Ekterly

Přípravek Ekterly je lék, který obsahuje léčivou látku sebetralstat.

Přípravek Ekterly je indikován k léčbě příznaků akutních atak (záchvatů) hereditárního angioedému (HAE) u dospělých a dospívajících ve věku 12 let a starších.

HAE se často vyskytuje v rodině, ale někteří lidé ho v rodinné anamnéze mít nemusí. Jsou rozeznávány tři typy HAE podle typu genetické poruchy a jejího účinku na bílkovinu, která koluje v krvi a nazývá se inhibitor C1 esterázy (C1-INH). Člověk může mít nízkou hladinu C1-INH v těle (typ 1 HAE), špatně fungující C1-INH (typ 2 HAE), nebo HAE s normálním inhibitorem C1 esterázy (nC1-INH HAE). Poslední typ je velmi vzácný. Všechny tři typy mohou způsobovat záchvaty a vyvolávat stejné klinické příznaky lokálního otoku a bolesti v různých částech těla, mezi něž patří:

• ruce a nohy

• obličej, oční víčka, rty nebo jazyk

• hlasivky (hrtan), což může způsobit ztížené dýchání

• genitálie

Důsledkem nesprávné funkce C1-INH je nadměrné množství enzymu nazývaného „plazmatický kalikrein“, který následně zvyšuje hladinu „bradykininu“ v krevním řečišti. Nadměrná tvorba bradykininu způsobuje otoky a záněty.

Léčivá látka přípravku Ekterly, sebetralstat, působí tak, že blokuje aktivitu plazmatického kalikreinu a pomáhá snižovat hladinu bradykininu. Pokud se užije na začátku nebo v průběhu ataky, zabrání dalšímu postupu ataky a zastaví otok a bolest.