Givlaari – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro uživatele

Givlaari 189 mg/ml injekční roztok givosiran

Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než Vám bude tento přípravek podán, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Givlaari a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Givlaari podán

3. Jak se přípravek Givlaari podává

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Givlaari uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Givlaari a k čemu se používá

Co je přípravek Givlaari

Přípravek Givlaari obsahuje léčivou látku givosiran.

K čemu se přípravek Givlaari používá

Přípravek Givlaari se používá k léčbě akutní jaterní porfyrie u dospělých a dospívajících od 12 let.

Co je akutní jaterní porfyrie

Akutní jaterní porfyrie je vzácné onemocnění s rodinným (vrozeným) výskytem. Způsobuje ji poškození v jedné z bílkovin, které vytváří molekulu zvanou „hem“ v játrech. Kvůli problému s bílkovinou potřebnou k vytvoření molekuly hem se začnou v těle hromadit látky, které molekulu hem spoluvytvářejí, a to kyselina aminolevulová (ALA) a porfobilinogen (PBG). Velké množství ALA a PBG může poškodit nervy a způsobit závažné záchvaty bolesti, pocit na zvracení, slabost svalů a změny v oblasti duševních funkcí. U některých osob s akutní jaterní porfyrií se příznaky, jako například bolest a pocit na zvracení, mohou vyskytovat i mezi jednotlivými záchvaty. Mezi dlouhodobé komplikace u osob s akutní jaterní porfyrií patří vysoký krevní tlak, chronické onemocnění ledvin a onemocnění jater.

Jak přípravek Givlaari funguje

Tento lék působí tak, že snižuje množství enzymu, označovaného jako ALAS1, který kontroluje, kolik ALA a PBG se tvoří v játrech. Díky snížení množství enzymu ALAS1 vytváří játra méně ALA a PBG. To může napomoci zmírnit následky tohoto onemocnění.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Givlaari podán

Přípravek Givlaari Vám nesmí být podán

• jestliže jste někdy měl(a) těžkou alergickou reakci na givosiran nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Givlaari se poraďte se svým lékařem nebo zdravotní sestrou.

Těžká alergická reakce

• Ihned informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud se u Vás objeví jakékoli známky těžké alergické reakce. Tyto známky jsou uvedeny v bodě 4 „Závažné nežádoucí účinky“.

• Pokud máte těžkou alergickou reakci, lékař nebo zdravotní sestra Vám okamžitě přestane tento lék podávat a možná budete muset užít jiné léky ke zvládnutí příznaků alergické reakce.

Potíže týkající se jater

Používání tohoto přípravku může mít vliv na Vaše játra. Před začátkem léčby přípravkem Givlaari a poté pravidelně v průběhu léčby Vám budou provedeny krevní testy, pomocí kterých se kontroluje funkce jater. Pokud tyto testy prokážou neobvyklé výsledky, Váš lékař nebo zdravotní sestra rozhodne, zda léčbu přerušit nebo trvale ukončit. U některých pacientů léčených tímto přípravkem byly pozorovány neobvyklé výsledky testů, především mezi 3. a 5. měsícem po zahájení léčby.

Potíže týkající se ledvin

Používání tohoto přípravku může mít vliv na Vaše ledviny, zvláště pokud Vám již byly diagnostikovány potíže s ledvinami. Lékař bude kontrolovat, jak Vaše ledviny fungují v průběhu léčby tímto lékem, zejména pokud již máte s ledvinami problémy.

Vyšetření hladin homocysteinu

Při podávání tohoto přípravku může být vyšetřením krve prokázáno zvýšení homocysteinu, což je druh aminokyseliny, v porovnání s hladinami homocysteinu před zahájením léčby. Lékař Vám bude vyšetřovat hladinu homocysteinu v krvi před léčbou a v průběhu léčby. Pokud budou hladiny homocysteinu zvýšené, lékař Vám může podat léčbu ke snížení homocysteinu.

Děti

Tento přípravek nemá být podáván dětem do 12 let, protože s používáním přípravku v této věkové skupině nejsou žádné zkušenosti.

Další léčivé přípravky a přípravek Givlaari

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Při užívání některých léků může tento přípravek prodloužit nebo zvýšit jejich účinek nebo změnit jejich nežádoucí účinky.

Těhotenství

Pokud jste těhotná, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo zdravotní sestrou dříve, než začnete tento přípravek používat.

