Voncento – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro pacienta

Voncento 250 IU FVIII/600 IU VWF (5 ml rozpouštědlo) prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok

Voncento 500 IU FVIII/1200 IU VWF (10 ml rozpouštědlo) prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok

Voncento 500 IU FVIII/1200 IU VWF (5 ml rozpouštědlo) prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok

Voncento 1000 IU FVIII/2400 IU VWF (10 ml rozpouštědlo) prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok

factor VIII coagulationis humanus factor von Willebrand humanus

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, dravotní sestry nebo lékárníka.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci:

1. Co je Voncento a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Voncento používat

3. Jak se Voncento používá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak Voncento uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je Voncento a k čemu se používá

Tento přípravek je vyrobený z lidské plazmy (tekutá část krve) a obsahuje léčivé látky, které se nazývají lidský koagulační faktor VIII (FVIII) a lidský von Willebrandův faktor (VWF).

Přípravek Voncento se používá pro všechny věkové skupiny k prevenci nebo k zastavení krvácení způsobeného nedostatkem VWF u von Willebrandovy nemoci (VWD) a nedostatkem faktoru VIII u hemofilie A. Voncento se používá pouze, když léčba s jinými léky, např. desmopresin, není samostatně účinná nebo nemůže být podána.

VWF a FVIII se podílejí na srážení krve. Nedostatek kteréhokoli faktoru znamená, že se krevní sraženina nevytváří tak rychle, jak je třeba, takže je zvýšená tendence ke krvácení. Náhrada VWF a FVIII přípravkem Voncento dočasně opravuje mechanismy srážení krve.

Protože přípravek Voncento obsahuje FVIII i VWF, je důležité vědět, který faktor více potřebujete. Pokud máte hemofilii A,Váš lékař Vám předepíše přípravek Voncento s určitým počtem jednotek FVIII. Pokud máte VWD, Váš lékař Vám předepíše přípravek Voncento s určitým počtem jednotek VWF.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Voncento používat

Nepoužívejte přípravek Voncento

• Pokud jste alergický(á) na VWF nebo FVIII nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Sledovatelnost

Důrazně se doporučuje, abyste si při každém podání přípravku Voncento zaznamenali datum podání, číslo šarže a podaný objem přípravku doVašeho deníku léčby.

Před použitím přípravku Voncento se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou.

• Mohou se vyskytnout alergické reakce (přecitlivělost). Pokud se objeví příznaky přecitlivělosti, okamžitě zastavte používání přípravku a kontaktujte svého lékaře. Váš lékař Vás bude informovat o prvotních známkách reakcí z přecitlivělosti . Patří mezi ně kopřivka, vyrážka na kůži celého těla, pocit tísně na hrudi, sípot, pokles krevního tlaku a anafylaxe (závažná alergická reakce, která způsobuje vážné obtíže s dýcháním nebo závratě).

• Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi přípravky s faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému fungování léčby a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. Jestliže u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Voncento, ihned informujte svého lékaře.

• Pokud Vám bylo oznámeno, že máte srdeční onemocnění, nebo máte riziko onemocnění srdce, informujte svého lékaře nebo lékárníka.

• Jestliže je pro podání přípravku Voncento potřeba použít zařízení pro centrální žilní přístup (CVAD), musí Váš lékař zvážit riziko vzniku komplikací souvisejících s CVAD, včetně místní infekce, bakterií v krvi (bakteriemie) a vytvoření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě vstupu katetru.

• von Willebrandova choroba Pokud je u Vás známé riziko vzniku krevních sraženin, musíte být sledován(a), zda se u Vás nevyskytnou prvotní známky trombózy (krevní sraženiny). Váš lékař Vám poskytne ošetření jako prevenci trombózy.

Virová bezpečnost

Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy výrobci zavádí určitá opatření, aby se zabránilo přenosu infekce na pacienty. Mezi ně patří:

• pečlivý výběr dárců krve a plazmy s cílem vyloučit možné nositele infekcí,

• testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů (plazma smíšená od několika dárců) na přítomnost virů/infekcí,

• zavedení takových výrobních kroků do procesu zpracování krve nebo plazmy, které dokáží viry zneškodnit nebo odstranit.

I přes tato všechna opatření není možné úplně vyloučit možnost přenosu infekčních agens, pokud podávané přípravky pocházejí z lidské krve nebo plazmy. Toto platí i pro neznámé nebo nové viry a jiné typy infekcí.

