Myozyme – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro uživatele

Myozyme 50 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

alglukosidáza alfa

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Myozyme a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Myozyme podán

3. Jak se přípravek Myozyme podává

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Myozyme uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Myozyme a k čemu se používá

Přípravek Myozyme se používá pro léčbu dospělých, dětí a dospívajících všech věkových kategorií s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci.

Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa glukosidáza. Tento enzym pomáhá organismu udržovat koncentraci glykogenu (typ sacharidu). Glykogen dodává tělu energii, ale u Pompeho nemoci mohou být hladiny glykogenu příliš vysoké.

Přípravek Myozyme obsahuje uměle připravený enzym zvaný alglukosidáza alfa, jenž dokáže nahradit přirozený enzym, který pacientům s Pompeho nemocí chybí.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Myozyme podán

Přípravek Myozyme Vám nesmí být podán

Pokud jste někdy měl(a) život ohrožující alergickou (hypersenzitivní) reakci na alglukosidázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6) a opakované podání přípravku nebylo úspěšné. Příznaky život ohrožující alergické reakce zahrnují mimo jiné nízký krevní tlak, velmi rychlou srdeční frekvenci, dušnost, zvracení, otok obličeje, kopřivku nebo vyrážku.

Upozornění a opatření

Pokud jste léčen(a) přípravkem Myozyme, může se u Vás během podávání léku nebo během několika hodin od podání infuze objevit reakce související s podáním infuze. Taková reakce zahrnuje různé příznaky, jako je nízký krevní tlak, nepříjemné pocity na hrudi, stažené hrdlo, otok obličeje, rtů nebo jazyka (angioedém), kopřivka (urtikarie), závrať, vyrážka, svědění kůže, pocit na zvracení, zvracení, kašel a náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus) (přehled všech reakcí souvisejících s infuzí viz bod 4). Reakce související s infuzí může být někdy velmi závažná. Pokud se u Vás taková reakce objeví, musíte okamžitě informovat svého lékaře . Může být nutné Vám podat před léčbou léčivé přípravky proti alergické reakci (např. antihistaminika a/nebo kortikosteroidy) nebo snížit horečku (antipyretiky).

Ve studiích lékaři používali léky tlumící činnost imunitního systému, aby se snížila tvorba protilátek. Protože máte Pompeho nemoc, existuje riziko závažné infekce dýchacích cest nebo plic. Podávání těchto léků na potlačení imunitního systému může toto riziko dále zvýšit.

Pokud se u Vás objeví závažné vředovité poškození kůže, informujte svého lékaře. Pokud se u Vás vyskytne otok dolních končetin nebo generalizovaný otok, informujte svého lékaře. Ten má zvážit přerušení podávání přípravku Myozyme a zahájit odpovídající lékařskou péči. Váš lékař má zvážit výhody a rizika opětovného podání přípravku Myozyme.

Další léčivé přípravky a přípravek Myozyme

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství, kojení a plodnost

Zkušenosti s použitím přípravku Myozyme u těhotných žen jsou omezené. Přípravek Myozyme Vám nemá být podáván během těhotenství, pokud to není nezbytně nutné. Informujte svého lékaře, pokud kojíte. Omezené zkušenosti naznačují, že přípravek Myozyme přechází do lidského mateřského mléka ve velmi malém množství. Neočekávají se žádné účinky na kojené dítě. Proto lze zvážit kojení během léčby. Můžete se však se svým lékařem poradit, zda preventivně přerušit kojení během prvních 24 hodin po každé dávce přípravku Myozyme. Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Při řízení dopravních prostředků nebo obsluze jakýchkoliv nástrojů či strojů krátce po infuzi přípravku Myozyme buďte opatrní, protože můžete pociťovat závrať, ospalost, třes a/nebo nízký krevní tlak.

Přípravek Myozyme obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

3. Jak se přípravek Myozyme podává

Přípravek Myozyme se podává pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí.

