Vimizim – příbalový leták

1MG/ML INF CNC SOL 1X5ML

na lékařský předpisdostupný v lékárnách

Příbalová informace: informace pro uživatele

Vimizim 1 mg/ml, koncentrát pro infuzní roztok

elosulfasum alfa

▼Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

  • Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

  • Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.

  • Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

  1. Co je přípravek Vimizim a k čemu se používá

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Vimizim používat

  3. Jak se přípravek Vimizim používá

  4. Možné nežádoucí účinky

  5. Jak přípravek Vimizim uchovávat

  6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Vimizim a k čemu se používá

Přípravek Vimizim obsahuje enzym, který se nazývá elosulfasa alfa, jenž patří do skupiny léků známých jako substituční enzymové terapie. Používá se k léčbě dospělých a dětí s mukopolysacharidózou typu IVA (onemocnění MPS IVA, rovněž známé jako syndrom Morquio A).

Lidem s chorobou MPS IVA buď zcela chybí, nebo nemají dostatek N-acetylgalaktosamin-6sulfatázy, enzymu, který v těle rozkládá určité látky, jako je například keratansulfát, které se v těle nacházejí v mnoha tkáních, včetně chrupavky a kostí. V důsledku toho se tyto látky nerozkládají a tělo je nezpracovává tak, jak by mělo. Hromadí se v tkáních v těle, narušují jejich normální fungování a vyvolávají příznaky MPS IVA, jako jsou obtíže při chůzi, problémy s dýcháním, malý vzrůst a ztráta sluchu.

Jak přípravek Vimizim působí

Tento přípravek nahrazuje přirozený enzym N-acetylgalaktosamin-6-sulfatázu, který u pacientů s onemocněním MPS IVA chybí. Bylo prokázáno, že léčba zlepšuje chůzi a snižuje hladinu keratansulfátu v těle. Tento přípravek může zlepšovat příznaky MPS IVA.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Vimizim používat

Nepoužívejte přípravek Vimizim

  • jestliže u Vás došlo k život ohrožující alergické reakci na elosulfasu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

  • Jestliže jste léčen(a) přípravkem Vimizim, mohou se u Vás vyskytnout reakce na infuzi. Reakce na infuzi je jakýkoli nežádoucí účinek, včetně alergické reakce, který se vyskytne během infuze nebo

během dne následujícího po infuzi (viz bod 4). Pokud se u Vás takováto reakce vyskytne, měl(a) byste okamžitě kontaktovat svého lékaře.

  • Jestliže máte během infuze alergickou reakci, může Váš lékař infuzi zpomalit nebo zastavit. Lékař Vám může rovněž podat další léky ke zvládnutí jakékoliv alergické reakce (např. antihistaminika a/nebo kortikosteroidy).

  • Jestliže se u Vás objeví bolest zad, pocit necitlivosti v pažích anebo dolních končetinách nebo ztráta kontroly nad močí nebo stolicí, měl(a) byste okamžitě kontaktovat svého lékaře . Tyto problémy mohou souviset s onemocněním a mohou být vyvolány tlakem na míchu.

Další léčivé přípravky a přípravek Vimizim

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství, kojení a plodnost

Přípravek Vimizim byste neměla během těhotenství dostávat, pokud to není nezbytně nutné. Není známo, zda dochází k vylučování přípravku Vimizim do mateřského mléka. Proberte se svým lékařem, zda jsou přínosy používání přípravku Vimizim větší než potenciální riziko pro novorozence při kojení. Není známo, zda má přípravek Vimizim vliv na plodnost u člověka. U zvířat nebyl pozorován žádný vliv na plodnost.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

U některých pacientů byly během infuze přípravku Vimizim hlášeny závratě. Řekněte svému lékaři, pokud budete po infuzi pociťovat závratě, zejména před řízením dopravních prostředků nebo obsluhou jakýchkoli strojů, kdy mohou být závratě nebezpečné.

Přípravek Vimizim obsahuje sodík a sorbitol (E420)

Tento léčivý přípravek obsahuje 8 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné 5 ml injekční lahvičce. To odpovídá 0,4 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

Tento léčivý přípravek obsahuje 100 mg sorbitolu v jedné 5 ml injekční lahvičce, což odpovídá 40 mg/kg.

Sorbitol je zdrojem fruktózy. Pokud máte (nebo Vaše dítě má) vrozenou nesnášenlivost fruktózy, což je vzácné genetické onemocnění, nesmí Vám (nebo Vašemu dítěti) být tento přípravek podán, pokud to nebylo probráno s Vaším lékařem. Pacienti s vrozenou nesnášenlivostí fruktózy nejsou schopni rozložit fruktózu, což může způsobit závažné nežádoucí účinky.