Provedená opatření se považují za účinná pro takzvané „obalené viry“, jako je například virus lidské imunitní nedostatečnosti (HIV, virus AIDS), viry hepatitidy B a hepatitidy C (které způsobují zánět jater) a pro „neobalený“ virus hepatitidy A (který též způsobuje zánět jater).

Provedená opatření mohou mít jen omezenou účinnost pro neobalené viry, jako je parvovirus B19.

Infekce způsobená parvovirem B19 může být nebezpečná

• pro těhotné ženy (je zde riziko přenosu infekce na plod) a

• pro jedince, kteří mají oslabený imunitní systém nebo trpí zvýšenou tvorbou červených krvinek následkem některého druhu anemie (např. srpkovitá anemie nebo hemolytická anemie).

Váš lékař Vám může doporučit, abyste zvážil(a) možnost očkování proti hepatitidě A a B, pokud dostáváte pravidelně/opakovaně léky vyrobené z lidské plazmy, jako je přípravek Voncento.

Děti a dospívající

Uvedené upozornění a opatření platí pro děti a dospívající.

Další léčivé přípravky a Voncento

• Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které používáte, které jste v nedávné době používal(a) nebo které možná budete používat.

Těhotenství a kojení

• Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.

• Během těhotenství a v období kojení má být přípravek Voncento podávaný pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Voncento nemá vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Voncento obsahuje sodík

Balení s 250 IU FVIII/600 IU VWF (5 ml rozpouštědlo) a 500 IU FVIII /1200 IU VWF (5 ml rozpouštědlo) obsahuje až 14,75 mg sodíku v jedné injekční lahvičce (hlavní složka kuchyňské soli). To odpovídá 0,74 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

Balení s 500 IU FVIII/1200 IU VWF (10 ml rozpouštědlo) a 1000 IU FVIII/2400 IU VWF (10 ml rozpouštědlo) obsahuje až 29,50 mg sodíku v jedné injekční lahvičce (hlavní složka kuchyňské soli). To odpovídá 1,48 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

3. Jak se Voncento používá

Vaše léčba má probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch krevní srážlivosti.

Pokud Váš lékař usoudí, že si můžete podávat přípravek Voncento sám(a), poskytne Vám příslušné instrukce. Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Dávka

Množství VWF a FVIII, které potřebujete dostat, a trvání léčby závisí na:

• závažnosti Vašeho onemocnění

• místu a intenzitě krvácení

• Vašem klinickém stavu

• Vaší tělesné hmotnosti

• (Viz bod „Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky“ ).

Pokud Vám byl přípravek Voncento předepsán k domácímu používání, Váš lékař Vám poskytne informace, jakým způsobem si podávat injekce a jaké množství přípravku použít.

Postupujte podle pokynů, které Vám dal Váš lékař.

Použití u dětí a dospívajících

Dávkování u dětí a dospívajících ve věku < 18 let je založeno na tělesné hmotnosti, a proto je obvykle založeno na stejných pokynech jako pro dospělé. V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být potřebné vyšší dávky.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Voncento než jste měl(a)

V klinických studiích bylo hlášeno pět případů předávkování. S těmito hlášeními nebyly spojené žádné nežádoucí účinky.

Riziko tvorby krevních sraženin (trombózy) ale nelze vyloučit v případě závažného předávkování, a to zejména u pacientů trpících VWD.

Jestliže jste zapoměl(a) použít přípravek Voncento

• Okamžitě použijte Vaši další dávku a pokračujte v pravidelných intervalech podle pokynů svého lékaře.

• Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradili vynechanou dávku.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Voncento

Nepřestávejte s používáním přípravku Voncento bez konzultace se svým lékařem.

Rekonstituce (rozpuštění) a podání

Všeobecné pokyny:

• Prášek se musí rozpustit v rozpouštědle (tekutině) a natáhnout z injekční lahvičky za aseptických podmínek.

• Přípravek Voncento nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky, ředícími roztoky nebo rozpouštědly, s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.

• Roztok má být čirý nebo slabě opalizující, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice. Po filtraci/natažení (viz dále) se roztok před použitím vizuálně zkontroluje. Nepoužívejte viditelně zakalený roztok, nebo roztok obsahující vločky nebo částice.

• Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky a podle pokynů Vašeho lékaře

Rekonstituce

Ohřejte neotevřené injekční lahvičky s práškem přípravku Voncento a rozpouštědlem na pokojovou teplotu. Toto můžete udělat buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě přibližně 1 hodinu, nebo ohřátím injekčních lahviček v rukách po dobu několika minut. Injekční lahvičky NESMÍTE vystavit přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být ohřáté na teplotu převyšující teplotu lidského těla (37 °C).

Opatrně odstraňte ochranná víčka z injekčních lahviček, očistěte odkryté pryžové zátky tampónem napuštěným alkoholem. Před otevřením balení Mix2Vial (který obsahuje přepouštěcí adaptér s filtrem) nechte injekční lahvičky oschnout, potom postupujte podle pokynů níže.

1. Otevřete balení Mix2Vial sloupnutím víčka. Nevytahujte
   Mix2Vial z blistru!
   1
   

|2|2. Postavteinjekční lahvičku s rozpouštědlemna rovný a čistý
povrch a pevně ji držte. Uchopte Mix2Vial společně s blistrem
a zatlačte hrot koncemodréhoadaptérupřímo dolůpřes zátku
injekční lahvičky s rozpouštědlem.| |---|---| |3|3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial tak, že ho
držíte za okraj a táhnetesvislenahoru. Přesvědčte se, že jste
vytáhli jen blistrový obal, nikoli soupravu Mix2Vial.| |4|4. Postavte injekčnílahvičku s přípravkemna rovný a pevný
povrch. Otočte injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným
setem Mix2Vial dnem nahoru a zatlačte hrotprůhledného
konce adaptérurovně dolůpřes zátku injekční lahvičky s
přípravkem. Rozpouštědlo automaticky přeteče do injekční
lahvičky s přípravkem.| |5|5. Uchopte jednou rukou část setu Mix2Vial uchycenou na
injekční lahvičce s přípravkem. Druhou rukou uchopte část setu
uchycenou na injekční lahvičce s rozpouštědlem a
odšroubováním proti směru hodinových ručiček rozdělte
opatrně set na dvě části, aby nedošlo k nadměrnému
nahromadění pěny při rozpouštění přípravku.
Injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným modrým
adaptérem setu Mix2Vial odložte.| |6|6. Injekční lahvičku s připojeným průhledným adaptérem jemně
otáčejte, dokud se přípravek úplně nerozpustí. Injekční
lahvičkou netřepejte.| |7|7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční stříkačky.
Injekční lahvičku s přípravkem nechejte postavenou dnem dolů
a připojte na ni injekční stříkačku s nástavcem Mix2Vial Luer
Lock šroubováním ve směru hodinových ručiček. Vstříkněte
vzduch do injekční lahvičky s přípravkem.|

Natažení a podání

|8|8. Otočte systém dnem vzhůru a současně držte píst injekční
stříkačky stlačený. Natáhněte roztok do injekční stříkačky
pomalým vytahováním pístu.| |---|---| |9|9. Po natažení roztoku do injekční stříkačky uchopte pevně
válec stříkačky (píst směřuje stále dolů) a odpojte průhledný
adaptér setu Mix2Vial od injekční stříkačky odšroubováním
proti směru hodinových ručiček.|

Použijte set na venepunkci dodávaný spolu s přípravkem, zaveďte jehlu do žíly. Nechte protékat krev zpět na konec hadičky. Připojte stříkačku se závitem na uzavřený konec venepunkční soupravy. Je doporučené použití plastových jednorázových injekčních stříkaček, protože zabroušený skleněný povrch všech skleněných stříkaček má tendenci zadržovat roztoky tohoto typu. Injekce nebo infuze rekonstituovaného roztoku se má podávat pomalu (rychlostí nepřesahující 6 ml za minutu) do žíly podle pokynů získaných od Vašeho lékaře. Dávejte pozor, aby se do naplněné injekční stříkačky nedostala žádná krev.

V případě, že je zapotřebí velkého objemu přípravku Voncento, je možné spojit obsah několika injekčních lahviček přípravku Voncento pomocí komerčně dostupné infuzní sady (např. injekční pumpy pro podání léků do žíly). Nicméně v těchto případech se již rekonstituovaný roztok přípravku Voncento nesmí dále ředit.

Pozorujte se, zda se u Vás nevyskytnou jakékoli nežádoucí účinky. Pokud se vyskytnou nežádoucí účinky, které mohou souviset s podáním přípravku Voncento, injekci nebo infuzi musíte přerušit (viz též bod 2).

