Opfolda – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro pacienta

Opfolda 65 mg tvrdé tobolky

miglustat

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Opfolda a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Opfolda užívat

3. Jak se přípravek Opfolda užívá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Opfolda uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Opfolda a k čemu se používá

Co je přípravek Opfolda

Přípravek Opfolda je léčivý přípravek, který se používá k léčbě pozdní formy Pompeho nemoci u dospělých. Tento přípravek obsahuje léčivou látku „miglustat“.

K čemu se používá

Přípravek Opfolda se používá vždy společně s jiným léčivým přípravkem zvaným „cipaglukosidáza alfa“, což je typ enzymové substituční terapie (ERT). Je proto velmi důležité, abyste si přečetl(a) i příbalovou informaci pro cipaglukosidázu alfa.

Máte-li jakékoli otázky týkající se Vašich léčivých přípravků, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Jak přípravek Opfolda účinkuje

Lidé s Pompeho nemocí mají nízké hladiny enzymu kyselé alfa-glukosidázy (GAA). Tento enzym pomáhá řídit hladiny glykogenu (druhu sacharidu) v těle.

U Pompeho nemoci se ve svalech v těle hromadí vysoké hladiny glykogenu. Brání tak svalům, jako jsou svaly, které Vám pomáhají při chůzi, svalům pod plícemi, které Vám pomáhají dýchat, a srdečnímu svalu, aby fungovaly správně.

Přípravek Opfolda se během léčby váže na cipaglukosidázu alfa. Díky tomu je tvar cipaglukosidázy alfa stabilnější, takže se může snadněji vstřebávat z krve do svalových buněk, které jsou postiženy Pompeho nemocí. V buňkách cipaglukosidáza alfa účinkuje jako enzym kyselá alfa-glukosidáza, která pomáhá rozkládat glykogen a kontrolovat jeho hladiny.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Opfolda užívat

Neužívejte přípravek Opfolda

• jestliže jste alergický(á) na miglustat nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

• jestliže jste alergický(á) na cipaglukosidázu alfa.

Upozornění a opatření

Před užitím přípravku Opfolda se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou.

Pozor na závažné nežádoucí účinky

Přípravek Opfolda se používá společně s cipaglukosidázou alfa, typem enzymové substituční terapie (ERT), takže si přečtěte také příbalovou informaci pro cipaglukosidázu alfa. Tyto léčivé přípravky mohou způsobit nežádoucí účinky, o kterých musíte ihned informovat svého lékaře. To zahrnuje alergické reakce. Známky alergických reakcí jsou uvedeny v bodě 4, „Alergické reakce“. Mohou být závažné a mohou se vyskytnout během podávání léčivého přípravku nebo během následujících hodin.

Pokud se u Vás vyskytnou reakce související s infuzí nebo alergické reakce nebo si myslíte, že se u Vás vyskytly, sdělte to ihned lékaři nebo zdravotní sestře. Pokud jste někdy měl(a) jakoukoli takovou reakci v souvislosti s jinou enzymovou substituční terapií, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře, než dostanete přípravek Opfolda.

Děti a dospívající

Tento léčivý přípravek nemá být podáván pacientům mladším 18 let. Je to z toho důvodu, že účinky přípravku Opfolda v kombinaci s cipaglukosidázou alfa v této věkové skupině nejsou známy.

Další léčivé přípravky a přípravek Opfolda

Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Patří sem i léky, které jsou dostupné bez lékařského předpisu, včetně rostlinných léčivých přípravků.

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, tento přípravek neužívejte, ale ihned se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Nejsou k dispozici žádné zkušenosti s užíváním přípravku Opfolda v kombinaci s cipaglukosidázou alfa během těhotenství. Lékař s Vámi probere rizika a přínosy užívání těchto léčivých přípravků.

• Pokud jste těhotná, nemáte užívat přípravek Opfolda a ani Vám nemá být podávána cipaglukosidáza alfa. Oznamte ihned svému lékaři, pokud otěhotníte, domníváte se, že byste mohla být těhotná, nebo pokud plánujete otěhotnět. Mohou existovat rizika pro nenarozené dítě.

• Ženám v období kojení nemá být přípravek Opfolda v kombinaci s cipaglukosidázou alfa podáván. Bude nutné rozhodnout, zda ukončíte léčbu, nebo ukončíte kojení.

Antikoncepce a plodnost

Pacientky, které mohou otěhotnět, musí používat spolehlivé antikoncepční metody během užívání těchto léčivých přípravků a po dobu ještě 4 týdnů po vysazení obou léčivých přípravků.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek Opfolda nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Přečtěte si také příbalovou informaci pro cipaglukosidázu alfa, protože může dojít k ovlivnění tímto léčivým přípravkem.

