Veyvondi – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro pacienta

VEYVONDI 650 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok VEYVONDI 1 300 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok vonikog alfa

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek VEYVONDI a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek VEYVONDI používat

3. Jak se přípravek VEYVONDI používá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek VEYVONDI uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek VEYVONDI a k čemu se používá

Přípravek VEYVONDI obsahuje léčivou látku vonikog alfa, což je rekombinantní lidský von Willebrandův faktor (rVWF). Působí stejně jako lidský von Willebrandův faktor (VWF), který se přirozeně nachází v těle. Molekula VWF je nosičem pro koagulační faktor VIII a podílí se na srážení krve tím, že napomáhá hromadění krevních destiček v oblasti rány a tvorbě krevních sraženin. Nedostatek VWF zvyšuje náchylnost ke krvácení.

Přípravek VEYVONDI se používá k prevenci a léčbě krvácivých příhod, včetně krvácení během operace, u dospělých pacientů (ve věku 18 let a starších) s von Willebrandovou chorobou. Používá se v případě, že léčba jiným lékem, desmopressinem, není účinná nebo ji nelze podávat.

Přípravek VEYVONDI se používá k léčbě krvácivých příhod u dětí mladších 18 let s von Willebrandovou chorobou. Používá se v případě, že léčba jiným lékem, desmopressinem, není účinná nebo ji nelze podávat.

Von Willebrandova choroba je dědičná krvácivá porucha způsobená chybějícím nebo nedostatečným množstvím von Willebrandova faktoru. U pacientů s tímto onemocněním nedochází k normálnímu srážení krve, což vede k prodloužené době krvácivosti. Podávání von Willebrandova faktoru (VWF) umožnuje upravit nedostatek von Willebrandova faktoru.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek VEYVONDI používat

Nepoužívejte přípravek VEYVONDI

• jestliže jste alergický(á) na vonikog alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6),

• jestliže jste alergický(á) na myší nebo křeččí bílkoviny.

Pokud si nejste jistý(á), zeptejte se svého lékaře.

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku VEYVONDI se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou.

Existuje riziko, že u Vás může dojít k reakci přecitlivělosti (závažná, náhlá alergická reakce) na přípravek VEYVONDI. Lékař Vás má informovat o časných známkách závažných alergických reakcí, jako jsou zvýšená srdeční frekvence, vyrážka, kopřivka, kopřivkové pupeny, svědění kůže celého těla, otok rtů a jazyka, ztížené dýchání, sípot, tíseň na hrudi, rychlý srdeční tep, ucpaný nos, červené oči, pocit, kdy se člověk celkově necítí dobře, a závrať. Může se jednat o časné příznaky reakce přecitlivělosti. Pokud se objeví kterýkoli z těchto příznaků, okamžitě ukončete podávání infuze a obraťte se na svého lékaře. Závažné příznaky, včetně ztíženého dýchání a závratě, vyžadují okamžitou neodkladnou léčbu.

Pacienti, u kterých se rozvinou inhibitory

U některých pacientů léčených tímto přípravkem se mohou objevit inhibitory (protilátky) proti VWF. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, by mohly zabránit správnému fungování léčby. Z důvodu možného rozvoje těchto inhibitorů budete pečlivě sledován(a).

‐ Pokud u Vás přípravek VEYVONDI nezajistí kontrolu krvácení, sdělte to ihned svému lékaři.

Pokud při léčbě přípravkem VEYVONDI nedosáhne VWF nebo faktor VIII očekávaných hladin v plazmě na základě výsledků testů prováděných lékařem nebo pokud nebude krvácení dostatečně pod kontrolou, mohlo by jít o následek přítomnosti protilátek proti VWF nebo faktoru VIII. Lékař to ověří. Možná budete potřebovat vyšší dávku přípravku VEYVONDI, vyšší dávku faktoru VIII nebo dokonce jiný lék ke kontrole krvácení. Bez porady s lékařem nezvyšujte celkovou dávku přípravku VEYVONDI za účelem kontroly krvácení.

Jestliže jste byl(a) dříve léčen(a) koncentráty VWF získanými z plazmy, můžete mít sníženou odpověď na přípravek VEYVONDI v důsledku již existujících protilátek. Lékař může upravit dávku podle Vašich laboratorních výsledků.