Informujte lékaře před zahájením léčby tímto přípravkem, pokud máte (nebo Vaše dítě má) vrozenou nesnášenlivost fruktózy nebo pokud Vaše dítě nemůže jíst sladké potraviny nebo pít sladké nápoje, protože to způsobuje pocit na zvracení, zvracení nebo nepříjemné pocity jako nadýmání, žaludeční křeče nebo průjem.

3. Jak se přípravek Vimizim používá

Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám přípravek Vimizim podají infuzí do žíly.

Před podáním se tento přípravek musí naředit. Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám před léčbou podají určité léky, aby se zmírnily alergické reakce, a rovněž můžete dostat léky napomáhající potlačení horečky.

Dávka

Dávka, kterou dostáváte, závisí na Vaší tělesné hmotnosti. Doporučený dávkovací režim pro dospělé i pro děti je 2 mg/kg tělesné hmotnosti s podáváním jednou týdně infuzí (kapačkou) do žíly (nitrožilní infuzí). Každá infuze bude podávána přibližně po dobu 4 hodin. Léčbu přípravkem Vimizim je možno začít v co nejnižším věku a je určena k dlouhodobému používání.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Nežádoucí účinky byly pozorovány hlavně během podávání přípravku pacientům nebo krátce poté („reakce na infuzi“). Nejzávažnějšími nežádoucími účinky byly závažné alergické reakce (pozorovány méně často – mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů) a mírné až středně těžké zvracení (pozorováno velmi často – může postihnout více než 1 z 10 pacientů). Mezi příznaky alergické reakce patří vyrážka, svědění nebo kopřivka na kůži (pozorováno často – může postihnout až 1 z 10 pacientů). Pokud se u Vás vyskytnou jakékoli potíže s polykáním, mluvením, závažná dušnost nebo sípání, otok obličeje nebo rtů, závrať nebo slabý puls, může se jednat o příznaky závažné alergické reakce; v takovém případě to okamžitě sdělte svému lékaři . Podle závažnosti nežádoucího účinku může Váš lékař zpomalit nebo dočasně přerušit infuzi a/nebo Vám podá další léky ke snížení dopadů závažné alergické reakce (např. antihistaminika a/nebo kortikosteroidy) nebo ke snížení horečky (antipyretika).

K velmi častým nežádoucím účinkům patří příznaky reakce na infuzi, jako je bolest hlavy, pocit na zvracení, horečka, zimnice a bolest břicha. Dalšími velmi častými nežádoucími účinky byly průjem, bolest v ústech a v krku, závratě a problémy s dýcháním.

Často pozorovaným nežádoucím účinkem byla bolest svalů.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V . Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Vimizim uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a injekční lahvičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neotevřené injekční lahvičky: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem.

Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Nepoužívejte přípravek Vimizim, pokud je roztok zabarven nebo obsahuje viditelné částice.

Po naředění:

Naředěný přípravek má být použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by doba neměla být delší než 24 hodin při 2 °C – 8 °C následovaných až 24 hodinami při 23 °C – 27 °C během podávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Vimizim obsahuje

  • Léčivou látkou je elosulfasum alfa. Jeden ml koncentrátu obsahuje elosulfasum alfa 1 mg. Jedna injekční lahvička o objemu 5 ml obsahuje elosulfasum alfa5 mg.

  • Dalšími složkami jsou: trihydrát natrium-acetátu, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, arginin-hydrochlorid, sorbitol, polysorbát 20 a voda pro injekci (viz bod 2 pod „Přípravek Vimizim obsahuje sodík a sorbitol (E 420)“).

Jak přípravek Vimizim vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Vimizim je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok (sterilní koncentrát). Čirý až mírně opalecentní a bezbarvý až světle žlutý koncentrát nesmí obsahovat viditelné částice.

Velikost balení: 1 injekční lahvička o objemu 5 ml

Držitel rozhodnutí o registraci

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irsko

Výrobce

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irsko

Tato příbalová informace byla naposledy revidována MM/RRRR

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Přípravek Vimizim se v jedné infuzi nesmí míchat s jinými léčivými přípravky vyjma těch, které jsou uvedeny níže.