Dávka, kterou dostanete, závisí na Vaší tělesné hmotnosti. Doporučené dávkování přípravku Myozyme je 20 mg na kg tělesné hmotnosti. Podává se jednou za 2 týdny.

Domácí infuze

Lékař může zvážit podání domácí infuze přípravku Myozyme, pokud je to bezpečné a vhodné. Pokud se u Vás během infuze přípravku Myozyme vyskytne jakýkoli nežádoucí účinek, může osoba, která Vám bude domácí infuzi podávat, infuzi zastavit a zahájit vhodnou léčbu.

Použití u dětí a dospívajících

Doporučené dávkování přípravku Myozyme u dětí a dospívajících je stejné jako u dospělých.

Návod ke správnému použití

Přípravek Myozyme se podává infuzí do žíly (nitrožilní infuzí). Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou.

Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Myozyme, než mělo

Jestliže Vám byla podána vyšší dávka přípravku Myozyme nebo s vyšší rychlostí infuze, než je doporučeno, mohou se u Vás objevit reakce související s infuzí. Taková reakce může zahrnovat příznaky jako:

• zmodrání kůže a rtů v důsledku nedostatku kyslíku v tělesných tkáních, zvýšená srdeční frekvence, palpitace

• potíže s dýcháním, kašel

• závrať, bolest hlavy, poruchy chuti

• vysoký krevní tlak, návaly horka

• otok jazyka, zvracení, průjem, pocit na zvracení

• bolest na hrudi, nepříjemný pocit na hrudi, pocit přiškrcení v hrdle, horečka, zimnice, pocit chladu, zarudnutí v místě infuze

• bolest svalů

• zarudnutí kůže

Pokud zaznamenáte podobnou reakci, okamžitě informujte svého lékaře (viz bod 2). Rychlost Vaší infuze bude snížena nebo bude infuze přerušena a v případě potřeby Vám může být podána příslušná léčba.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Myozyme

Jestliže jste vynechal(a) infuzi, kontaktujte prosím svého lékaře.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Nežádoucí účinky se většinou u pacientů objeví během podávání léku nebo krátce poté (účinky související s infuzí). Některé z těchto nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze byly závažné nebo život ohrožující. U některých pacientů byly hlášeny život ohrožující reakce, včetně velmi závažných alergických reakcí a anafylaktického šoku. Příznaky takových reakcí zahrnují nízký krevní tlak, velmi rychlou srdeční frekvenci, dušnost, zvracení, otok obličeje, rtů nebo jazyka, kopřivku nebo vyrážku. U některých pacientů došlo ke vzniku nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze ve formě chřipce se podobající nemoci, jejíž příznaky trvaly několik dní po skončení infuze. Pokud se u Vás taková reakce objeví, prosíme, informujte okamžitě svého lékaře . Může být nutné podat Vám před léčbou léčivé přípravky proti alergické reakci (např. antihistaminika a /nebo kortikosteroidy) nebo ke snížení horečky (antipyretika).

Velmi časté: mohou postihnout více než 1 z 10 osob

• Kopřivka

• Vyrážka

• Zrychlená srdeční frekvence

• Zrudnutí (obličeje)

• Horečka nebo zvýšená tělesná teplota

• Kašel

• Zrychlený dech

• Zvracení

• Nízká hladina kyslíku v krvi

Časté: mohou postihnout až 1 z 10 osob

• Bledost

• Zvýšený nebo vysoký krevní tlak

• Modravé zbarvení kůže

• Zimnice

• Agitovanost (nadměrná bezúčelná aktivita, neklid)

• Třes

• Bolest hlavy

• Brnění

• Bolestivost nebo místní podráždění v místě podání infuze

• Závratě

• Podrážděnost

• Svědění kůže

• Dávení

• Otoky obličeje, otoky hrdla nebo závažná kombinace otoků obličeje, hrdla a jazyka v důsledku závažné alergické reakce

