvácení“)
vysoká hladina krevního cukru (viz bod „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“ níže)
Řekněte svému lékaři, pokud zaznamenáte jakékoliv shora uvedené nežádoucí účinky.

Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru

K příznakům nízké hladiny krevního cukru patří:

pocit závratě
větší pocit ospalosti nebo zmatenost
nemotornost a upouštění věcí
větší pocit hladu než obvykle
neobvyklé nadměrné pocení
pocit vyšší podrážděnosti nebo větší nervozity

Pokud zaznamenáte kterýkoliv ze shora uvedených příznaků, nebo si nejste jistý(á), poraďte se ihned se svým lékařem. Lékař Vám možná bude muset změnit léčbu.

K příznakům vysoké hladiny cukru patří:
pocit velké žízně nebo hladu
častější návštěvy toalety kvůli močení
větší pocit ospalosti
pocit na zvracení nebo zvracení
rozmazané vidění
bolest na hrudi nebo v zádech
pocit zadýchávání

Známky vysoké hladiny tuků

K příznakům vysoké hladiny tuků patří:

bolest na hrudi
bolest pod žebry jako pálení žáhy nebo zažívací potíže
pocit na zvracení nebo zvracení

Řekněte svému lékaři, pokud zaznamenáte jakékoliv shora uvedené nežádoucí účinky.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Myalepta uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na injekční lahvičce a na krabičce. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Po rekonstituci musí být roztok ihned podán a nesmí se uchovávat pro pozdější použití. Veškerý nespotřebovaný lék zlikvidujte.

Nepoužívejte tento přípravek, pokud roztok není čirý, je zbarvený, nebo obsahuje kousky nebo hrudky.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Myalepta obsahuje

Léčivou látkou je metreleptinum. Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 3 miligramy. Po rozpuštění obsahu injekční lahvičky v 0,6 mililitru vody pro injekci obsahuje každý mililitr 5 miligramů metreleptinu.
Dalšími složkami jsou: glycin, sacharóza, polysorbát 20, kyselina glutamová, hydroxid sodný (k úpravě pH).

Jak přípravek Myalepta vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Myalepta se dodává ve formě prášku pro injekční roztok ( powder for injection ). Jedná se o bílý prášek dodávaný ve skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou a hliníkovým uzávěrem s červeným plastovým odtrhovacím víčkem.

Přípravek Myalepta se dodává v baleních obsahujících 1 nebo 30 injekčních lahviček.

Ve Vaší zemi nemusí být na trhu všechny velikosti balení.

Lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám poskytne samostatně příslušné injekční stříkačky a jehly, tampony a vodu pro injekci, což Vám umožní přípravu a podání injekce přípravku Myalepta. Poskytnou Vám také „nádobku na odkládání ostrých předmětů“, do níž budete odkládat použité injekční lahvičky, injekční stříkačky a jehly.

Držitel rozhodnutí o registraci

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A 43122 Parma Itálie Výrobce Amryt Pharmaceuticals DAC 45 Mespil Road Dublin 4 Irsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien Chiesi sa/nv Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +370 661 663 99 pv.global@exceedorphan.com

България ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Teл.: +359 888 918 090 pv.global@exceedorphan.com

Luxembourg/Luxemburg Chiesi sa/nv Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel: +420 724 321 774 pv.global@exceedorphan.com

Magyarország ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +36 20 399 4269 pv.global@exceedorphan.com

Danmark

Chiesi Pharma AB Tlf.: + 46 8 753 35 20

Deutschland

Chiesi GmbH Tel: + 49 40 89724-0

Eesti

ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +370 661 663 99 pv.global@exceedorphan.com

Ελλάδα

Amryt Pharmaceuticals DAC Tηλ: +800 44 474447 Tηλ: +44 1604 549952 medinfo@amrytpharma.com

España

Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000

France

Chiesi S.A.S. Tél: + 33 1 47688899

Hrvatska

ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Croatia Tel: +385 99 320 0330 pv.global@exceedorphan.com

Ireland Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Ísland

Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20

Malta

Amryt Pharmaceuticals DAC Tel: +44 1604 549952 medinfo@amrytpharma.com

Nederland

Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00

Norge

Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20

Österreich

Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

Polska

ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +48 502 188 023 pv.global@exceedorphan.com

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

România

ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel: +40 744 366 015 pv.global@exceedorphan.com

Slovenija

ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel: +386 30 210 050 pv.global@exceedorphan.com

Slovenská republika

ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel: +420 608 076 274 pv.global@exceedorphan.com

Italia Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος Amryt Pharmaceuticals DAC Tηλ: +800 44 474447 Tηλ: +44 1604 549952 medinfo@amrytpharma.com

Sverige Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20

Latvija ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +370 661 663 99 pv.global@exceedorphan.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace. Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: https://www.ema.europa.eu.

Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Návod k použití

Než začnete přípravek Myalepta používat, musíte si nejprve přečíst bod 1–6 této příbalové informace, a poté si přečtěte tento Návod k použití.

Dříve než si začnete podávat lék sám(a) doma, Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vás zaškolí, jak přípravek Myalepta připravit a podat injekcí. Pokud vám něco není jasné nebo pokud potřebujete další informace, kontaktujte je. Ponechejte si dostatek času na pečlivou přípravu a injekci léku, což včetně doby ohřátí injekční lahvičky po vyjmutí z chladničky zabere celkem přibližně 20 minut.

Další informace k proškolení

Jsou k dispozici další informace o vzdělávacím školení a videa, která Vám pomohou porozumět tomu, jak přípravek Myalepta správně používat. Informace o tom, jak k nim můžete získat přístup, Vám poskytne Váš lékař.

Odečty na injekční stříkačce

Uveďte horní okraj pístu na čáru pro předepsanou dávku. Níže je uveden příklad pro různé velikosti injekčních stříkaček. Pokud Vaše injekční stříkačka vypadá jinak nebo má jiné značení dávek, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

Použití injekční stříkačky o objemu 0,3 ml

Injekční stříkačka o objemu 0,3 ml ukazuje množství určené k injekci označené jako „U“ místo „ml“.
„U“ znamená „Units“ (jednotky).
1 U je totéž jako 0,01 ml.
Každých 5 U je označeno číslem a velkou čarou. Je to totéž jako 0,05 ml.
Každá 1 U je označena menší čarou mezi velkými čarami. Je to totéž jako 0,01 ml.
Každých 0,5 U je označeno malou čarou mezi dvěma čarami pro 1 U. Je to totéž jako 0,005 ml.
Pro snadnější injekční podání roztoku přípravku Myalepta pomocí malé injekční stříkačky o objemu 0,3 ml ukazuje poslední sloupec níže uvedené tabulky měření pomocí „jednotek“ na injekční stříkačce, což se vztahuje k různým možným dávkám léku, který Vám lékař, zdravotní sestra nebo lékárník předepíší.

Převod dávky z „ml“ na „jednotky“, jestliže používáte injekční stříkačku o objemu 0,3 ml

|
Tělesná
hmotnost
dítěte|
Dávka
přípravku
Myalepta|
Množství připraveného roztoku
přípravku Myalepta|
Množství připraveného roztoku
přípravku Myalepta, které se má
injekčně podat pomocí injekční
stříkačky o objemu 0,3 ml s měřením
v„jednotkách“| |---|---|---|---| |9 kg|0,54 mg|0,10 ml|10| |10 kg|0,60 mg|0,12 ml|12| |11 kg|0,66 mg|0,13 ml|13| |12 kg|0,72 mg|0,14 ml|14| |13 kg|0,78 mg|0,15 ml|15| |14 kg|0,84 mg|0,16 ml|16| |15 kg|0,90 mg|0,18 ml|18| |16 kg|0,96 mg|0,19 ml|19| |17 kg|1,02 mg|0,20 ml|20| |18 kg|1,08 mg|0,21 ml|21| |19 kg|1,14 mg|0,22 ml|22| |20 kg|1,20 mg|0,24 ml|24| |21 kg|1,26 mg|0,25 ml|25| |22 kg|1,32 mg|0,26 ml|26| |23 kg|1,38 mg|0,27 ml|27| |24 kg|1,44 mg|0,28 ml|28| |25 kg|1,50 mg|0,30 ml|30|

Použití injekční stříkačky o objemu 1 ml

Tato injekční stříkačka ukazuje objem injekce v ml, takže musíte vstříknout objem, který Vám určil lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Nemusíte převádět množství z ml na jednotky.
Obdržíte injekční stříkačku o objemu 1 ml, kterou použijete, jestliže používáte denní dávku od 1,5 mg do 5 mg, to znamená objem větší než 0,3 ml a maximálně 1,0 ml roztoku přípravku Myalepta.
Každý 0,1 ml je označen číslem s velkou čarou.
Každých 0,05 ml je označeno středně velkou čarou.
Každých 0,01 ml je označeno menší čarou.