Injekční lahvička přípravku Vimizim je určena pouze k jednorázovému použití. Přípravek Vimizim se musí naředit infuzním roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%) za použití aseptické techniky. Naředěný roztok přípravku Vimizim se pacientům podává pomocí infuzní soupravy. Lze použít infuzní soupravu vybavenou in-line filtrem 0,2 μm.

Veškerý nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Příprava infuze přípravku Vimizim (použijte aseptickou techniku)

  1. Na základě tělesné hmotnosti jednotlivého pacienta musí být určen počet injekčních lahviček, které mají být naředěny. Ty se musí předem vyndat z chladničky, aby dosáhly teploty 23° C - 27 °C. Injekční lahvičky nezahřívejte ani neohřívejte v mikrovlnné troubě. Doporučený dávkovací režim je 2 mg/kg tělesné hmotnosti s podáváním jednou týdně infuzí do žíly (nitrožilní infuzí). Každá infuze bude trvat přibližně 4 hodiny.

  • Tělesná hmotnost pacienta (kg) násobeno 2 (mg/kg) = dávka pro pacienta (mg)

  • Dávka pro pacienta (mg) děleno 1 (mg/ml koncentrát přípravku Vimizim) = celkový počet ml přípravku Vimizim

  • Celkový počet ml přípravku Vimizim děleno 5 ml na injekční lahvičku = celkový počet injekčních lahviček

  1. Vypočítaný celkový počet injekčních lahviček je zaokrouhlen nahoru na další celou injekční lahvičku.

  2. Použije se infuzní vak obsahující infuzní roztok chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%) vhodný pro intravenózní podávání. Celkový objem infuze je určen tělesnou hmotností pacienta.  Pacienti s tělesnou hmotností méně než 25 kg mají dostat celkový objem 100 ml.

  • Pacienti s tělesnou hmotností 25 kg nebo více mají dostat celkový objem 250 ml

  1. Před naředěním se musí každá lahvička zkontrolovat kvůli přítomnosti částic nebo zbarvení. Čirý až mírně opalescentní a bezbarvý až světle žlutý roztok nesmí obsahovat viditelné částice. Lahvičky neprotřepávejte.

  2. Ze 100ml nebo 250ml infuzního vaku se natáhne a odstraní objem infuzního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%), který se rovná celkovému objemu přípravku Vimizim, jenž se má přidat.

  3. Vypočítaný objem přípravku Vimizim z odpovídajícího počtu injekčních lahviček se pomalu opatrně natahuje tak, aby se zabránilo nadměrnému protřepávání.

  4. Objem přípravku Vimizim se pomalu přidává do infuzního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%).

Pokud je přípravek rozředěn se 100 ml infuzního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%), bude počáteční rychlost 3 ml/h. Rychlost infuze se bude zvyšovat každých 15 minut následujícím způsobem: první zvýšení rychlosti na 6 ml/h, poté zvyšování rychlosti každých 15 minut v přírůstcích po 6 ml/h, dokud nebude dosaženo maximální rychlosti 36 ml/h.

Pokud je přípravek rozředěn s 250 ml infuzního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%), bude počáteční rychlost 6 ml/h. Rychlost infuze se bude zvyšovat každých 15 minut následujícím způsobem: první zvýšení rychlosti na 12 ml/h, poté zvyšování rychlosti každých 15 minut v přírůstcích po 12 ml/h, dokud nebude dosaženo maximální rychlosti 72 ml/h.

|Hmotnost
pacienta
(kg)|Celkový
objem
infuze
(ml)|Krok 1
Počáteční
rychlost
infuze 0–
15 minut
(ml/h)|Krok 2
15–30
minut
(ml/h)|Krok 3
30–45
minut
(ml/h)|Krok 4
45–60
minut
(ml/h)|Krok 5
60–75
minut
(ml/h)|Krok 6
75–90
minut
(ml/h)|Krok 7
90 a více
minut
(ml/h)| |---|---|---|---|---|---|---|---|---| |< 25|100|3|6|12|18|24|30|36| |≥ 25|250|6|12|24|36|48|60|72|

Rychlost infuze lze zvyšovat v závislosti na tom, jak je pacientem snášena.

  1. Naředěný roztok je třeba před infuzí jemně promísit.

  2. Naředěný roztok je třeba před použitím vizuálně zkontrolovat na přítomnosti částic. Roztok nepoužívejte, jestliže je zabarven nebo obsahuje viditelné částice

  3. Naředěný roztok má být použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by doba neměla být delší než 24 hodin při 2 °C – 8 °C následovaných až 24 hodinami při 23 °C – 27 °C během podávání.