• Otoky horních a dolních končetin

• Pocit na zvracení

• Nepříjemný pocit na hrudi

• Pocit svírání hrdla

• Průjem

• Únava

• Bolest svalů

• Svalové křeče

• Závažné vředovité poškození kůže

• Zarudnutí kůže

Není známo: z dostupných údajů nelze určit

• Otoky kolem očí

• Astma

• Abnormální poslechový nález na plicích, včetně hvízdavého zvuku

• Dechové potíže (včetně dušnosti)

• Chladné končetiny (tj. ruce, nohy)

• Snížený nebo nízký krevní tlak

• Zúžení cév vedoucí ke snížení krevního průtoku

• Náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus)

• Pocit horka

• Pocit chladu

• Celkový pocit nepohody (malátnost)

• Pocit slabosti

• Ospalost

• Mdloby

• Pocit pálení

• Zvýšené pocení

• Slzení očí

• Mramorovitě zbarvená kůže

• Neklid

• Sípot (hvízdavý zvuk při dýchání)

• Podráždění v krku

• Nedostatek kyslíku v tělesných tkáních

• Zpomalená srdeční frekvence

• Srdeční zástava

• Zesílený srdeční tep, který může být rychlý nebo nepravidelný (palpitace)

• Bolest na hrudi (nezpůsobená srdečními příznaky)

• Zánět spojivek (membrána, která kryje oční bulvu a oční víčko)

• Bolest břicha

• Poruchy trávení

• Potíže s polykáním

• Bolest kloubů

• Dočasné přerušení nebo náhlá zástava dýchání

• Úbytek bílkovin močí

• Nefrotický syndrom: otok dolních končetin, generalizovaný otok a úbytek bílkovin močí

• Otok a ztvrdnutí kůže v místě infuze v případě úniku léčivého přípravku mimo cévy

• Zarudnutí dlaní

• Přechodné zbarvení kůže

• Zarudnutí v místě infuze

• Kopřivka (vyrážka) v místě infuze

• Svědění v místě infuze

• Puchýře

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Myozyme uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento léčivý přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce (2 °C až 8 °C).

Přípravek Myozyme se doporučuje použít okamžitě po naředění. Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána na dobu 24 hodin při teplotě od 2  C do 8  C, je-li přípravek chráněn před světlem.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Myozyme obsahuje

• Léčivou látkou je alglukosidáza alfa. Jedna injekční lahvička obsahuje 50 mg alglukosidázy alfa. Po rekonstituci roztok obsahuje 5 mg alglukosidázy alfa/ml a po naředění se koncentrace pohybuje v rozmezí od 0,5 mg do 4 mg/ml.

• Pomocnými látkami jsou:

• mannitol (E 421),

• monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného (E 339),

• heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného (E 339),

• polysorbát 80 (E 433).

Jak přípravek Myozyme vypadá a co obsahuje toto balení

Myozyme je prášek pro koncentrát pro infuzní roztok v injekční lahvičce (50 mg/injekční lahvička). Jedno balení obsahuje 1, 10 nebo 25 injekčních lahviček. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Prášek má bílou až téměř bílou barvu. Po rekonstituci vzniká čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok, který může obsahovat částice. Rekonstituovaný roztok je nutné dále ředit.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko

Výrobce

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko

Další informace o tomto léku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt Tel: +36 1 505 0050

България Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480

Malta

Sanofi S.r.l. Tel: +39 02 39394275

Česká republika Sanofi s.r.o. Tel: +420 233 086 111

Nederland

Sanofi B.V. Tel: +31 20 245 4000

Danmark

Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30

Polska

Sanofi Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Ireland

Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000

Slovenská republika

Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600

Suomi/Finland

Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300 Sverige Sanofi AB Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia

Sanofi S.r.l. Tel: 800536389

United Kingdom (Northern Ireland) sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Κύπρος C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741

Lietuva

Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40

Tato příbalová informace byla naposledy revidována:

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Návod k použití – rekonstituce, ředění a podání

Přípravek Myozyme se musí rekonstituovat vodou pro injekci, poté naředit injekčním roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%) a poté podat intravenózní infuzí. Rekonstituce a ředění musí být prováděny v souladu s pravidly správné praxe, především s ohledem na aseptické podmínky.

