Nexviadyme – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro pacienta

Nexviadyme 100 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

avalglucosidasum alfa

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Nexviadyme a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Nexviadyme používat

3. Jak se přípravek Nexviadyme používá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Nexviadyme uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Nexviadyme a k čemu se používá

Co je přípravek Nexviadyme

Přípravek Nexviadyme obsahuje enzym zvaný avalglukosidáza alfa – to je kopie přirozeného enzymu zvaného kyselá alfa-glukosidáza (GAA), který lidem s Pompeho nemocí chybí.

K čemu se přípravek Nexviadyme používá

Přípravek Nexviadyme se používá k léčbě pacientů všech věkových skupin, kteří trpí Pompeho nemocí.

Pacienti s Pompeho nemocí mají nízké hladiny enzymu zvaného kyselá alfa-glukosidáza (GAA). Tento enzym pomáhá kontrolovat hladiny glykogenu (typ sacharidu) v těle. Glykogen dodává tělu energii, ale u Pompeho nemoci se vysoké hladiny glykogenu hromadí v různých svalech, což vede k jejich poškození. Tento přípravek nahrazuje chybějící enzym, aby tělo mohlo snižovat hromadění glykogenu.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Nexviadyme používat

Nepoužívejte přípravek Nexviadyme

Pokud jste někdy měl(a) život ohrožující alergickou (hypersenzitivní) reakci na avalglukosidázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6) a tyto reakce se znovu objevily po ukončení a opětovném zahájení léčby.

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Nexviadyme se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem nebo zdravotní sestrou.

Ihned se poraďte se svým lékařem, pokud léčba přípravkem Nexviadyme způsobí:

• alergické reakce, včetně anafylaxe (těžká alergická reakce) – příznaky viz níže v bodě „Možné nežádoucí účinky“

• reakce související s podáním infuze během podávání léku nebo během několika hodin po podání – příznaky viz níže v bodě „Možné nežádoucí účinky“

Informujte rovněž svého lékaře, pokud máte otoky nohou nebo rozsáhlé otoky těla. Váš lékař rozhodne, zda je nutné infuzi přípravku Nexviadyme zastavit a poskytne Vám vhodnou léčbu. Váš lékař také rozhodne, zda Vám může být avalglukosidáza alfa i nadále podávána.

Další léčivé přípravky a přípravek Nexviadyme

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství a kojení a plodnost

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat. Údaje o podávání přípravku Nexviadyme těhotným ženám nejsou k dispozici. Během těhotenství Vám nesmí být přípravek Nexviadyme podán, dokud Vám to lékař výslovně nedoporučí. Vy a Váš lékař společně rozhodnete, zda můžete přípravek Nexviadyme používat během kojení.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek Nexviadyme může mít malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Vhledem k tomu, že se jako reakce související s podáváním infuze mohou objevit závrať, nízký krevní tlak a ospalost, může to mít vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje v den podání infuze.

3. Jak se přípravek Nexviadyme používá

Přípravek Nexviadyme Vám bude podán pod dohledem zdravotnického pracovníka, který má zkušenosti s léčbou Pompeho nemoci.

Dříve než Vám bude přípravek Nexviadyme podán, Vám mohou být podány další léky ke zmírnění některých nežádoucích účinků. Mezi takové léky patří antihistaminika, steroid a léky na snížení horečky (např. paracetamol).

Dávka přípravku Nexviadyme závisí na Vaší hmotnosti a bude Vám podávána jednou za 2 týdny.

• Doporučená dávka přípravku Nexviadyme je 20 mg/kg tělesné hmotnosti.

Domácí infuze

Váš lékař může zvážit podání infuze přípravku Nexviadyme v domácím prostředí, je-li je to pro Vás bezpečné a vhodné. Pokud se u Vás během infuze přípravku Nexviadyme vyskytnou jakékoli nežádoucí účinky, může zdravotnický pracovník, který Vám bude domácí infuzi podávat, infuzi zastavit a zahájit vhodnou léčbu.

Pokyny pro správné použití

Přípravek Nexviadyme se podává infuzí do žíly (nitrožilní infuzí). Přípravek se dodává zdravotnickému pracovníkovi ve formě prášku, který se před infuzí smísí se sterilní vodou a dále se zředí roztokem glukózy.

Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Nexviadyme, než mělo být podáno

Přílišná rychlost infuze přípravku Nexviadyme může vést k návalu horka.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Nexviadyme

Jestliže jste vynechal(a) infuzi, kontaktujte prosím svého lékaře. Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Nexviadyme

Pokud si přejete léčbu přípravkem Nexviadyme ukončit, řekněte to svému lékaři. Příznaky Vašeho onemocnění se mohou po ukončení léčby zhoršit.

4. Možné nežádoucí účinky

Nežádoucí účinky se u pacientů většinou objevují během podávání infuze přípravku Nexviadyme nebo krátce poté. Pokud se u Vás objeví reakce související s podáním infuze nebo alergická reakce, ihned informujte svého lékaře. Váš lékař Vám může před infuzí podat léky, které zabrání výskytu takových reakcí.

Reakce související s podáním infuze

Reakce související s podáním infuze jsou většinou mírné nebo středně závažné. Mezi příznaky reakce související s podáním infuze patří nepříjemný pocit na hrudi, zvýšený krevní tlak, zvýšená srdeční frekvence, zimnice, kašel, průjem, únava, bolest hlavy, onemocnění podobné chřipce, pocit na zvracení, zvracení, zarudnutí očí, bolest paží a nohou, zarudnutí kůže, svědění kůže, vyrážka a kopřivka.

Alergické reakce

Alergické reakce mohou zahrnovat příznaky jako obtíže při dýchání, tlak na hrudi, zrudnutí, kašel, závratě, pocit na zvracení, zarudnutí dlaní a chodidel, svědění dlaní a chodidel, otok dolního rtu a jazyka, nízká hladina kyslíku v krvi a vyrážka.

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 pacientů)

• Přecitlivělost

• Bolest hlavy

• Pocit na zvracení

• Svědění kůže

• Vyrážka

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

• Anafylaxe (závažná alergická reakce)

• Závratě

• Ospalost

• Třes

• Pocit pálení

• Zarudnutí očí

• Svědění očí

• Otok víček

• Zrychlený tep

• • Zrudnutí

• Zvýšený krevní tlak

• Snížený krevní tlak

• Zmodrání kůže a rtů

• Návaly horka

• Bledá kůže

• Kašel

• Obtížné dýchání

• Podráždění hrdla

• Bolest v ústech a krku

• Průjem

• Zvracení

• Otok rtu

• Otok jazyka

• Bolest břicha

• Bolest horní části břicha

• Poruchy trávení

• Kopřivka

• Zarudnutí rukou

• Zarudnutí kůže

• Červená vyrážka

• Nadměrné pocení

• Svědivá vyrážka

• Kožní ložisko

• Svalové křeče

• Bolest svalů

• Bolest paže nebo nohy

• Bolest v boku

• • Únava

• Zimnice

• Horečka

• Nepříjemný pocit na hrudi

• Bolest

• Onemocnění podobné chřipce

• Bolest v místě infuze

• Nízká hladina kyslíku v krvi

• Slabost

• Otok obličeje

• Pocit chladu nebo tepla

• Méně časté (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů) • Zánět očí

• Necitlivost nebo brnění

• Slzení očí

• Porucha srdečního rytmu

• Zrychlené dýchání

• Otok hrdla

• Necitlivost úst, jazyka nebo rtu

• Brnění úst, jazyka nebo rtu

• Potíže s polykáním

• Otok kůže

• Změna barvy kůže

• Bolest obličeje

• Zvýšená tělesná teplota

• Únik infuze do okolní tkáně

• Bolest kloubů v místě infuze

• Vyrážka v místě infuze

• Reakce v místě infuze

• Svědění v místě infuze

• Lokalizovaný edém

• Otoky paží a nohou

• Abnormální dýchací šelesty (sípání)

• Krevní test na zánět

• Snížená citlivost na dotek, bolest a teplotu

• Nepříjemný pocit v ústech (včetně pocitu pálení rtů)

Hlášené nežádoucí účinky pozorované u dětí a dospívajících byly podobné nežádoucím účinkům pozorovaným u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Nexviadyme uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neotevřené injekční lahvičky: Uchovávejte v chladničce (2 °C–8 °C).

Rekonstituovaný roztok:

Rekonstituovaný roztok je třeba okamžitě naředit. Rekonstituovaný roztok lze uchovávat po dobu až 24 hodin v chladničce při teplotě 2 °C–8 °C.