3. Jak se přípravek Opfolda užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Kolik přípravku Opfolda se užívá

• Tobolky přípravku Opfolda (miglustatu) se musí používat v kombinaci s cipaglukosidázou alfa. Viz také příbalová informace pro cipaglukosidázu alfa.

• Pokud je Vaše tělesná hmotnost 50 kg nebo více, doporučená dávka jsou 4 tobolky, přičemž jedna tobolka obsahuje 65 mg miglustatu.

• Pokud je Vaše tělesná hmotnost mezi 40 kg a 50 kg, doporučená dávka jsou 3 tobolky.

Jak často se přípravek Opfolda užívá

• Přípravek Opfolda a cipaglukosidázu alfa budete dostávat jednou za dva týdny. Oba léčivé přípravky Vám budou podány ve stejný den.

• Užívejte oba léčivé přípravky přesně podle pokynů svého lékaře, viz obrázek 1. Je to proto, aby Vaše léčba účinkovala co nejlépe.

Přípravek Opfolda s jídlem

Přípravek Opfolda musíte užívat ústy nalačno.

• Musíte být nalačno po dobu 2 hodin před užitím a 2 hodin po užití tohoto léčivého přípravku.

• Během této 4hodinové doby lačnění můžete pít vodu, odtučněné (odstředěné) kravské mléko, čaj nebo kávu. Nepoužívejte smetanu, plnotučné/polotučné kravské mléko, rostlinná mléka, cukr ani sladidla. Do čaje nebo kávy můžete použít odtučněné (odstředěné) kravské mléko.

• Běžná jídla a pití můžete obnovit za dvě hodiny po užití přípravku Opfolda.

Obrázek 1. Časová osa dávky

• Miglustat 65 mg tvrdé tobolky je třeba užít přibližně 1 hodinu, nikoli však více než 3 hodiny, před zahájením infuze cipaglukosidázy alfa.

Převedení z jiné enzymové substituční terapie (ERT)

Pokud jste v současné době léčen(a) jinou ERT:

• Lékař Vám řekne, kdy máte ukončit jinou ERT před zahájením léčby přípravkem Opfolda.

• Informujte svého lékaře, až dostanete poslední dávku.

Jestliže jste užil(a) více přípravku Opfolda, než jste měl(a)

Ihned informujte svého lékaře nebo běžte do nemocnice, pokud omylem užijete více tobolek, než kolik Vám bylo předepsáno. Může existovat zvýšené riziko výskytu nežádoucích účinků tohoto přípravku (viz bod 4). Lékař Vám poskytne vhodnou podpůrnou péči.

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Opfolda

Pokud vynecháte dávku přípravku Opfolda, promluvte si se svým lékařem nebo zdravotní sestrou. Kontaktujte ihned svého lékaře nebo zdravotní sestru pro naplánování nového termínu k podání miglustatu v kombinaci s cipaglukosidázou alfa.

Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Opfolda

Promluvte si se svým lékařem, pokud si přejete ukončit léčbu přípravkem Opfolda. Příznaky Vašeho onemocnění se mohou zhoršit, pokud léčbu ukončíte.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Přípravek Opfolda se používá s cipaglukosidázou alfa a u kteréhokoli z těchto léčivých přípravků se mohou vyskytnout nežádoucí účinky.

Mohou se vyskytnout následující nežádoucí účinky:

Alergické reakce

Alergické reakce mohou zahrnovat příznaky, jako je vyrážka kdekoli na těle, oteklé oči, dlouhodobé potíže s dýcháním, kašel, otok rtů, jazyka nebo hrdla, svědění kůže a kopřivka.

Pokud se u Vás vyskytnou alergické reakce nebo si myslíte, že se u Vás vyskytly, sdělte to ihned lékaři nebo zdravotní sestře. Pokud jste někdy měl(a) jakoukoli takovou reakci v minulosti, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře.

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 osob)

• Bolest hlavy

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 osob)

• Závažná život ohrožující alergická reakce (anafylaktická reakce)

• Třes

• Porucha chuti

• Vjemy jako necitlivost, brnění, mravenčení (parastezie)

• Rychlý srdeční tep

• Nízký krevní tlak

• Dušnost

• Průjem

• Pocit na zvracení (nevolnost)

• Bolest břicha

• Větry

• Nadýmání

• Zvracení

• Zácpa

• Kopřivka

• Vyrážka

• Svědění kůže

• Nadměrné pocení

• Bolestivé svalové stahy

• Bolest svalů

• Svalová slabost

• Bolest kloubů

• Únava

• Horečka

• Třesavka

• Otoky rukou, chodidel, kotníků a dolních končetin

• Zvýšení krevního tlaku

Méně časté (mohou postihnout až 1 ze 100 osob)

