Pheburane – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro pacienta

PHEBURANE 483 mg/g granule

natrium-fenylbutyrát

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

1. Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

2. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

3. Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

4. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat

3. Jak se přípravek PHEBURANE užívá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek PHEBURANE uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá

Přípravek PHEBURANE obsahuje léčivou látku natrium-fenylbutyrát, která se používá k léčbě pacientů všech věkových kategorií s poruchami metabolismu močoviny. Tyto vzácné poruchy vznikají z důvodu nedostatku určitých jaterních enzymů, které jsou nutné k odstranění odpadního dusíku ve formě amoniaku.

Dusík je stavebním prvkem proteinů (bílkovin), které jsou podstatnou součástí stravy, kterou jíme. Při odbourávání proteinů po jídle v těle vzniká odpadní dusík ve formě amoniaku, který se hromadí, protože tělo jej není schopné vyloučit. Zvýšená hladina amoniaku v krvi (amonemie) je zvláště toxická pro mozek a v závažných případech vede ke snížení hladiny vědomí a kómatu.

Tento léčivý přípravek napomáhá tělu odstraňovat odpadní dusík, čímž snižuje množství amoniaku ve Vašem těle. Přípravek PHEBURANE se nicméně musí užívat spolu s dietou omezující proteiny, navrženou konkrétně pro Vás lékařem a dietologem. Tuto dietu musíte pečlivě dodržovat.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat

Neužívejte přípravek PHEBURANE:

• jestliže jste alergický(á) na natrium-fenylbutyrát nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6),

• jestliže jste těhotná,

• jestliže kojíte.

Upozornění a opatření

Před užitím přípravku PHEBURANE se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem:

1. jestliže trpíte městnavým srdečním selháním (typem srdečního onemocnění, kdy srdce nemůže přečerpávat tělem dostatek krve) nebo sníženou funkcí ledvin,

2. jestliže máte sníženou funkci ledvin nebo jater, protože přípravek PHEBURANE je z těla vylučován ledvinami a játry

Přípravek PHEBURANE nezabrání výskytu akutního nadbytku amoniaku v krvi, což je okolnost, která obvykle představuje naléhavý zdravotní stav. Pokud k tomu dojde, objeví se u Vás příznaky, jako je nevolnost (nauzea), zvracení, zmatenost a budete potřebovat okamžitou lékařskou pomoc.

Pokud je u Vás nutné provést laboratorní testy, je důležité upozornit lékaře, že užíváte přípravek PHEBURANE, protože natrium-fenylbutyrát může ovlivňovat výsledky některých laboratorních testů (např. stanovení elektrolytů nebo bílkovin v krvi nebo jaterní funkční testy).

V případě jakékoli pochybnosti se obraťte na svého lékaře nebo lékárníka.

Další léčivé přípravky a přípravek PHEBURANE

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Je zvláště důležité, abyste informovali svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující:

1. valproát (léčivý přípravek proti epilepsii),

2. haloperidol (používaný k léčbě některých psychotických poruch),

3. kortikosteroidy (léčivé přípravky, které se používají k úlevě v zanícených částech těla),

4. probenecid (k léčbě hyperurikémie, vysoké hladiny kyseliny močové v krvi, která bývá přítomna u dny).

Tyto léčivé přípravky mohou ovlivnit účinek přípravku PHEBURANE a bude nutné provádět častější kontroly Vaší krve. Pokud si nejste jistý/á, zda Vaše léčivé přípravky obsahují tyto látky, měl(a) byste se poradit se svým lékařem nebo lékárníkem.

Těhotenství a kojení

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může nepříznivě ovlivnit Vaše nenarozené dítě.

Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte v průběhu léčby přípravkem PHEBURANE užívat spolehlivou antikoncepci. Zeptejte se svého lékaře na podrobnosti.

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Není pravděpodobné, že by přípravek PHEBURANE ovlivnil Vaši schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Přípravek PHEBURANE obsahuje sodík a sacharózu

Tento léčivý přípravek obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu. To odpovídá 6,2% doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

Maximální denní dávka tohoto léčivého přípravku obsahuje 2,5 mg sodíku ve 20 gramech natriumfenylbutyrátu. To odpovídá 125% doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem, pokud budete potřebovat 3 nebo více gramů denně po delší dobu, zejména pokud jste byl(a) upozorněn(a), abyste dodržoval(a) dietu s nízkým obsahem sodíku.

Tento léčivý přípravek obsahuje 768 g sacharózy v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu. Toto je nutno vzít v úvahu u pacientů s cukrovkou. Pokud Vám lékař sdělil, že nesnášíte některé cukry, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento léčivý přípravek užívat.

3. Jak se přípravek PHEBURANE užívá

Vždy užívejte přípravek PHEBURANE přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Dávkování

Denní dávka přípravku PHEBURANE se vypočítá na základě Vaší tolerance bílkovin, stravy a tělesné hmotnosti nebo tělesného povrchu. Bude tedy nutné provádět u Vás pravidelné kontroly krve pro stanovení správné denní dávky. Množství granulí, které máte užívat, Vám sdělí lékař.

Způsob podání

Přípravek PHEBURANE se užívá ústy. Protože se rozpouští pomalu, nemá být přípravek PHEBURANE podáván gastrostomií (kanylou, která prochází přes břicho do žaludku) nebo nazogastrickou sondou (kanylou, která prochází přes nos do žaludku).

Přípravek PHEBURANE se musí užívat se speciální dietou s nízkým obsahem bílkovin.

Přípravek PHEBURANE se užívá s každým jídlem nebo krmením. U malých dětí to může být 4 až 6krát denně.