Kojení

Studie na zvířatech naznačují, že tento přípravek může přecházet do mateřského mléka. Pokud kojíte, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat. Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro Vaše dítě a prospěšnosti léčby pro Vás Vám lékař pomůže rozhodnout, zda přerušit kojení nebo přerušit léčbu přípravkem Givlaari.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Je nepravděpodobné, že by tento přípravek měl jakýkoliv vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Přípravek Givlaari obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v ml, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

3. Jak se přípravek Givlaari podává

Jaké množství přípravku Givlaari se podává

Váš lékař stanoví, kolik léku Vám má být podáno. Toto množství bude záviset na Vaší tělesné hmotnosti.

• Doporučená dávka je 2,5 miligramů na každý kilogram Vaší hmotnosti.

• Lék Vám bude podáván jednou za měsíc (každé 4 týdny).

• Pokud krevní testy prokážou problémy s játry, Váš lékař může přerušit léčbu přípravkem Givlaari, nebo ji zcela ukončit. Váš lékař může zvážit obnovení léčby s nižší dávkou.

Jak se přípravek Givlaari podává

Tento přípravek Vám bude podávat lékař nebo zdravotní sestra jednou měsíčně. Přípravek se podává injekcí pod kůži (podkožně) do břišní oblasti (do břicha), nebo v některých případech do horní části paže nebo do stehna. Místo vpichu injekce se bude střídat. Pokud je dávka větší než 1 ml, bude potřeba použít více než jednu injekční lahvičku a může být podána více než jedna podkožní injekce.

Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Givlaari, než je vhodné

V nepravděpodobném případě, kdy by Vám lékař nebo zdravotní sestra podali příliš mnoho léku (předávkování), vyšetří Vás z hlediska nežádoucích účinků.

Jestliže jste vynechal(a) dávku přípravku Givlaari

Pokud jste se nedostavil(a) k podání injekce, co nejdříve se obraťte na svého lékaře nebo zdravotní sestru.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Závažné nežádoucí účinky

Těžká alergická reakce (méně časté: může postihnout až 1 ze 100 lidí)

Pokud zaznamenáte jakoukoli z následujících známek těžké alergické reakce (anafylaktická reakce), ihned se obraťte na svého lékaře nebo zdravotní sestru. Podávání injekce bude třeba přerušit a je možné, že Vám bude potřeba podat jiné léky k léčbě této reakce:

• otok – především úst, jazyka nebo hrdla, což ztěžuje polykání nebo dýchání,

• potíže s dýcháním nebo sípání,

• pocit závratě nebo mdloby,

• vyrážka, kopřivka,

• svědění.

Jiné nežádoucí účinky

Sdělte svému lékaři nebo zdravotní sestře, pokud zaznamenáte kterýkoli z následujících nežádoucích účinků:

Velmi časté: mohou postihnout více než 1 z 10 lidí

• Nevolnost (pocit na zvracení)

• Krevní testy prokazující zvýšené aminotransferázy, což jsou jaterní enzymy (příznak možného zánětu jater)

• Kožní vyrážky včetně červené, svědivé nebo suché kůže, ekzému nebo kopřivky

• Krevní testy prokazující zvýšení kreatininu, látky, kterou z těla odbourávají ledviny, nebo snížení rychlosti glomerulární filtrace (příznak možných problémů s ledvinami)

• Zarudnutí, bolest, svědění nebo otok v místě vpichu injekce (reakce v místě vpichu)

• • Pocit únavy

Časté: mohou postihnout až 1 ze 10 lidí

• Typ alergické reakce (přecitlivělost) – s příznaky, jako je kopřivka, vyrážka, otok očí, úst či obličeje, potíže s dýcháním, svědění

• Zánět slinivky břišní (pankreatitida)

• Zvýšení homocysteinu (druhu aminokyseliny) při vyšetření krve

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V . Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Givlaari uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a injekční lahvičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek je určen pouze k jednorázovému použití. Po otevření přípravku jej ihned použijte.

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.

Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Lékař nebo zdravotní sestra zlikvidují veškeré přípravky, které se již nebudou používat. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Givlaari obsahuje

• Léčivou látkou je givosiran.

• Jeden ml obsahuje sodnou sůl givosiranu odpovídající 189 mg givosiranu.

• Dalšími složkami jsou hydroxid sodný, kyselina fosforečná a voda pro injekci. Viz bod 2 „Přípravek Givlaari obsahuje sodík“.

Jak přípravek Givlaari vypadá a co obsahuje toto balení

Tento přípravek je čirý, bezbarvý až žlutý injekční roztok.