• Alergická reakce

• Neschopnost udržet rovnováhu

• Migréna

• Neobvyklá bledost kůže

• Astma

• Podrážděný žaludek

• Bolestivé stahy v jícnu

• Bolest v ústech

• Změna zabarvení kůže

• Bolest v oblasti mezi kyčlí a žebry

• Svalová únava

• Ztuhlost svalů

• Slabost

• Bolest tváře, dásní, rtů, brady

• Nervozita

• Bolest na hrudi

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Opfolda uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na lahvičce a krabičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Opfolda obsahuje

• Léčivou látkou je miglustat. Jedna tvrdá tobolka obsahuje 65 mg miglustatu.

• Dalšími složkami jsou:

Obsah tobolky

Předbobtnalý škrob (kukuřičný) Magnesium-stearát (E 470b) Mikrokrystalická celulóza (E 460i) Sukralóza (E 955) Koloidní oxid křemičitý

Obal tobolky

Želatina Oxid titaničitý (E 171) Černý oxid železitý (E 172)

Jedlý tiskařský inkoust Černý oxid železitý (E 172) Hydroxid draselný (E 525) Polypropylenglykol (E 1520) Koncentrovaný roztok hydroxidu amonného (E 527) Šelak (E 904)

Jak přípravek Opfolda vypadá a co obsahuje toto balení

Lahvičky se 4 a 24 tobolkami. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Tvrdá tobolka velikosti 2 s šedým neprůhledným víčkem a bílým neprůhledným tělem s černě vytištěným "AT2221" na těle obsahující bílý až téměř bílý prášek.

Držitel rozhodnutí o registraci

Amicus Therapeutics Europe Limited Block 1, Blanchardstown Corporate Park Ballycoolin Road Blanchardstown, Dublin D15 AKK1, Irsko Tel: +353 (0) 1 588 0836 Fax: +353 (0) 1 588 6851 E-mail: info@amicusrx.co.uk

Výrobce

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V. Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Nizozemsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien Amicus Therapeutics Europe Limited Tél/Tel: (+32) 0800 89172 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Lietuva

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+370) 8800 33167 El. paštas: MedInfo@amicusrx.com

България

Amicus Therapeutics Europe Limited Teл.: (+359) 00800 111 3214 Имейл: MedInfo@amicusrx.com

Luxembourg/Luxemburg Amicus Therapeutics Europe Limited Tél/Tel: (+352) 800 27003 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Česká republika

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+420) 800 142 207 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Magyarország

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+36) 06 800 21202 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Danmark

Amicus Therapeutics Europe Limited Tlf.: (+45) 80 253 262 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Malta

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+356) 800 62674 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Deutschland

Amicus Therapeutics GmbH Tel: (+49) 0800 000 2038 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Nederland

Amicus Therapeutics BV Tel: (+31) 0800 022 8399 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Eesti

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+372) 800 0111 911 E-post: MedInfo@amicusrx.com

Norge

Amicus Therapeutics Europe Limited Tlf: (+47) 800 13837 E-post: MedInfo@amicusrx.com

Ελλάδα

Amicus Therapeutics Europe Limited Τηλ: (+30) 00800 126 169 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Österreich

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+43) 0800 909 639 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

España

Amicus Therapeutics S.L.U. Tel: (+34) 900 941 616 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Polska

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+48) 0080 012 15475 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

France

Amicus Therapeutics SAS Tél: (+33) 0 800 906 788 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Portugal

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+351) 800 812 531 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Hrvatska

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+358) 0800 222 452 E-pošta: MedInfo@amicusrx.com

Ireland

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+353) 1800 936 230 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

România

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+40) 0808 034 288 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Slovenija

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+386) 0800 81794 E-pošta: MedInfo@amicusrx.com

Ísland

Amicus Therapeutics Europe Limited Sími: (+354) 800 7634 Netfang: MedInfo@amicusrx.com

Slovenská republika

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+421) 0800 002 437 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Italia

Amicus Therapeutics S.r.l. Tel: (+39) 800 795 572 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Suomi/Finland

Amicus Therapeutics Europe Limited Puh/Tel: (+358) 0800 917 780 Sähköposti/e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Κύπρος

Amicus Therapeutics Europe Limited Τηλ: (+357) 800 97595 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Sverige

Amicus Therapeutics Europe Limited Tfn: (+46) 020 795 493 E-post: MedInfo@amicusrx.com

Latvija

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+371) 800 05391 E-pasy: MedInfo@amicusrx.com

United Kingdom (Northern Ireland)

Amicus Therapeutics, UK Limited Tel: (+44) 08 0823 46864 E-mail: MedInfo@amicusrx.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.