Použití injekční stříkačky o objemu 3,0 ml

Tato injekční stříkačka ukazuje objem injekce v ml, takže musíte vstříknout objem, který Vám určil lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Nemusíte převádět množství z ml na jednotky.
Obdržíte injekční stříkačku o objemu 3,0 ml, kterou použijete, jestliže používáte denní dávku od 5 mg do 10 mg, to znamená větší objem než 1,0 ml roztoku přípravku Myalepta.
Každých 0,5 ml je označeno velkou čárou.
Každých 0,1 ml je označeno menší čarou mezi velkými čarami.

Krok A: Příprava

1) Připravte si veškerý materiál, který budete potřebovat k podání injekce. Vše dostanete od svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

Na čistý a dobře osvětlený povrch umístěte následující:

skleněnou injekční lahvičku s práškem přípravku Myalepta
nádobku s vodou pro injekci k rozpuštění prášku přípravku Myalepta
Voda pro injekci může být dodána ve skleněných nebo plastových ampulích nebo skleněných injekčních lahvičkách s pryžovou zátkou.
tampony napuštěné alkoholem (k očištění pokožky v místě vpichu injekce a očištění horní strany injekčních lahviček)
nádobku na odkládání ostrých předmětů (k následné bezpečné likvidaci injekčních materiálů)

Budete také potřebovat 2 injekční stříkačky:

Jednu injekční stříkačku o objemu 1 ml se 40mm jehlou velikosti 21 gauge k rozpuštění prášku
Jednu injekční stříkačku s mnohem kratší jehlou k injekčnímu podání roztoku pod kůži Velikost injekční stříkačky zvolí Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník podle dávky přípravku Myalepta.
Pokud je Vaše dávka 1,5 ml nebo nižší, použijete injekční stříkačku o objemu 0,3 ml.
Pokud je Vaše dávka od 1,5 mg až do 5 mg, použijete injekční stříkačku o objemu 1 ml.
Pokud je Vaše dávka větší než 5 mg, použijete injekční stříkačku o objemu 3,0 ml.
Pokud je Vaše dávka větší než 5 mg, Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám řekne, abyste si dávku rozdělil(a) do dvou samostatných injekcí. Více informací naleznete v bodě 3 „Jaké množství podat v injekci“.

2) Dříve než budete připravovat roztok přípravku Myalepta, nechejte po dobu asi 10 minut injekční lahvičku s práškem stát, aby dosáhla pokojové teploty.

3) Před přípravou přípravku si umyjte ruce.

Krok B: Naplnění 0,6 ml vody pro injekci do injekční stříkačky o objemu 1 ml

4) Vyjměte injekční stříkačku o objemu 1 ml z plastového obalu. Vždy použijte novou injekční stříkačku.

Injekční stříkačku o objemu 1 ml a jehlu dostanete samostatně.
Způsob připojení jehly k injekční stříkačce bude záviset na tom, zda jste dostal(a) vodu pro injekci v plastové ampuli, skleněné ampuli nebo sklenění injekční lahvičce (konkrétní pokyny najdete níže).
5) Injekční stříkačkou o objemu 1 ml odeberte 0,6 ml vody pro injekci.

Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám poskytne „vodu pro injekci“ společně s injekční lahvičkou s přípravkem a injekčními stříkačkami. Ta se smíchá s práškem přípravku Myalepta, prášek se rozpustí a vznikne tekutý lék, které použijete pro injekci. Voda pro injekci se dodává:

v plastové ampuli,
ve skleněné ampuli,
ve skleněné injekční lahvičce (s gumovou zátkou).