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto léku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i přípravek Voncento nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Prosím, kontaktujte okamžitě svého lékaře pokud:

• si všimnete příznaků alergických reakcí V některých případech může dojít ke vzniku závažné alergické reakce (anafylaxe), která způsobuje potíže s dýcháním, závratě nebo šok. Alergické reakce mohou zahrnovat následující příznaky: otok obličeje, jazyka, úst nebo hrdla, potíže s dýcháním a polykáním, kopřivku, sípot, pálení a píchání v místě podání infuze, zimnici, návaly horka, kožní vyrážku po celém těle, bolest hlavy, pokles krevního tlaku, nepokoj, zrychlený srdeční tep, tíseň na hrudi (včetně bolesti na hrudi a pocitu tlaku na hrudi), bolest zad, únavu (letargii), pocit na zvracení, zvracení, brnění.

• si všimnete, že lék přestane správně působit (krvácení se nezastaví).

U dětí, které nebyly dříve léčeny přípravky s faktorem VIII, se mohou protilátky inhibitorů (viz bod 2) tvořit velmi často (více než 1 z 10 pacientů); avšak riziko u pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem VIII (více než 150 dní léčby), je méně časté (méně než 1 ze 100 pacientů). Pokud k tomu dojde, mohou Vaše léky nebo léky Vašeho dítěte přestat správně fungovat a může se u Vás nebo Vašeho dítěte objevit přetrvávající krvácení.

Může se u Vás vytvořit inhibitor (neutralizující protilátka) na VWF, v takovém případě již VWF nebude působit správně.

• si všimnete jakýchkoli příznaků poruchy průtoku krve v končetinách (např. studené a bledé končetiny) nebo životně důležitých orgánech (např. silná bolest na hrudi) Existuje riziko vzniku krevních sraženin (trombóza), zejména u pacientů se známými rizikovými faktory (viz také bod 2).

• Následující nežádoucí účinek byl pozorován velmi často (může postihnout více než 1 z 10 pacientů):  Bolest hlavy

• Následující nežádoucí účinek byl pozorován často (může postihnout až 1 z 10 pacientů):  Zvýšení tělesné teploty

Následující nežádoucí účinky byly pozorovány méně často (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů):

• Poruchy chuti (dysgeuzie)

• Abnormální výsledky jaterních testů

Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících

U dětí a dospívajících se očekávají stejné nežádoucí účinky jako u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak Voncento uchovávat

• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a na krabičce.

• Uchovávejte při teplotě do 25  C.

• Chraňte před mrazem.

• Přípravek Voncento neobsahuje konzervační látky, proto se má připravený léčivý přípravek použít okamžitě.

• Pokud připravený roztok není okamžitě podán, doba uchovávání a podmínky před použitím jsou v odpovědnosti uživatele.

• Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

• Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co Voncento obsahuje

Léčivou látkou je:

factor VIII coagulationis humanus 250 IU (lidský koagulační faktor VIII (FVIII)) a factor von Willebrand humanus 600 IU (lidský von Willebrandův faktor (VWF)) v injekční lahvičce; po rekonstituci 5 ml vody pro injekci obsahuje přibližně 50 IU/ml FVIII a 120 IU/ml VWF.

factor VIII coagulationis humanus 500 IU (lidský koagulační faktor VIII (FVIII)) a factor von Willebrand humanus 1200 IU (lidský von Willebrandův faktor (VWF)) v injekční lahvičce; po rekonstituci 10 ml vody pro injekci přibližně 50 IU/ml FVIII a 120 IU/ml VWF.

factor VIII coagulationis humanus 500 IU (lidský koagulační faktor VIII (FVIII)) a factor von Willebrand humanus 1200 IU (lidský von Willebrandův faktor (VWF)) v injekční lahvičce; po rekonstituci 5 ml vody pro injekci přibližně 100 IU/ml FVIII a 240 IU/ml VWF.

factor VIII coagulationis humanus 1000 IU (lidský koagulační faktor VIII (FVIII)) a factor von Willebrand humanus 2400 IU (lidský von Willebrandův faktor (VWF)) v injekční lahvičce; po rekonstituci 10 ml vody pro injekci přibližně 100 IU/ml FVIII a 240 IU/ml VWF.

Další informace viz bod „Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky“ .