Naředěný roztok:

Naředěný roztok je třeba okamžitě použít. Naředěný roztok lze uchovávat po dobu až 24 hodin při teplotě 2 °C–8 °C a následně 9 hodin při pokojově teplotě (do 25 ° C).

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého doktora, lékárníka nebo sestry, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Nexviadyme obsahuje

• Léčivou látkou je avalglucosidasum alfa. Jedna injekční lahvička obsahuje avalglucosidasum alfa 100 mg. Po rekonstituci roztok obsahuje avalglucosidasum alfa 10 mg na ml a po naředění se koncentrace pohybuje v rozmezí od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml.

• Dalšími složkami jsou

• Histidin

• Monohydrát histidin-hydrochloridu

• Glycin

• Mannitol

• Polysorbát 80

Jak přípravek Nexviadyme vypadá a co obsahuje toto balení

Avalglukosidáza alfa je prášek pro koncentrát pro infuzní roztok v injekční lahvičce (100 mg/injekční lahvičku). Jedno balení obsahuje 1, 5, 10 nebo 25 injekčních lahviček. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Prášek má bílou až světle žlutou barvu. Po rekonstituci tvoří čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok. Rekonstituovaný roztok je třeba dále naředit.

Držitel rozhodnutí o registraci

Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Nizozemsko

Výrobce

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40

България Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)

Česká republika Sanofi s.r.o. Tel: +420 233086 111

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050

Danmark

Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00

Malta

Sanofi S.r.l. Tel: +39 02 39394275

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Nederland

Sanofi B.V. Tel: +31 20 245 4000

Eesti

Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30

Norge sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00

Ελλάδα

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

Österreich

sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0

España

sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

Polska

Sanofi Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00

France

Sanofi Winthrop Industrie

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Tel: +351 21 35 89 400

Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Ireland Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00

România Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00

Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000

Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600

Italia Sanofi S.r.l. Tel: 800536389

Suomi/Finland Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741

Sverige Sanofi AB Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

United Kingdom (Northern Ireland) sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel +44 (0) 800 035 2525

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Rekonstituce

Během rekonstituce má být použita aseptická technika.

1. Určete počet injekčních lahviček, jež mají být rekonstituovány, individuálně na základě hmotnosti pacienta a doporučené dávky 20 mg/kg nebo 40 mg/kg. Hmotnost pacienta (kg) × dávka (mg/kg) = dávka pro daného pacienta (v mg). Dávka pro pacienta (v mg) / 100 mg/injekční lahvičku = počet injekčních lahviček, které je třeba rekonstituovat. Pokud výsledný počet injekčních lahviček není celé číslo, zaokrouhlete nahoru na nejbližší celý počet lahviček.

Příklad: hmotnost pacienta (16 kg) × dávka (20 mg/kg) = dávka pro daného pacienta (320 mg).

320 mg / 100 mg/injekční lahvičku = 3,2 injekční lahvičky; tj. je třeba rekonstituovat 4 injekční lahvičky.

Příklad: hmotnost pacienta (16 kg) × dávka (40 mg/kg) = dávka pro daného pacienta (640 mg).

640 mg / 100 mg/injekční lahvičku = 6,4 injekčních lahviček; tj. je třeba rekonstituovat 7 injekčních lahviček.

2. Požadovaný počet injekčních lahviček potřebných pro infuzi vyjměte z chladničky a nechte je cca. 30 minut stranou vytemperovat na pokojovou teplotu.

3. Obsah každé injekční lahvičky rekonstituujte pomalým vstřikováním 10,0 ml vody pro injekci. Z jedné injekční lahvičky získáme 100 mg/10 ml (10 mg/ml) roztoku. Vyhněte se prudkému nárazu vody pro injekci na prášek a tvorbě pěny. Docílíte toho tak, že budete vodu pro injekci přidávat po kapkách po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo do lyofilizovaného prášku. Injekční lahvičku opatrně naklánějte a otáčejte. Injekční lahvička se nesmí převracet, nesmí se s ní kroužit ani třepat.

4. Rekonstituovaný roztok v injekční lahvičce ihned vizuálně zkontrolujte kvůli přítomnosti pevných částic nebo změně barvy. Pokud jsou při okamžité kontrole patrné částice nebo došlo ke změně barvy, roztok nepoužívejte. Nechte roztok úplně rozpustit.