Pro injekci vždy použijte novou ampuli nebo injekční lahvičku s vodou pro injekci. K přípravě roztoku přípravku Myalepta nikdy nepoužívejte vodu pro injekci zbylou z přecházejících dnů.

Plastová ampule s vodou pro injekci

Plastová ampule je zapečetěný obal s otočným odlamovacím uzávěrem.

Chcete-li odebrat vodu pro injekci, ampuli otevřete odlomením.

Podržte ampuli horní stranou směrem vzhůru.
Jednou rukou držte spodní stranu ampule a druhou rukou horní stranu ampule.
Držte spodní stranu v klidu a jemně otáčejte horní částí ampule, dokud ji neodstraníte.
Nepřipojujte jehlu k injekční stříkačce.
Vložte hrot injekční stříkačky o objemu 1 ml bez připojené jehly shora co nejdále do plastové ampule.

Injekční stříkačku ponechejte v ampuli a převraťte injekční stříkačku s ampulí vzhůru nohama. Injekční stříkačka bude nyní směřovat vzhůru.

Ponechejte injekční stříkačku v ampuli a opatrně zatáhněte za píst směrem dolů.

Táhněte píst dolů, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 0,6 ml.
Je třeba zkontrolovat, zda se ve stříkačce 1 ml nevyskytují vzduchové kapsy nebo vzduchové bubliny. Způsob odstranění vzduchových kapes a vzduchových bublin ze stříkačky naleznete v krocích 6-8 níže.
Vyjměte injekční stříkačku z plastové ampule.

K injekční stříkačce připojte jehlu.

Jehlu neutahujte přespříliš.
Nesundavejte kryt jehly.
Nedotýkejte se jehly.

Skleněná ampule s vodou pro injekci

Skleněná ampule je zapečetěná nádobka.

Dříve než budete otvírat ampuli s vodou pro injekci, připojte k injekční stříkačce 1 ml jehlu. Jehlu neutahujte přespříliš.

Sejměte kryt jehly.
Nedotýkejte se jehly.

Chcete-li natáhnout vodu pro injekci, je třeba rozlomit ampuli v místě zlomu, jak je zobrazeno na obrázku výše.

Podržte ampuli tak, aby hrot směřoval vzhůru.
Tampónem napuštěným alkoholem očistěte místo zlomu ampule.
Jednou rukou držte spodní stranu ampule a druhou rukou horní stranu ampule.
Držte spodní stranu ampule a hrot odlomte.

Do skleněné ampule vložte injekční stříkačku o objemu 1 ml.

Skleněná ampule musí být pod úhlem 45 stupňů k podlaze.
Jehla se musí do ampule dostat co nejdále.

Jehlu ponechte v ampuli a opatrně zatáhněte za píst směrem vzhůru.

Táhněte píst nahoru, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 0,6 ml.
Je nutné zkontrolovat, zda se ve stříkačce 1 ml nevyskytují vzduchové kapsy nebo vzduchové bubliny. Způsob odstranění vzduchových kapes a vzduchových bublin ze stříkačky naleznete v krocích 6-8 níže.

Skleněná injekční lahvička s vodou pro injekci

Skleněná injekční lahvička bude mít plastový uzávěr, který musíte odstranit, a pod ním je pryžová zátka.

Pryžovou zátku neodstraňujte.

K injekční stříkačce 1 ml připojte jehlu. Jehlu neutahujte přespříliš.

Sejměte kryt jehly.
Nedotýkejte se jehly.
Zatáhněte za píst směrem dolů k čáře označující 0.6 ml, abyste do injekční stříkačky natáhl(a) vzduch.

Injekční lahvičku položte na tvrdý, rovný povrch.

Přes pryžovou zátku vpíchněte jehlu na injekční stříkačce 1 ml do injekční lahvičky.
Jehla musí směřovat dolů.
Jehla se musí celá dostat do injekční lahvičky.

Stlačte píst zcela dolů.

S jehlou zasunutou v injekční lahvičce převraťte injekční lahvičku a injekční stříkačku vzhůru nohama. Jehla bude nyní směřovat nahoru.

Nevytahujte jehlu z injekční lahvičky.