Pomocnými látkami jsou:

chlorid vápenatý, lidský albumin, chlorid sodný, natrium-citrát, sacharóza, trometamol. Viz bod 2 „Voncento obsahuje sodík“. Rozpouštědlo: Voda pro injekci

Jak Voncento vypadá a co obsahuje toto balení

Voncento je dodáván jako bílý prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok. Připravený roztok má být čirý až slabě opalizující, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, avšak nesmí obsahovat žádné viditelné částice.

Injekční lahvička s přípravkem a injekční lahvička s rozpouštědlem se skládá ze skleněné lahvičky s pryžovou zátkou, plastového disku a hliníkového víčka.

Obsah balení

Jedno balení s 250 IU/ 600 IU nebo 500 IU/1200 IU obsahuje:

• 1 injekční lahvičku s práškem

• 1 injekční lahvičku s 5 ml vody pro injekci

• l přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20

Jedna aplikační souprava (vnitřní krabička) obsahuje:

• 1 injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití

• 1 venepunkční set

• 2 tampony s alkoholem

• 1 nesterilní náplast

Jedno balení s 500 IU/1200 IU nebo 1000 IU/2400 IU obsahuje:

1 injekční lahvičku s práškem

1 injekční lahvičku s 10 ml vody pro injekci

l přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20 Jedna aplikační souprava (vnitřní krabička) obsahuje:

1 injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití

1 venepunkční set

2 tampony s alkoholem

• 1 nesterilní náplast

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburg Německo

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444

България

МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)

Česká republika

CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810

Nederland

CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540

Norge

CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040

España

CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring sp. z o.o. Tel: +48 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Portugal

CSL Behring Lda

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297

România

Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84700

Slovenija

Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel: +386 41 42 0002

Ísland

CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Tato příbalová informace byla naposledy revidována {MM/YYYY}

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Dávkování

von Willebrandova choroba:

Je důležité vypočítat dávku na základě specifikovaného počtu IU VWF: RCo. Všeobecně 1 IU/kg VWF:RCo obvykle zvýší hladinu VWF:RCo v oběhu o 0,02 IU/ml (2 %).

Je třeba dosáhnout hladiny VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60 %) a hladiny FVIII:C > 0,4 IU/ml (40 %).

Požadovaná léčba

K dosažení hemostázy se obyčejně doporučuje 40 - 80 IU/kg VWF (VWF:RCo), což odpovídá 20 - 40 IU FVIII:C/kg tělesné hmotnosti (BW).

Úvodní dávka 80 IU/kg VWF:RCo může být potřebná zejména u pacientů s VWD typu 3, kde k udržení adekvátních hladin mohou být nutné vyšší dávky než v případě jiných typů VWD.

Prevence krvácení během chirurgického zákroku:

K prevenci masivního krvácení během nebo po chirurgickém zákroku se má přípravek začít podávat 1 – 2 hodiny před chirurgickým zákrokem.

Příslušná dávka se má podávat opakovaně každých 12 – 24 hodin. Dávka a trvání léčby závisí na klinickém stavu pacienta, na typu a závažnosti krvácení a na hladinách VWF:RCo a FVIII:C.

Při používání přípravku s VWF obsahujícího FVIII by si měl být ošetřující lékař vědomý, že pokračování v léčbě může zapříčinit nadměrný vzestup hladin FVIII:C. Po 24 – 48 hodinách léčby se má zvážit snížení dávek a/nebo prodloužení intervalu mezi dávkami nebo použití přípravku VWF obsahujícího nízkou hladinu FVIII, aby se zabránilo nadměrnému vzestupu hladiny FVIII:C.

Profylaktická léčba

Při dlouhodobé profylaxi u pacientů s VWD má být zvažována dávka 25-40 IU VWF:RCo/kg tělesné hmotnosti při frekvenci 1-3 krát týdně. U pacientů s gastrointestinálním krvácení nebo menoragií mohou být nezbytné kratší intervaly nebo vyšší dávky. Dávka a trvání léčby bude záviset na klinickém stavu pacienta, jakož i plazmatických hladinách VWF:RCo a FVIII:C.

Pediatrická populace s VWD

Léčba krvácení

U pediatrických pacientů se obvykle doporučuje pro léčbu krvácení 40 až 80 IU/kg von Willebrandova faktoru (VWF:RCo), odpovídající 20 až 40 IU FVIII:C/kg tělesné hmotnosti (BW).

Profylaktická léčba

Pacienti ve věku 12 až 18 roků: Dávkování je založeno na stejných pokynech jako pro dospělé. Pacienti ve věku <12 let: Na základě výsledků z klinické studie s pediatrickými pacienty do 12 let, ve které bylo prokázáno, že mají nižší expozici VWF, má být uvažováno profylaktické rozmezí dávek 40 - 80 IU VWF:RCo/kg tělesné hmotnosti 1 až 3x týdně.

