Vpriv – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro uživatele

VPRIV 400 jednotek prášek pro infuzní roztok

velaglucerasa alfa

Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek VPRIV a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než použijete přípravek VPRIV

3. Jak se přípravek VPRIV používá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek VPRIV uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek VPRIV a k čemu se používá

VPRIV je dlouhodobá enzymová substituční terapie (ERT) pro pacienty s Gaucherovou chorobou typu 1.

Gaucherova choroba je genetická porucha způsobená nepřítomností nebo defektem enzymu nazývaného glukocerebrosidasa. Když tento enzym chybí nebo nefunguje správně, látka zvaná glukocerebrosid se hromadí uvnitř buněk v těle. Hromadění této látky vede ke známkám a příznakům vyskytujícím se při Gaucherově chorobě.

Přípravek VPRIV obsahuje látku označovanou jako velaglucerasa alfa, která je určena k náhradě chybějícího nebo defektního enzymu, glukocerebrosidasy, u pacientů s Gaucherovou chorobou.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek VPRIV používat

Nepoužívejte přípravek VPRIV

• Jestliže jste alergický(á) na velaglucerasu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku VPRIV se poraďte se svým lékařem

• Jestliže jste léčen(a) přípravkem VPRIV, mohou se u Vás během infuze nebo po ní vyskytnout nežádoucí účinky (viz bod 4, Možné nežádoucí účinky). Ty se označují jako reakce spojené s infuzí a mohou se objevit ve formě hypersenzitivní reakce (přecitlivělost) projevující se např. pocitem na zvracení, vyrážkou, potížemi s dýcháním, bolestí zad, nepříjemným pocitem na hrudi (tísní na hrudi), kopřivkou, bolestí kloubů nebo bolestí hlavy.

• Kromě projevů hypersenzitivity se reakce spojené s infuzí mohou projevit jako závrať, vysoký krevní tlak, únava, horečka, svědění, rozmazané vidění nebo zvracení.

• Jestliže zaznamenáte jakýkoli z projevů, musíte to ihned sdělit svému lékaři.

• Můžete dostat další léky k léčbě nebo předcházení budoucích reakcí. Tyto léky mohou zahrnovat antihistaminika, antipyretika a kortikosteroidy.

Informujte svého lékaře, jestliže se u Vás v minulosti vyskytla reakce spojená s infuzí při léčbě jinými ERT pro Gaucherovu chorobu.

Děti

Přípravek nepoužívejte u dětí mladších 4 let, protože s používáním přípravku v této věkové skupině nejsou žádné zkušenosti.

Další léčivé přípravky a přípravek VPRIV

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství

Během těhotenství a několika týdnů po porodu může u žen dojít ke zvýšení aktivity Gaucherovy choroby. Ženy s Gaucherovou chorobou, které jsou těhotné nebo uvažují o těhotenství, se mají před použitím tohoto léku poradit se svým lékařem.

Kojení

Není známo, zda přípravek VPRIV může procházet do mateřského mléka. Pokud kojíte nebo uvažujete o kojení, máte si promluvit se svým lékařem před použitím tohoto léku. Lékař Vám poté pomůže rozhodnout se, zda kojení ukončit nebo přestat s používáním přípravku VPRIV, a to na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti přípravku VPRIV pro matku.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek VPRIV nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Přípravek VPRIV obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje 12,15 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 0,6 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

3. Jak se přípravek VPRIV používá

Tento přípravek lze používat pouze pod náležitým dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby, a který rovněž stanoví dávku, která Vám má být podána.

Přípravek podává lékař nebo zdravotní sestra intravenózní (nitrožilní) infuzí. I když zůstáváte pod dohledem lékaře, lze přípravek VPRIV po odpovídajícím zaškolení lékařem a/nebo zdravotní sestrou podávat v domácím prostředí, tzv. samopodávání (kdy si přípravek podáváte sám/sama nebo Vám ho podává Váš pečovatel). Samopodávání má probíhat za přítomnosti odpovědné dospělé osoby.

Dávka

Doporučená dávka přípravku je 60 jednotek (U)/kg podávaná každý druhý týden.

Jestliže jste v současné době léčen(a) pro Gaucherovu chorobu jinou ERT a lékař si přeje Vaši léčbu změnit na VPRIV, může Vám být VPRIV zpočátku podáván ve stejné dávce a stejných intervalech, v jakých jste dostával(a) Vaši předchozí ERT.