Opatrně zatáhněte píst směrem dolů

Táhněte píst dolů, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 0,6 ml.
6) Bez ohledu na to, zda jste vodu pro injekci odebral(a) z injekční lahvičky nebo z ampule, musíte zkontrolovat, zda v injekční stříkačce 1 ml nejsou vzduchové kapsy nebo bubliny.
Někdy se uvnitř injekční stříkačky vytvoří velké prostory naplněné vzduchem (vzduchové kapsy). V injekční stříkačce také můžete vidět menší vzduchové bubliny.
Vzduchovou kapsu a vzduchové bubliny musíte z injekční stříkačky odstranit a musíte se ujistit, že v injekční stříkačce máte správné množství sterilní vody pro injekci.
7) Odstraňte vzduchovou kapsu nebo vzduchové bubliny.

Použití skleněné injekční lahvičky nebo plastové ampule

S injekční stříkačkou stále zasunutou do skleněné injekční lahvičky nebo plastové ampule poklepejte na boční stěnu injekční stříkačky, aby se vzduchová kapsa / vzduchové bubliny dostaly na horní stranu injekční stříkačky.
Opatrně zatlačte píst zpět nahoru tak, aby se z injekční stříkačky vytlačil vzduch.

Použití skleněné ampule

Vyjměte injekční stříkačku z ampule a držte ji tak, aby jehla směřovala vzhůru.
Poklepejte na boční stěnu injekční stříkačky, aby se vzduchová kapsa / vzduchové bubliny dostaly na horní stranu injekční stříkačky.
Opatrně zatlačte píst zpět nahoru tak, aby se z injekční stříkačky vytlačil vzduch.
8) Zkontrolujte množství vody pro injekci.
Pokud je v injekční stříkačce méně než 0,6 ml vody pro injekci, natáhněte do stříkačky více vody pro injekci a opakujte kroky 6 a 7, dokud nebudete mít v injekční stříkačce 0,6 ml.

9) Když máte v injekční stříkačce 0,6 ml vody pro injekci, vytáhněte injekční stříkačku z injekční lahvičky nebo ampule.

Nepohybujte pístem.
Obnažené jehly na injekční stříkačce se nedotýkejte, protože je sterilní, a mohl(a) byste se zranit nebo poškodit jehlu.

Krok C: Rozpuštění přípravku Myalepta

10) Nezapomeňte ponechat injekční lahvičku s přípravkem Myalepta v prášku mimo chladničku po dobu alespoň 10 minut, aby dosáhla pokojové teploty.

11) Z injekční lahvičky s práškem přípravku Myalepta sejměte plastový kryt.

Injekční lahvičku položte na rovný, tvrdý povrch.
Horní stranu injekční lahvičky otřete tamponem napuštěným alkoholem.

12) Vsuňte celou jehlu injekční stříkačky o objemu 1 ml, která obsahuje 0,6 ml vody pro injekci, do injekční lahvičky obsahující prášek přípravku Myalepta.

13) Injekční lahvičku držte pod úhlem 45 stupňů vzhledem ke stolu a palcem pomalu stlačte píst až dolů.

Voda pro injekci musí stékat dolů po vnitřní stěně injekční lahvičky.
Do injekční lahvičky se musí vstříknout všechna voda pro injekci.

14) Vyjměte jehlu z injekční lahvičky a injekční stříkačku vyhoďte do nádobky na odkládání ostrých předmětů.

15) Smíchejte prášek s vodou pro injekci.

Pohybujte jemně injekční lahvičkou v kruhu (krouživým pohybem),
Až se prášek rozpustí a tekutina bude čirá. Neprotřepávejte ani intenzivně nemíchejte .
Po méně než 5 minutách bude roztok čirý.

Dobře rozmíchaný roztok přípravku Myalepta musí být čirý a nesmí obsahovat hrudky suchého prášku, bubliny ani pěnu. Roztok nepoužívejte, pokud není čirý nebo obsahuje kousky nebo hrudky. Vyhoďte jej a začněte znovu od kroku 1.

Krok D: Naplnění injekční stříkačky přípravkem Myalepta k injekci

16) K injekčnímu podání roztoku přípravku Myalepta použijete novou injekční stříkačku o objemu buď 0,3 ml, 1,0 ml, nebo 3,0 ml, kterou Vám dal Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Sejměte kryt jehly.