Dávka a trvání léčby bude záviset na klinickém stavu pacienta, jakož i plazmatických hladinách VWF:RCo a FVIII:C.

Hemofilie A

Je důležité vypočítat dávku na základě specifikovaného počtu IU FVIII:C. Dávka a délka substituční terapie závisí na závažnosti deficitu faktoru VIII, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet podávaných jednotek faktoru VIII se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách (International Units – IU), které jsou stanovené oproti současnému standardu WHO pro léčivé přípravky obsahující koncentrát faktoru VIII. Aktivita faktoru VIII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo přednostně v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v plazmě).

1 IU aktivity faktoru VIII odpovídá množství faktoru VIII v 1 ml normální lidské plazmy.

Požadovaná léčba

Výpočet požadované dávky faktoru VIII vychází z empirického předpokladu, že podání 1 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru VIII v plazmě o přibližně 2 % normální aktivity ( in vivo recovery 2 IU/dl). Požadovaná dávka se stanoví podle následujícího vzorce:

Požadovaný počet jednotek = tělesná hmotnost [kg] x požadovaný vzestup faktoru VIII [% nebo IU/dl] x 0,5

Množství, které se má podat a frekvence podávání mají vždy směřovat ke klinické účinnosti v individuálních případech.

V případě následujících hemoragických příhod nemá aktivita faktoru VIII během daného období klesnout pod stanovenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Následující tabulka může posloužit jako návod pro stanovení dávky v případech krvácení a při chirurgických výkonech:

|Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu|Požadovaná hladina
faktoru VIII (% nebo
IU/dl)|Frekvence dávkování (hodiny)/délka
trvání léčby (dny)| |---|---|---| |Krvácení
||| |Časný hemartros, krvácení do
svalstva nebo do ústní dutiny|20 – 40|Infuzi opakovat každých 12 – 24 hodin
po dobu nejméně jednoho dne, dokud
se krvácení nezastaví, což se projeví
ústupem bolesti nebo zahojením.| |Rozsáhlejší hemartros,
krvácení do svalstva nebo
hematom
|30 – 60|Infuzi opakovat každých 12 – 24 hodin
po dobu 3 – 4 dní nebo déle, dokud
bolest a akutní potíže neustoupí.| |Život ohrožující krvácení|60 - 100|Infuzi opakovat každých 8 – 24 hodin,
dokud nepomine ohrožení života.| |Chirurgické výkony||| |Menší chirurgický výkon
včetně extrakce zubů|30 – 60|Infuzi opakovat každých 24 hodin po
dobu nejméně jednoho dne až do
zahojení.| |Velké chirurgické výkony|80 - 100
(před a po operaci)|Infuzi opakovat každých
8 - 24 hodin, dokud nedojde k
uspokojivému zahojení rány, potom
pokračovat v léčbě nejméně dalších 7
dní a udržovat aktivitu faktoru VIII
mezi
30 %-60 % (IU/dl).|

Monitorování léčby

Během léčby se doporučuje náležitá kontrola hladin faktoru VIII kvůli stanovení dávky, která má být podávaná, a frekvence opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na faktor VIII, což demonstruje různé poločasy a recovery. Dávka vycházející z tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou.V případě velkých chirurgických zákroků je nevyhnutelný přesný monitoring substituční terapie prostřednictvím koagulační analýzy (aktivity plazmatického faktoru VIII).

Profylaktická léčba

V případě dlouhodobé profylaxe u pacientů s těžkou formou hemofilie A se obyčejně doporučuje dávka 20 až 40 IU faktoru VIII na kilogram tělesné hmotnosti v intervalech 2 až 3 dní. V některých případech, zejména u mladších pacientů, může být nutný kratší interval mezi dávkami nebo vyšší dávky.

Pediatrická populace s hemofilií A

Dávkování u dětí a dospívajících ve věku ˂ 18 let s hemofilií A je založeno na tělesné hmotnosti, a proto pro něj platí stejná doporučení jako u dospělých. V některých případech je nezbytný kratší interval dávek nebo vyšší dávky. Frekvence podávání má být v každém jednotlivém případě vždy zaměřená na klinickou účinnost.

Starší pacienti

U starších pacientů není potřebná žádná úprava dávky.