Trombóza a embolizace

Existuje riziko výskytu trombotických příhod v případě, že jsou u Vás známy klinické nebo laboratorní rizikové faktory. Proto u Vás bude lékař sledovat výskyt časných známek trombózy.

Přípravky s FVIII mohou obsahovat různá množství VWF. Jakýkoli přípravek obsahující FVIII, který je Vám podáván v kombinaci s přípravkem VEYVONDI, má být proto přípravek pouze s FVIII.

Jestliže jste v minulosti měl(a) problémy s krevními sraženinami nebo uzávěrem cév (tromboembolické komplikace), sdělte to ihned svému lékaři .

Děti a dospívající

Přípravek VEYVONDI je schválen k použití u dětí nebo dospívajících mladších 18 let k léčbě krvácivých příhod; není schválen k použití u dětí mladších 18 let k prevenci krvácivých příhod a k prevenci a léčbě krvácení během operací.

Další léčivé přípravky a přípravek VEYVONDI

Informujte svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestru o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou dříve, než začnete tento přípravek používat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Není pravděpodobné, že by přípravek VEYVONDI měl vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Přípravek VEYVONDI obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje 5,2 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce s 650 IU nebo 10,4 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce s 1 300 IU.

To odpovídá 2,2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého za předpokladu tělesné hmotnosti 70 kg a dávky 80 IU/kg tělesné hmotnosti.

Nutno vzít v úvahu, pokud jste na dietě s nízkým obsahem sodíku.

Přípravek VEYVONDI obsahuje polysorbát 80

Tento léčivý přípravek obsahuje 0,5 mg polysorbátu 80 v jedné injekční lahvičce s 650 IU, nebo 1,0 mg polysorbátu v jedné injekční lahvičce s 1 300 IU, což odpovídá 0,1 mg/ml. Polysorbáty mohou způsobit alergické reakce. Informujte svého lékaře, pokud máte Vy nebo Vaše dítě jakékoli alergie.

3. Jak se přípravek VEYVONDI používá

Na léčbu přípravkem VEYVONDI bude dohlížet lékař se zkušenostmi v péči o pacienty s von Willebrandovou chorobou.

Lékař Vám vypočítá dávku přípravku VEYVONDI (v mezinárodních jednotkách neboli IU). Dávka závisí na:

• tělesné hmotnosti,

• místě krvácení,

• intenzitě krvácení,

• Vašem klinickém stavu,

• potřebné operaci,

• hladinách aktivity VWF v krvi po operaci,

• závažnosti Vašeho onemocnění.

Lékař může provést krevní testy, aby se ujistil, že máte dostatečnou hladinu von Willebrandova faktoru. To je důležité zejména, pokud podstupujete velkou operaci.

Léčba krvácivých příhod

Lékař vypočítá dávku, která je pro Vás nebo Vaše dítě nejvhodnější, jak často máte Vy nebo Vaše dítě přípravek VEYVONDI dostávat a po jak dlouhou dobu.

U malého krvácení (např. krvácení z nosu, krvácení v dutině ústní, menstruační krvácení) je každá počáteční dávka většinou mezi 40 až 50 IU/kg a u většího krvácení (závažné nebo na léčebná opatření nereagující krvácení z nosu, silné prodloužené menstruační krvácení, krvácení z trávicího ústrojí, poranění centrálního nervového systému, hemartros (krvácení do kloubu) nebo krvácení při poranění) je každá počáteční dávka mezi 50 až 80 IU/kg. Následné dávky (pokud jsou z klinického hlediska vyžadovány) jsou mezi 40 až 50 IU/kg každých 8 až 24 hodin pro menší krvácení tak dlouho, jak to bude z klinického hlediska nezbytné, a pro větší krvácení 40 až 60 IU/kg po dobu přibližně 2–3 dní.

Pokud máte pocit, že léčba přípravkem VEYVONDI není dostatečně účinná, sdělte to svému lékaři. Lékař provede testy, aby se ujistil, že máte dostatečnou hladinu von Willebrandova faktoru. Jestliže používáte přípravek VEYVONDI doma, lékař Vám poskytne informace, jakým způsobem si podávat infuze a jaké množství přípravku použít.