Nedotýkejte se jehly.
Nepohybujte pístem.

17) Přes střed pryžové zátky vpíchněte celou délku jehly do injekční lahvičky obsahující roztok přípravku Myalepta.

18) S jehlou zasunutou v injekční lahvičce převraťte injekční lahvičku a injekční stříkačku vzhůru nohama.

19) Jehlu ponechte uvnitř injekční lahvičky a zatáhněte za píst směrem dolů.
Horní hrana pístu se musí dostat do roviny s černou čarou na injekční stříkačce, která označuje množství roztoku přípravku Myalepta, které se chystáte injekčně podat.
20) Zkontrolujte vzduchové kapsy a vzduchové bubliny.
Pokud uvidíte vzduchovou kapsu nebo nějaké vzduchové bubliny, postupujte podle stejných pokynů popsaných v kroku 7 k odstranění vzduchu z injekční stříkačky.

21) Jestliže injekční stříkačka obsahuje správné množství roztoku přípravku Myalepta, vytáhněte jehlu z injekční lahvičky.

Nepohybujte pístem.
Nedotýkejte se jehly.

Krok E: Výběr a příprava místa vpichu

22) Pečlivě vyberte místo, kam chcete podat injekci přípravku Myalepta. Tento přípravek můžete injekčně podat do následujících míst:

oblast břicha, kromě asi 5 cm oblasti kolem pupíku,
stehno,
zadní strana horní části paže.

Pokud chcete jednotlivé injekce podat do stejné oblasti těla, nepoužívejte stejné místo jako při poslední injekci.

Pokud podáváte injekčně další léky, nevpichujte přípravek Myalepta do stejného místa, do kterého jste podal(a) tyto jiné léky.

23) Místo pro podání injekce očistěte čistým tamponem napuštěným alkoholem a nechejte pokožku oschnout.

Očištěného místa se nedotýkejte až do okamžiku injekčního podání přípravku Myalepta.

Krok F: Injekční podání přípravku Myalepta

Důležité: Přípravek Myalepta se musí aplikovat pod kůži („podkožně“). Neaplikujte injekci do svalu.

24) Před vpíchnutím injekce do kůže stiskněte jednou rukou kůži v místě, do kterého budete injekci podávat.

25) Injekční stříkačku držte jednou rukou jako tužku.
26) Jemně vpíchněte jehlu do kůže pod úhlem přibližně 45 stupňů.
Nevpichujte jehlu do svalu.
Jehla je krátká a celá jehla se musí vpíchnout do kůže pod úhlem 45 stupňů.
27) Palcem jemně stiskněte píst až dolů.
Podejte celou dávku léku.
Pokud v injekční stříkačce zůstane lék, nepodal(a) jste plnou dávku.
28) Vytáhněte injekční stříkačku z kůže.

Krok G: Likvidace použitého materiálu

29) Ihned vyhoďte dvě použité injekční stříkačky a všechny kryty, injekční lahvičky nebo ampule do nádobky na odkládání ostrých předmětů.

Jakmile bude nádobka na odkládání ostrých předmětů plná, poraďte se s lékařem, zdravotní sestrou nebo lékárníkem, jak ji správně zlikvidovat. Za tímto účelem mohou existovat místní předpisy.

Důležité

Nepoužívejte injekční stříkačku více než jednou. Vždy použijte novou injekční stříkačku.
Po odebrání požadované dávky mohou injekční lahvičky zůstat téměř úplně naplněné přípravkem. Zbývající roztok je nutno po použití zlikvidovat.
Neřeďte další dávku přípravku Myalepta v prášku za použití ampule nebo injekční lahvičky obsahující zbývající nepoužitou vodu pro injekci. Tato nepoužitá voda pro injekci se musí vyhodit do nádobky na odkládání ostrých předmětů. Při přípravě a rozpouštění prášku přípravku Myalepta vždy použijte novou ampuli nebo injekční lahvičku s vodou pro injekci.
Injekční stříkačky, zátky ani nádobku na odkládání ostrých předmětů nerecyklujte ani je nevyhazujte do domácího odpadu.
Nádobku na odkládání ostrých předmětů vždy uchovávejte mimo dosah dětí.