Vzhledem k proteinové povaze přípravku může v rekonstituovaném roztoku a v konečné infuzní směsi dojít k tvorbě částic. Proto je při podání nutné použít in-line filtr s nízkou vazbou proteinů a velikostí pórů 0,2 mikronu. Bylo prokázáno, že použití in-line filtru s póry o velikosti 0,2 mikronu odstraňuje viditelné částice a nevede ke zjevné ztrátě proteinu nebo snížení aktivity.

Určete potřebný počet injekčních lahviček k rekonstituci na základě individuálního dávkovacího režimu pacienta (mg/kg) a vyjměte požadovaný počet injekčních lahviček z chladničky a nechte je vytemperovat na pokojovou teplotu (přibližně 30 minut). Jedna injekční lahvička přípravku Myozyme je určena pouze k jednorázovému použití.

Používejte aseptickou techniku

 Rekonstituce

Rekonstituujte každou 50mg injekční lahvičku přípravku Myozyme 10,3 ml vody pro injekci za použití injekční stříkačky s jehlou o průměru maximálně 20 gauge. Vodu pro injekci přidávejte pomalu po kapkách po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo na lyofilizovaný koláč. Naklánějte a otáčejte jemně každou injekční lahvičkou. Injekční lahvička se nesmí převracet, nesmí se s ní kroužit ani třepat. Rekonstituovaný objem činí 10,5 ml a obsahuje 5 mg enzymu/ml a má vzhled čirého, bezbarvého až světle žlutého roztoku, který může obsahovat částice ve formě tenkých bílých proužků nebo průsvitných vláken. Proveďte okamžitou vizuální kontrolu, zda injekční lahvičky s rekonstituovaným enzymem neobsahují pevné částice nebo zda nedošlo ke změně barvy. Jsou-li při okamžité kontrole zjištěny jiné cizorodé částice než ty, které jsou popsány výše, nebo je roztok zabarvený, přípravek nepoužívejte. pH rekonstituovaného roztoku je asi 6,2.

Po rekonstituci se doporučuje obsah injekční lahvičky rychle rozředit (viz dále).

 Ředění

Po rekonstituci podle výše uvedeného postupu obsahuje rekonstituovaný roztok v injekční lahvičce 5 mg alglukosidázy alfa na 1 ml. Rekonstituovaný objem umožňuje odebrat z každé injekční lahvičky přesně 10,0 ml (odpovídá 50 mg). Ten se dále ředí následujícím způsobem: pomocí injekční stříkačky s průměrem jehly maximálně 20 gauge pomalu odebírejte rekonstituovaný roztok z každé injekční lahvičky, dokud nezískáte objem potřebný pro dávku konkrétního pacienta. Doporučená konečná koncentrace alglukosidázy v infuzních vacích se pohybuje od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Odstraňte vzduch z infuzního vaku. Rovněž odeberte příslušný objem injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%), který bude nahrazen rekonstituovaným přípravkem Myozyme. Pomalu vstřikujte rekonstituovaný přípravek Myozyme přímo do injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%). Jemně převracejte nebo promněte infuzní vak, aby se naředěný roztok promíchal. Infuzním vakem netřeste ani s ním nadměrně netřepejte.

Konečný infuzní roztok je nutné podat co nejdříve poté, kdy byl připraven.

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

 Podání

Doporučuje se začít podávat naředěný roztok během tří hodin. Celková doba mezi rekonstitucí a ukončením infuze nesmí přesáhnout 24 hodiny.

Doporučený dávkovací režim přípravku Myozyme činí 20 mg/kg tělesné hmotnosti podávaných jednou za 2 týdny intravenózní infuzí.

Infuze mají být podávány s postupně se zvyšující rychlostí. Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví známky reakcí souvisejících s infuzí, dávkování zvyšovat o 2 mg/kg/hod každých 30 minut, a to až do maximální rychlosti 7 mg/kg/hod.