Prevence krvácení v případě plánované operace

V rámci prevence nadměrného krvácení Vám lékař vyšetří hladiny FVIII:C během 3 hodin před operací. Pokud je hladina FVIII nedostatečná, může Vám lékař podat 12–24 hodin před zahájením

plánované operace dávku 40–60 IU/kg přípravku VEYVONDI (předoperační dávku), aby se hladiny FVIII zvýšily na cílovou hladinu (0,4 IU/ml pro malou operaci a minimálně 0,8 IU/ml pro velkou operaci). Během 1 hodiny před operací dostanete dávku přípravku VEYVONDI na základě hodnocení provedeného 3 hodiny před operací. Dávka závisí na hladinách VWF a FVIII pacienta, typu a závažnosti předpokládaného krvácení.

Profylaktická léčba

Obvyklá startovací dávka pro dlouhodobou profylaxi krvácivých příhod činí 40 až 60 IU/kg dvakrát týdně. Dávku lze v závislosti na Vašem stavu a na tom, jak dobře u Vás přípravek VEYVONDI účinkuje, upravit na maximálně 80 IU/kg podávaných jedenkrát až třikrát týdně. Lékař Vám vypočítá, jaká dávka je pro Vás nejvhodnější a jak často a jak dlouho máte přípravek VEYVONDI používat.

Jak se přípravek VEYVONDI podává

Přípravek VEYVONDI Vám obvykle podá infuzí do žíly (intravenózně) lékař nebo zdravotní sestra. Podrobné pokyny pro rekonstituci a podání jsou uvedeny na konci této příbalové informace.

Použití u dětí a dospívajících

Přípravek VEYVONDI je schválen k použití u dětí a dospívajících mladších 18 let k léčbě krvácivých příhod; není schválen k použití u dětí mladších 18 let k prevenci krvácivých příhod a k prevenci a léčbě krvácení během operací.

Jestliže jste použil(a) více přípravku VEYVONDI, než jste měl(a)

Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem. Jestliže jste pro infuzi použil(a) více přípravku VEYVONDI, než se doporučuje, sdělte to co nejdříve svému lékaři. Může existovat riziko rozvoje krevních sraženin (trombózy) v případě náhodného podání vysoké dávky.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek VEYVONDI

• Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

• Přejděte k další plánované infuzi a pokračujte podle pokynů svého lékaře.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek VEYVONDI

Nepřestávejte používat přípravek VEYVONDI bez porady se svým lékařem.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Při použití přípravku VEYVONDI může u Vás dojít k závažné alergické reakci na přípravek.

Musíte ukončit infuzi a okamžitě kontaktovat svého lékaře, pokud máte Vy nebo Vaše dítě kterýkoli z následujících časných příznaků závažných alergických reakcí:

• vyrážka nebo kopřivka, svědění kůže celého těla,

• pocit tísně v hrdle, bolest na hrudi nebo tíseň na hrudi,

• ztížené dýchání, točení hlavy, rychlý srdeční tep,

• závrať, pocit na zvracení nebo mdloba.

U přípravku VEYVONDI byly hlášeny následující nežádoucí účinky:

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 pacientů)

• bolest hlavy

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

• pocit na zvracení

• zvracení

• závrať

• vertigo (točení hlavy)

• svědění

• vysoký krevní tlak

Méně časté (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů)

• brnění nebo pálení v místě podání infuze

• nepříjemný pocit na hrudi

• krevní sraženiny

• návaly horka

• svalové záškuby

• neobvyklá chuť

• zrychlení srdečního tepu

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek VEYVONDI uchovávat

• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a štítku injekční lahvičky za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

• • Uchovávejte při teplotě do 30 °C.

• Chraňte před mrazem.

• Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

• Po přípravě chraňte roztok před chladem.

• Použijte rekonstituovaný přípravek do 3 hodin, abyste se vyvarovali rizika mikrobiální kontaminace, protože přípravek neobsahuje konzervační látky.

• Tento přípravek je pouze k jednorázovému použití. Veškerý nepoužitý roztok vhodným způsobem zlikvidujte.

• Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek VEYVONDI obsahuje

Léčivou látkou je vonikog alfa (rekombinantní lidský von Willebrandův faktor).