Použití u dětí a dospívajících

VPRIV je možné podávat dětem a dospívajícím (ve věku 4 až 17 let) ve stejné dávce a stejných časových intervalech jako u dospělých.

Použití u starších pacientů

VPRIV může být podáván starším pacientům (ve věku nad 65 let) ve stejné dávce a stejných časových intervalech jako u dospělých.

Odpověď na léčbu

Lékař bude sledovat Vaši odpověď na léčbu a bude moci Vaši dávku změnit (zvýšit nebo snížit) v průběhu času.

Jestliže infuze ve zdravotnickém zařízení snášíte dobře, lékař nebo zdravotní sestra Vám mohou infuze podávat v domácím prostředí.

Podání

VPRIV se dodává v injekční lahvičce jako kompaktní prášek, který je před podáním nitrožilní infuzí mísen se sterilní vodou a dále ředěn infuzním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%).

Po přípravě Vám lékař nebo zdravotní sestra podá tento lék kapáním do žíly (nitrožilní infuzí) trvajícím 60 minut.

Při samopodávání se dávkování a rychlost infuze nesmí měnit bez souhlasu ošetřujícího lékaře.

Jestliže jste použil(a) více přípravku VPRIV, než jste měl(a)

Jestliže se domníváte, že jste použil(a) více přípravku VPRIV, než jste měl(a), kontaktujte svého lékaře.

Jestliže jste použil(a) méně přípravku VPRIV, než jste měl(a)

Jestliže se domníváte, že jste použil(a) méně přípravku VPRIV, než jste měl(a), kontaktujte svého lékaře.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek VPRIV

Jestliže jste vynechal(a) infuzi přípravku VPRIV, kontaktujte svého lékaře.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek VPRIV

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek VPRIV, kontaktujte svého lékaře. Pokud jste ukončil(a) léčbu, Vaše příznaky se mohou vrátit. Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Často (může postihnout až 1 osobu z 10) se u pacientů vyskytla těžká alergická reakce s dýchacími potížemi, nepříjemným pocitem na hrudi (tíha na hrudi), nauzeou (pocitem na zvracení), otokem obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla (anafylaktická nebo anafylaktoidní reakce). Časté jsou rovněž alergické kožní reakce, jako je kopřivka, závažná vyrážka nebo svědění. Jestliže se u Vás vyskytne kterýkoli z těchto příznaků, sdělte to ihned svému lékaři.

Většina nežádoucích účinků se vyskytla během infuze nebo krátce po ní. Tyto nežádoucí účinky se nazývají reakce spojené s infuzí.

• Pokud je reakce závažná, v lékařském zařízení lékař okamžitě ukončí intravenózní infuzi a začne Vám podávat vhodnou léčbu.

• Pokud nastane závažná reakce spojená s infuzí, včetně anafylaxe, při domácím podávání, ihned přerušte infuzi, ihned vyhledejte lékařskou pomoc a kontaktujte svého lékaře.

• Pokud jsou reakce závažné a/nebo dojde ke ztrátě účinku tohoto léku, lékař provede krevní test, aby zkontroloval protilátky, které mohou ovlivnit výsledky Vaší léčby.

• Lékař nebo zdravotní sestra mohou rozhodnout o tom, zda Vám bude přípravek VPRIV nadále podáván, i když se u Vás vyskytla některá z reakcí spojených s infuzí. Váš stav bude důkladně sledován.

Jiné reakce spojené s infuzí, které se vyskytly velmi často (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10) zahrnují bolest hlavy, závrať, horečku/zvýšenou tělesnou teplotu, bolest zad, bolest kloubů a únavu, stejně tak jako vysoký krevní tlak (hlášené často), rozmazané vidění a zvracení (hlášené méně často). Jestliže se u Vás vyskytne kterýkoli z těchto účinků, sdělte to ihned svému lékaři.

Mezi další nežádoucí účinky patří:

Velmi časté nežádoucí účinky (mohou postihnout více než 1 z 10 osob) jsou:

• bolest kostí

• slabost/ztráta síly

• bolest břicha

Časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 z 10 osob) jsou:

• prodloužení doby potřebné k zastavení krvácení, může vést k snadnému/spontánnímu krvácení /snadnému vzniku modřin

• zarudnutí kůže

• zrychlený srdeční tep

• tvorba protilátek proti přípravku VPRIV (viz bod 2)

• snížení krevního tlaku

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V . Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek VPRIV uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a štítku za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce (2  C – 8  C). Chraňte před mrazem.

Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Rekonstituovaný a naředěný infuzní roztok:

Použijte okamžitě. Nepřekračujte dobu 24 hodin při teplotě 2  C až 8  C.

Nepoužívejte roztok, který je zabarvený nebo obsahuje cizí částice.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek VPRIV obsahuje

• Léčivou látkou je velaglucerasa alfa.

• Jedna injekční lahvička obsahuje 400 jednotek velaglucerasy.

• Po rekonstituci obsahuje jeden ml roztoku 100 U velaglucerasy.

• Dalšími složkami jsou sacharóza, dihydrát natrium-citrátu, monohydrát kyseliny citronové a polysorbát 20 (viz bod 2 „VPRIV obsahuje sodík“).

Jak přípravek VPRIV vypadá a co obsahuje toto balení

20ml skleněná injekční lahvička obsahující bílý až téměř bílý prášek pro infuzní roztok.

Balení 1, 5 nebo 25 injekčních lahviček. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50-58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irsko

Výrobce

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50-58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irsko

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza 50 – 58 Baggot Street Lower Dublin 2 Irsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД Тел.: +359 2 958 27 36 medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: +420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft. Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S Tlf.: +45 46 77 10 10 medinfoEMEA@takeda.com

Deutschland

Takeda GmbH Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ Tel: +372 6177 669 medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España, S.A Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor hf. Sími: +354 535 7000 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A. Tel: +39 06 502601 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος A.POTAMITIS MEDICARE LTD Τηλ: +357 22583333 a.potamitismedicare@cytanet.com.cy

Malta

Drugsales Ltd Tel: +356 21419070 safety@drugsalesltd.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Sverige

Takeda Pharma AB Tel: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com

United Kingdom (Northern Ireland) Takeda UK Ltd Tel: +44 (0) 3333 000 181 medinfoEMEA@takeda.com

Latvija Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky.

VPRIV je prášek pro infuzní roztok. Přípravek je nutno rekonstituovat a naředit a je určen pouze k intravenózní infuzi. VPRIV je určen pouze k jednorázovému použití a podává se přes 0,2 nebo 0,22µm filtr. Veškerý nepoužitý roztok zlikvidujte. VPRIV nesmí být podáván ve stejné infuzi spolu s dalšími léky, protože kompatibilita v roztoku s jinými léky nebyla hodnocena. Celkový objem infuze má být podán v průběhu 60 minut.

Dodržujte aseptické postupy.

VPRIV připravte následujícím způsobem:

1. Určete počet injekčních lahviček, které se mají použít k rekonstituci, a to individuálně na základě pacientovy tělesné hmotnosti a předepsané dávky.

2. Vyjměte potřebné injekční lahvičky z chladničky. Každou injekční lahvičku rekonstituujte sterilní vodou pro injekci:

Velikost injekční lahvičky Voda pro injekci 400 jednotek 4,3 ml

3. Po rekonstituci obsah injekční lahvičky jemně promíchejte. Neprotřepávejte.

4. Před naředěním roztok v lahvičkách vizuálně zkontrolujte; roztok má být čirý až lehce opalizující a bezbarvý; nepoužívejte roztok, který má nežádoucí zbarvení nebo obsahuje cizí částice.

5. Odeberte vypočítaný objem léčivého přípravku z příslušného počtu injekčních lahviček. V lahvičce zůstane malé množství roztoku.

Velikost injekční lahvičky Extrahovatelný objem 400 jednotek 4,0 ml

6. Nařeďte celkový požadovaný objem ve 100 ml infuzního roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%). Jemně promíchejte. Neprotřepávejte. Zahajte infuzi do 24 hodin od doby rekonstituce.

Z mikrobiologického hlediska použijte léčivý přípravek okamžitě. Nepoužijete-li jej okamžitě, jsou doba a podmínky uchovávání po otevření před použitím odpovědností uživatele. Nepřekračujte dobu 24 hodin při teplotě 2  C až 8 °C.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad zlikvidujte v souladu s místními požadavky.

Provedení záznamu

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, přehledně zaznamenejte název podaného léčivého přípravku a číslo šarže.