Ředění

5. Rekonstituovaný roztok se má naředit v 5% roztoku glukózy ve vodě na konečnou koncentraci 0,5 mg/ml až 4 mg/ml. Doporučený celkový objem infuze na základě hmotnosti pacienta je uveden v tabulce 1.

6. Pomalu odeberte odpovídající objem rekonstituovaného roztoku (vypočteno podle hmotnosti pacienta) z injekční lahvičky.

7. Rekonstituovaný roztok přidávejte pomalu a přímo do 5% roztoku glukózy. Dbejte na to, aby nedocházelo k tvorbě pěny nebo k promíchání obsahu infuzního vaku. Zabraňte vniknutí vzduchu do infuzního vaku.

8. Promíchejte obsah infuzního vaku opatrným převracením nebo jemným promnutím. Infuzním vakem netřepejte.

9. Aby se zabránilo podání neúmyslně zavedených částic během přípravy i. v. dávky, doporučuje se při aplikaci přípravku Nexviadyme použít 0,2 μm in-line filtr s nízkou vazbou bílkovin. Po dokončení infuze je třeba intravenózní linku propláchnout 5% roztokem glukózy ve vodě.

10. Přípravek Nexviadyme nepodávejte stejnou intravenózní linkou s jinými léčivými přípravky.

Tabulka 1: Celkové objemy infuze přípravku Nexviadyme podle hmotnosti pacienta v dávce 20 a 40 mg/kg

|Rozmezí hmotnosti
pacienta (kg)|Celkový objem infuze v dávce
20 mg/kg (ml)|Celkový objem infuze v dávce
40 mg/kg (ml) | |---|---|---| |1,25 až 5|50|50| |5,1až 10|50|100| |10,1 až 20|100|200| |20,1 až 30|150|300| |30,1až35|200|400| |35,1 až 50|250|500| |50,1až60|300|600| |60,1 až 100|500|1 000| |100,1až 120|600|1 200| |120,1 až 140|700|1 400| |140,1 až 160|800|1 600| |160,1 až 180|900|1 800| |180,1 až 200|1 000|2 000|

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Domácí infuze

Domácí infuze přípravku Nexviadyme lze zvažovat u pacientů, kteří infuze dobře snášejí a v anamnéze několik měsíců nemají výskyt středně závažných nebo závažných IAR. Rozhodnutí o převedení pacienta na domácí infuze lze učinit až po pečlivém zhodnocení a doporučení ošetřujícím lékařem. Při hodnocení způsobilosti pacienta k domácí infuzi je třeba vzít v úvahu základní komorbidity pacienta a jeho schopnost dodržovat požadavky pro podávání domácí infuze. Je třeba zvážit následující kritéria:

• Pacient nesmí souběžně trpět žádným onemocněním, které by podle názoru lékaře mohlo ovlivnit jeho schopnost tolerovat infuzi.

• Pacientův zdravotní stav je považován za stabilní. Před zahájením domácí infuze musí být provedeno komplexní vyšetření.

• Pacient musí několik měsíců dostávat infuze přípravku Nexviadyme pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou pacientů s Pompeho nemocí v nemocnici nebo v jiném vhodném zařízení poskytujícím ambulantní péči. Předpokladem pro zahájení domácí infuze je zdokumentovaný přehled dobře snášených infuzí bez IAR nebo s mírnými IAR zvládnutými premedikací.

• Pacient musí být ochotný a schopný dodržovat postupy domácí infuze.

• Musí být vytvořena vhodná infrastruktura pro použití domácí infuze, včetně potřebných zdrojů a postupů pro domácí infuzi a příslušného zaškolení, dostupná pro zdravotnického pracovníka. Zdravotnický pracovník má být dostupný po celou dobu podávání domácí infuze a po stanovenou dobu po infuzi, v závislosti na toleranci pacienta před zahájením domácí infuze.

Pokud se u pacienta během podávání domácí infuze vyskytnou nežádoucí účinky, má se infuze okamžitě zastavit a má se zahájit vhodná léčba. Je možné, že bude zapotřebí podat další infuzi v nemocnici nebo v jiném vhodném zařízení poskytujícím ambulantní péči, dokud nežádoucí účinek neodezní. Dávka a rychlost infuze nesmí být upravovány bez konzultace s odpovědným lékařem.