VEYVONDI 650 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička s práškem obsahuje nominálně 650 mezinárodních jednotek (IU) vonikogu alfa.

Po rekonstituci s 5 ml dodaného rozpouštědla obsahuje přípravek VEYVONDI přibližně 130 IU vonikogu alfa v 1 ml.

VEYVONDI 1 300 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička s práškem obsahuje nominálně 1 300 mezinárodních jednotek (IU) vonikogu alfa.

Po rekonstituci s 10 ml dodaného rozpouštědla obsahuje přípravek VEYVONDI přibližně 130 IU vonikogu alfa v 1 ml.

Dalšími složkami jsou:

• Dihydrát natrium-citrátu (E 331), glycin (E 640), dihydrát trehalosy, mannitol (E 421), polysorbát 80 (E 433) a voda pro injekci. Viz bod 2 „Přípravek VEYVONDI obsahuje sodík“ a „Přípravek VEYVONDI obsahuje polysorbát 80“.

Jak přípravek VEYVONDI vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek VEYVONDI je bílý až téměř bílý prášek. Rekonstituovaný roztok má po natažení do stříkačky čirý, bezbarvý vzhled a neobsahuje vločky ani jiné cizorodé částice.

Jedno balení přípravku VEYVONDI 650 IU obsahuje:

• prášek ve skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou,

• 5 ml rozpouštědla ve skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou,

• jedno zařízení pro rekonstituci (Mix2Vial).

Jedno balení přípravku VEYVONDI 1 300 IU obsahuje:

• prášek ve skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou,

• 10 ml rozpouštědla ve skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou,

• jedno zařízení pro rekonstituci (Mix2Vial).

Držitel rozhodnutí o registraci

Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67 1221 Vídeň Rakousko

Výrobce

Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67 1221 Vídeň Rakousko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД Тел.: +359 2 958 27 36 medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel.: +420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft. Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S Tlf.: +45 46 77 10 10 medinfoEMEA@takeda.com

Deutschland

Takeda GmbH Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ Tel: +372 6177 669 medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor ehf. Sími: +354 535 7000 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A. Tel: +39 06 502601 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Τηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Malta

Τakeda HELLAS S.A. Tel: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Sverige

Takeda Pharma AB Tel: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com

Latvija Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována .

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu.

Pokyny pro přípravu a podání

Všeobecné pokyny

Zkontrolujte dobu použitelnosti a zajistěte, aby prášek přípravku VEYVONDI a voda pro injekci (rozpouštědlo) měly před přípravou pokojovou teplotu. Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítcích a krabičce.

Během postupu rekonstituce používejte antiseptickou techniku (čistota a nízký počet choroboplodných zárodků) a rovnou pracovní plochu. Umyjte si ruce a nasaďte si čisté vyšetřovací rukavice (použití rukavic je nepovinné).

Použijte rekonstituovaný přípravek (po smísení prášku s dodanou vodou) co nejdříve, do tří hodin. Rekonstituovaný přípravek můžete uchovávat po dobu až tří hodin při pokojové teplotě, která nepřekročí 25 °C. Rekonstituovaný přípravek je třeba chránit před chladem. Po třech hodinách ho zlikvidujte.

Zajistěte, aby injekční lahvička s práškem přípravku VEYVONDI a voda pro injekci (rozpouštědlo) měly před přípravou pokojovou teplotu.

Pro tento přípravek používejte plastové stříkačky, protože proteiny obsažené v přípravku mají tendenci ulpívat na povrchu skleněných stříkaček.

Přípravek VEYVONDI nemíchejte s jinými léčivými přípravky s výjimkou oktokogu alfa (ADVATE).