Dávky přípravku PHEBURANE předepsané lékařem jsou vyjádřeny v gramech natriumfenylbutyrátu. Spolu s tímto léčivým přípravkem je dodávána kalibrovaná odměrná lžička, která umožňuje dávkovat až 3 g natrium-fenylbutyrátu. Tuto odměrnou lžičku použijte pouze k odměření dávky přípravku PHEBURANE. Odměrná lžička se nesmí používat k odměření žádného jiného léku.

Odměření dávky:

1. Rysky na lžičce ukazují množství přípravku PHEBURANE v gramech natrium-fenylbutyrátu. Užívejte přesné množství předepsané Vaším lékařem.

2. Nasypte granule přímo na lžičku, jak je znázorněno na obrázku (na vnějším obalu a v této příbalové informaci).

3. Poklepejte lžičkou o stůl, aby se hladina granulí srovnala do vodorovné roviny a pokračujte v plnění dle potřeby.

Granule se polykají přímo a zapíjejí se nápojem (vodou, ovocnými džusy, umělým mlékem pro kojence neobsahujícím proteiny) nebo mohou být nasypány na lžičku pevné stravy (šťouchaných brambor nebo jablečného pyré). Pokud granule smícháte s jídlem, je důležité užít je okamžitě, což zabrání tomu, aby způsobily chuťové vjemy.

Bude nutné, abyste užíval(a) tento léčivý přípravek a celoživotně dodržoval(a) dietu.

Jestliže jste užil(a) více přípravku PHEBURANE, než jste měl(a)

U pacientů, kteří požili velmi vysoké dávky natrium-fenylbutyrátu, se vyskytly:

1. ospalost, únava, závrať a méně často zmatenost,

2. bolesti hlavy, 3. změny chuti (poruchy chuti), 4. snížení sluchu, 5. dezorientace, 6. zhoršení paměti, 7. zhoršení stávajících neurologických onemocnění.

Pokud se u Vás vyskytnou některé výše uvedené příznaky, informujte okamžitě svého lékaře nebo kontaktuje nejbližší lékařskou pohotovost, kde bude zahájena podpůrná léčba.

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek PHEBURANE

Měl(a) byste užít dávku co nejdříve s dalším jídlem.

Ujistěte se, že mezi dávkami je interval minimálně 3 hodiny.

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Jestliže se objeví přetrvávající zvracení, kontaktujte okamžitě svého lékaře.

Velmi časté nežádoucí účinky (u více než 1 osoby z 10): nepravidelná menstruace a zástava menstruačního krvácení u žen v plodném věku. Jestliže jste sexuálně aktivní a úplně u Vás ustane menstruace, nepředpokládejte, že je to způsobeno přípravkem PHEBURANE. Jestliže dojde k této situaci, obraťte se na svého lékaře, protože nepřítomnost menstruace může být způsobena těhotenstvím (viz bod „Těhotenství a kojení“ výše) nebo menopauzou.

Časté nežádoucí účinky (mohou postihovat více než 1 osobu ze 100): změny počtu krvinek (červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček), změny množství bikarbonátu v krvi, snížená chuť k jídlu, deprese, podrážděnost, bolest hlavy, omdlévání, zadržování tekutin (otok), změny chuti (poruchy vnímání chuti), bolest břicha, zvracení, pocit na zvracení, zácpa, nepříjemný tělesný zápach, vyrážka, abnormální funkce ledvin, váhový přírůstek, změny hodnot laboratorních testů.

Méně časté nežádoucí účinky (mohou postihovat více než 1 osobu z 1 000): nedostatek červených krvinek z důvodu útlumu kostní dřeně, tvorba podlitin, poruchy srdečního rytmu, krvácení z konečníku, zánět žaludku, žaludeční vředy, zánět slinivky břišní.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek PHEBURANE uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Přípravek PHEBURANE nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na krabičce a na štítku lahvičky za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Po prvním otevření balení je nutné přípravek PHEBURANE spotřebovat do 45 dní.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo do domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek PHEBURANE obsahuje

Léčivou látkou je natrium-fenybutyrát.

Jeden gram granulí obsahuje 483 mg natrium-fenylbutyrátu. Dalšími složkami jsou: zrněný cukr (sacharóza a kukuřičný škrob, viz bod 2 „přípravek PHEBURANE obsahuje sacharózu“), hypromelosa, ethylcelulosa (N7), makrogol 1500, povidon K 25)

Jak přípravek PHEBURANE vypadá a co obsahuje toto balení

Granule přípravku PHEBURANE jsou bílé až téměř bílé.

Granule jsou baleny v plastových lahvičkách s dětským bezpečnostním uzávěrem a s vysoušedlem. Jedna lahvička obsahuje 174 g granulí. Jedna krabička obsahuje 1 lahvičku.

Dodávána je i kalibrovaná odměrná lžička.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Nizozemsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Lietuva

FrostPharma AB Tel: +46 824 36 606 info@frostpharma.com

България Lucane Pharma Teл.: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Luxembourg/Luxemburg Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Česká republika Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Magyarország Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Danmark

FrostPharma AB Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Malta

Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Deutschland Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Nederland

Lucane Pharma (Eurocept International BV) Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Eesti

FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Norge

FrostPharma AB Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Ελλάδα Lucane Pharma Τηλ: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Österreich

Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

España

Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Polska

Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

France Lucane Pharma Tél: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Portugal Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Hrvatska Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

România

Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Ireland

Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Slovenija Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Ísland FrostPharma AB Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Slovenská republika Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Italia Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Suomi/Finland FrostPharma AB Puh/Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Κύπρος Lucane Pharma Τηλ: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Sverige

FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Latvija FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována:

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.