Pokyny pro rekonstituci

||Kroky|Názorný obrázek| |---|---|---| |1|Sejmutím víček z injekčních lahviček s práškem přípravku
VEYVONDI a rozpouštědlem odkryjte střed pryžových zátek.|| |2|Každou zátku dezinfikujte samostatným sterilním
alkoholovým tamponem (nebo jiným vhodným sterilním
roztokem, který Vám doporučil lékař nebo centrum pro léčbu
hemofilie) otíráním zátky po několik sekund. Pryžové zátky
nechte oschnout. Injekční lahvičky umístěte na rovný povrch.|| |3|Otevřete obal zařízení Mix2Vial odloupnutím celého krytu,
aniž byste se dotkl(a) vnitřní části obalu. Nevyjímejte zařízení
Mix2Vial z obalu.|Není k dispozici|

|4|Otočte obal se zařízením Mix2Vial dnem vzhůru a umístěte ho
na injekční lahvičku s rozpouštědlem. Modrý plastový hrot
zařízení zatlačte rovně dolů a pevně ho zasuňte do středu
zátky injekční lahvičky s rozpouštědlem. Uchopte obal na jeho
okraji a stáhněte ho ze zařízení Mix2Vial. Dbejte, abyste se
nedotkl(a) průhledného plastového hrotu. K injekční lahvičce
s rozpouštědlem je nyní připojeno zařízení Mix2Vial a ta je
nyní připravena na připojení injekční lahvičky s přípravkem
VEYVONDI.| |---|---| |5
6|Injekční lahvičku s rozpouštědlem připojte k injekční lahvičce
s přípravkem VEYVONDI tak, že injekční lahvičku
s rozpouštědlem obrátíte a umístíte ji na horní část injekční
lahvičky, která obsahuje prášek přípravku VEYVONDI.
Průhledný plastový hrot pevně zatlačte rovně dolů a celý ho
zasuňte do zátky injekční lahvičky s přípravkem VEYVONDI.
To je třeba provést okamžitě, aby se do tekutiny nedostaly
choroboplodné zárodky. Díky podtlaku přeteče rozpouštědlo
do injekční lahvičky s přípravkem VEYVONDI. Zkontrolujte,
zda bylo přeneseno veškeré rozpouštědlo. Přípravek
nepoužívejte, pokud došlo ke ztrátě podtlaku a rozpouštědlo
nepřetéká do injekční lahvičky s přípravkem VEYVONDI.
Jemným a nepřetržitým krouživým pohybem otáčejte
spojenými injekčními lahvičkami nebo nechte rekonstituovaný
přípravek 5 minut v klidu stát a poté jemným krouživým
pohybem otáčejte, aby se prášek zcela rozpustil.
Neprotřepávejte. Protřepávání má nežádoucí vliv na přípravek.
Po rekonstituci chraňte před chladem.| |7|Jednou rukou uchopte zařízení Mix2Vial na straně
s průhlednou plastovou částí připojenou k injekční lahvičce
s přípravkem VEYVONDI, druhou rukou uchopte zařízení
Mix2Vial na straně s modrou plastovou částí připojenou
k injekční lahvičce s rozpouštědlem a obě části zařízení
Mix2Vial od sebe odpojte. Otočte stranu s modrou plastovou
části proti směru hodinových ručiček a obě injekční lahvičky
od sebe jemně odtáhněte. Nedotýkejte se konce plastového
konektoru připojeného k injekční lahvičce s přípravkem
VEYVONDI, která obsahuje rozpuštěný přípravek. Injekční
lahvičku s přípravkem VEYVONDI umístěte na rovný
pracovní povrch. Prázdnou injekční lahvičku od rozpouštědla
zlikvidujte.| |8|Vytažením pístu natáhněte vzduch do prázdné sterilní plastové
stříkačky k jednorázovému použití. Objem vzduchu má být
stejný jako objem rekonstituovaného přípravku VEYVONDI,
který budete odebírat z injekční lahvičky.| |9|Injekční lahvičku s přípravkem VEYVONDI (obsahující
rekonstituovaný přípravek) ponechte na rovném pracovním
povrchu, stříkačku připojte k průhlednému plastovému
konektoru a stříkačkou otočte po směru hodinových ručiček.|

|10|Jednou rukou držte injekční lahvičku a druhou rukou vytlačte
veškerý vzduch ze stříkačky do injekční lahvičky.| |---|---| |11|Obraťte připojenou stříkačku a injekční lahvičku s přípravkem
VEYVONDI tak, aby injekční lahvička byla nahoře. Píst
stříkačky musí zůstat zasunutý. Natáhněte přípravek
VEYVONDI do stříkačky pomalým vytažením pístu.| |12|Nenatahujte a nevytlačujte roztok tam a zpět mezi stříkačkou
a injekční lahvičkou. Takový postup může znehodnotit
přípravek. Když je vše připraveno k infuzi, stříkačku odpojte
otočením proti směru hodinových ručiček. Vizuálně
zkontrolujte stříkačku, zda neobsahuje pevné částice; roztok
má být čirý a bezbarvý. Jsou-li patrné vločky nebo částice,
roztok nepoužívejte ainformujte svéholékaře.| |13|Jestliže pro přípravu své dávky potřebujete více než jednu
injekční lahvičku s přípravkem VEYVONDI:

Ponechte stříkačku připojenou k injekční lahvičce až
do doby, než bude připravena další injekční lahvička.

Podle výše uvedených kroků pro rekonstituci (2 až 8)
připravte další injekční lahvičku přípravku
VEYVONDI; pro každou injekční lahvičku použijte
nové zařízení Mix2Vial.| |14|Obsah obou injekčních lahviček lze natáhnout do jedné
stříkačky.
POZNÁMKA:Při vytlačování vzduchu do druhé injekční
lahvičky VEYVONDI, jejíž obsah se má přidat do stříkačky,
držte injekční lahvičku a připojenou stříkačkou tak, aby
injekční lahvička byla nahoře.|

Pokyny k podání

Před podáním zkontrolujte připravený roztok ve stříkačce, zda neobsahuje pevné částice nebo není zbarvený (roztok má být čirý, bezbarvý a bez částic). Není neobvyklé, že v injekční lahvičce s přípravkem po rekonstituci zůstane pár vloček nebo částic. Tyto částice se zcela odstraní pomocí filtru, který je součástí zařízení Mix2Vial. Filtrace nemá vliv na výpočet dávky. Roztok ve stříkačce se nemá používat, pokud je po filtraci zakalený nebo obsahuje vločky nebo částice.

1. Připojte infuzní jehlu ke stříkačce, která obsahuje roztok přípravku VEYVONDI. Pro pohodlnější aplikaci se doporučuje infuzní set s křidélky (motýlkem). Nasměrujte jehlu nahoru, jemným poklepáním prstem na stříkačku odstraňte všechny vzduchové bubliny. Pomalu a opatrně vytlačte veškerý vzduch ze stříkačky i z jehly.

2. Nasaďte škrtidlo a připravte místo podání infuze tak, že kůži dobře otřete sterilním alkoholovým tamponem (nebo jiným vhodným sterilním roztokem, který Vám doporučil lékař nebo centrum pro léčbu hemofilie).

3. Zaveďte jehlu do žíly a uvolněte škrtidlo. Pomalu podejte infuzi přípravku VEYVONDI. Infuzi nepodávejte větší rychlostí než 4 ml za minutu. Prázdnou stříkačku odpojte. Pokud pro svou dávku potřebuje více stříkaček, postupně připojte a podejte vždy jen jednu další stříkačku přípravku VEYVONDI.

Poznámka:

Motýlkovou jehlu nevytahujte dříve, než budou infuzí podány všechny stříkačky, a nedotýkejte se Luer portu, který slouží k připojení ke stříkačce.

Jestliže Vám byl předepsán rekombinantní faktor VIII, podejte rekombinantní faktor VIII do 10 minut po dokončení infuze přípravku VEYVONDI.

4. Vytáhněte jehlu ze žíly a v místě podání infuze na několik minut přitlačte sterilní gázu.

V případě, že jsou potřeba velké objemy přípravku VEYVONDI, lze sloučit dvě injekční lahvičky přípravku VEYVONDI. Obsah obou rekonstituovaných přípravků VEYVONDI lze natáhnout do jedné stříkačky. V těchto případech se však nemá původně rekonstituovaný roztok přípravku VEYVONDI dále ředit.

Roztok se má podávat intravenózně pomalou rychlostí nepřekračující 4 ml/min.

Na jehlu nenasazujte zpět kryt. Jehlu, stříkačku a prázdnou injekční lahvičku (lahvičky) s přípravkem VEYVONDI a rozpouštědlem vložte do pevné nádoby na ostré předměty a řádně zlikvidujte. Tyto prostředky nevyhazujte do běžného domácího odpadu.

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Léčba krvácivých příhod (léčba dle potřeby) u dospělých a dětí

Dávka a frekvence se musí individuálně přizpůsobit na základě klinického posouzení a s ohledem na závažnost krvácivé příhody, místo krvácení, zdravotní anamnézu pacienta a sledování příslušných klinických a laboratorních hodnot (jak hladin VWF:RCo, tak i hladin FVIII:C).

Zahájení léčby

První dávka přípravku VEYVONDI má být 40 až 80 IU/kg tělesné hmotnosti. Má se dosáhnout substitučních hladin VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60 %) a FVIII:C > 0,4 IU/ml (40 %). Pokyny pro dávkování k léčbě malých a velkých krvácení jsou uvedeny v tabulce 1.

Pro kontrolu krvácení se má přípravek VEYVONDI podávat s rekombinantním faktorem VIII v případě, že jsou hladiny FVIII:C < 40 % nebo nejsou známy. Dávka rFVIII se má vypočítat podle rozdílu mezi počáteční hladinou FVIII:C v plazmě pacienta a požadovanou maximální hladinou FVIII:C, aby se dosáhlo odpovídající hladiny FVIII:C založené na přibližné střední recovery 0,02 (IU/ml)/(IU/kg). Po podání celé dávky přípravku VEYVONDI má do 10 minut následovat podání rFVIII.

Výpočet dávky

Dávka přípravku VEYVONDI [IU] = dávka [IU/kg] × tělesná hmotnost [kg]

Následné infuze

Infuze následné dávky 40 IU až 60 IU/kg přípravku VEYVONDI se má podávat každých 8 až 24 hodin podle rozmezí dávek uvedených v tabulce 1, nebo tak dlouho, jak je to z klinického hlediska nutné. U velkých krvácivých příhod udržujte minimální hladiny VWF:RCo vyšší než 50 % tak dlouho, jak je považováno za nezbytné.

Tabulka 1. Dávkování doporučené k léčbě malých a velkých krvácení

|Krvácení|Počáteční dávka^a
(IU VWF:RCo/kg tělesné
hmotnosti)|Následná dávka| |---|---|---| |Malé
(např. epistaxe, krvácení
v dutině ústní, menoragie)|40 až 50 IU/kg|40 až 50 IU/kg
každých 8 až 24 hodin (nebo tak
dlouho, jak je to z klinického
hlediska považováno za
nezbytné)| |Velké^b
(např. závažná nebo
refrakterní epistaxe,
menoragie, gastrointestinální
krvácení, trauma centrálního
nervového systému, hemartros
nebo traumatické krvácení)|50 až 80 IU/kg|40 až 60 IU/kg
každých 8 až 24 hodin po dobu
přibližně 2–3 dní (nebo tak
dlouho, jak je to z klinického
hlediska považováno za
nezbytné)|

a Pokud se podává rFVIII, přečtěte si pokyny k rekonstituci a podávání v příbalové informaci rFVIII. b Krvácení může být považováno za velké, pokud je buď nezbytná, nebo potenciálně indikována transfuze erytrocytů, nebo pokud ke krvácení dojde na anatomicky kritickém místě (např. intrakraniální nebo gastrointestinální krvácení).

Prevence krvácení/hemoragie a léčba v případě elektivní operace u dospělých

Před zahájením chirurgického výkonu vyšetřete hladiny FVIII:C. Doporučené minimální cílové hladiny jsou 0,4 IU/ml u malé operace a operace v dutině ústní a 0,8 IU/ml u velké operace.

K zajištění předoperačních endogenních hladin FVIII alespoň 0,4 IU/ml u malé operace a operace v dutině ústní a 0,8 IU/ml u velké operace lze 12–24 hodin před zahájením plánované operace podat dávku 40–60 IU/kg přípravku VEYVONDI (předoperační dávku). Během 1 hodiny před operací mají pacienti dostat dávku přípravku VEYVONDI na základě hodnocení provedeného 3 hodiny před operací. Dávka závisí na hladinách VWF a FVIII pacienta, typu a závažnosti krvácení.

Pokud jsou hladiny FVIII:C na doporučených cílových hodnotách, je třeba během 1 hodiny před výkonem podat dávku přípravku VEYVONDI samotného. Pokud hladiny FVIII:C nejsou na doporučených cílových hodnotách, je třeba ke zvýšení hladin VWF:RCo a FVIII:C spolu s vonikogem alfa podat také rFVIII. Doporučené cílové hladiny FVIII:C jsou uvedeny v tabulce 2.

Tabulka 2. Doporučené cílové maximální hladiny VWF:RCo a FVIII:C v plazmě, které mají být dosaženy před operací pro prevenci nadměrného krvácení během operace a po operaci

|Typ
operace|Cílová maximální
hladina VWF:RCo
v plazmě|Cílová maximální
hladina FVIII:C
v plazmě^a|Výpočet dávky rVWF (která se má
podat během 1 hodiny před operací)
(požadované IU VWF:RCo)| |---|---|---|---| |Malá|0,5–0,6 IU/ml|0,4–0,5 IU/ml|∆^b VWF:RCo × tělesná hmotnost (kg)/IR^c| |Velká|1 IU/ml|0,80–1 IU/ml|∆^b VWF:RCo × tělesná hmotnost (kg)/IR^c|

a Další rFVIII může být nutný k dosažení doporučených cílových maximálních hladin FVIII:C v plazmě. Dávkování se má řídit podle hodnoty IR.

b ∆= cílová maximální hladina VWF:RCo v plazmě – počáteční hladina VWF:RCo v plazmě c IR = přírůstková recovery (Incremental Recovery) naměřená u subjektu. Není-li hodnota IR k dispozici, předpokládá se IR 0,02 IU/ml na IU/kg.

Během operace a po operaci

Po zahájení chirurgického výkonu se mají monitorovat hladiny VWF:RCo a FVIII:C v plazmě a intraoperační a pooperační režim substituce je třeba individuálně upravit v souladu s farmakokinetickými (FK) výsledky, intenzitou a dobou trvání nezbytné hemostatické kontroly a standardy péče zdravotnického zařízení. Frekvence dávkování přípravku VEYVONDI pro pooperační substituci se má obecně pohybovat v rozmezí dvakrát denně až každých 48 hodin. Léčebná doporučení pro následné udržovací dávky jsou uvedena v tabulce 3.

|Tabulka
doba trvá
Typ
operace|3. Doporučené c
ní léčby pro ná
VWF
Cílová m
hladina
Až
do 72 hod.
po operaci |ílové minimáln
sledné udržovac
:RCo
inimální
v plazmě
Po 72 hod.
po operaci|í hladiny VWF:
í dávky k preve
FVI
Cílová m
hladina v
Až
do 72 hod.
po operaci |RCo a FVIII:C
nci nadměrnéh
II:C
inimální
plazmě
Po 72 hod.
po operaci|v plazmě a
o krvácení
Minimál
ní doba
trvání
léčby|minimální
po operaci
Frekvence
podávání| |---|---|---|---|---|---|---| |Malá|≥ 0,30 IU/ml|-|> 0,40 IU/ml|-|48 hodin|Každých 12–
24 h / každý
druhý den| |Velká|> 0,50 IU/ml|> 0,30 IU/ml|> 0,50 IU/ml|> 0,40 IU/ml|72 hodin|Každých 12–
24 h / každý
druhý den|

Profylaktická léčba u dospělých

K zahájení dlouhodobé profylaxe krvácení u pacientů s VWD je třeba zvážit podávání 40 až 60 IU/kg přípravku VEYVONDI dvakrát týdně. V závislosti na stavu pacienta a na klinické odpovědi, včetně průlomového krvácení, mohou být nutné vyšší dávky (nepřekračující 80 IU/kg) nebo vyšší frekvence podávání (až třikrát týdně).

Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku VEYVONDI u dětí mladších 18 let byly stanoveny pro léčbu hemoragie. Dávkování je založeno na stejných pokynech jako pro dospělé a je třeba ho přizpůsobit klinickému stavu pacienta a hladinám VWF:RCo a FVIII:C v plazmě. U mladších pacientů mohou být nutné kratší intervaly dávkování nebo vyšší dávky. Bezpečnost a účinnost přípravku VEYVONDI pro profylaktickou léčbu, nebo prevenci nebo léčbu krvácení při operaci nebyly u dětí mladších 18 let dosud stanoveny.

Název a číslo šarže léčivého přípravku

Důrazně se doporučuje při každém podání přípravku VEYVONDI pacientovi zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi použitou šarži přípravku.