Jedno balení obsahuje jednu injekční lahvičku s 1 ml injekčního roztoku.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150 1083 HP Amsterdam Nizozemsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Alnylam Netherlands B.V. Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71) medinfo@alnylam.com

Luxembourg/Luxemburg

Alnylam Netherlands B.V. Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48) medinfo@alnylam.com

България

Genesis Pharma Bulgaria EOOD Teл.: +359 2 969 3227 medinfo@genesispharmagroup.com

Lietuva

Medison Pharma Lithuania UAB Tel: +370 37 213824 medinfo.lithuania@medisonpharma.com

Česká republika

Medison Pharma s.r.o. Tel: +420 221 343 336 medinfo.czechia@medisonpharma.com

Magyarország

Medison Pharma Hungary Kft Tel.: +36 1 293 0955 medinfo.hungary@medisonpharma.com

Danmark

Alnylam Sweden AB Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01) medinfo@alnylam.com

Malta

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715 medinfo@genesispharmagroup.com

Deutschland

Alnylam Germany GmbH Tel: 0800 2569526 (+49 89 20190112) medinfo@alnylam.com

Nederland

Alnylam Netherlands B.V. Tel: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861) medinfo@alnylam.com

Eesti

Medison Pharma Estonia OÜ Tel: +372 679 5085 medinfo.estonia@medisonpharma.com

Norge

Alnylam Sweden AB Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657) medinfo@alnylam.com

Ελλάδα ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Τηλ: +30 210 87 71 500 medinfo@genesispharmagroup.com

Österreich

Alnylam Austria GmbH Tel: 0800 070 339 (+43 720 778 072) medinfo@alnylam.com

España

Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Tel: 900810212 (+34 910603753) medinfo@alnylam.com

Polska

Medison Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48 22 152 49 42 medinfo.poland@medisonpharma.com

France

Alnylam France SAS Tél: 0805 542 656 (+33 187650921) medinfo@alnylam.com

Portugal Alnylam Portugal Tel: 707201512 (+351 21 269 8539) medinfo@alnylam.com

Hrvatska

Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5530 011 medinfo@genesispharmagroup.com

România

Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +40 21 403 4074 medinfo@genesispharmagroup.com

Ireland

Alnylam Netherlands B.V. Tel: 1800 924260 (+353 818 882213) medinfo@alnylam.com

Slovenija

Genesis Biopharma SL d.o.o. Tel: +386 1 292 70 90 medinfo@genesispharmagroup.com

Ísland

Alnylam Netherlands B.V. Sími: +31 20 369 7861 medinfo@alnylam.com

Slovenská republika

Medison Pharma s.r.o. Tel: +421 2 201 109 65 medinfo.slovakia@medisonpharma.com

Italia

Alnylam Italy S.r.l. Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) medinfo@alnylam.com

Suomi/Finland

Alnylam Sweden AB Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020) medinfo@alnylam.com

Κύπρος Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22765715 medinfo@genesispharmagroup.com

Sverige

Alnylam Sweden AB Tel: 020109162 (+46 842002641) medinfo@alnylam.com

Latvija

Medison Pharma Latvia SIA Tel: +371 67 717 847 medinfo.latvia@medisonpharma.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována .

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Návod k použití

Pouze k subkutánnímu podání.

• Připravte si pomůcky, které nejsou součástí balení a které jsou potřebné pro aplikaci léku. Mezi ně patří sterilní injekční stříkačka (1 ml nebo 3 ml), jehla o rozměru 21 gauge (G) nebo větší, jehla o rozměru 25 G nebo 27 G a nádoba na ostré předměty.

• Vypočítejte požadovaný objem přípravku Givlaari na základě doporučené dávky založené na tělesné hmotnosti. Pokud je dávka větší než 1 ml, bude potřeba použít více než jednu injekční lahvičku a může být podána více než jedna subkutánní injekce. Maximální přijatelný objem jedné injekce, která má být podána, je 1,5 ml.

• Chcete-li natáhnout přípravek Givlaari do injekční stříkačky, přidržte injekční lahvičku ve svislé nebo mírně nakloněné poloze a zajistěte, aby plochý okraj jehly směřoval dolů.

• Natáhněte indikovaný objem injekce pomocí jehly o rozměru 21 G nebo větší.

• Dávky vyžadující objem větší než 1,5 ml rovnoměrně rozdělte do více injekčních stříkaček tak, aby každá injekce obsahovala přibližně stejný objem.

• Injekční stříkačku držte tak, aby jehla směřovala nahoru, a prstem na injekční stříkačku poklepejte, aby bubliny vystoupaly nahoru. Jakmile jsou bubliny nahoře, jemně zatlačte na píst a vytlačte je z injekční stříkačky ven. Zkontrolujte, zda je v injekční stříkačce stále přítomno správné množství léku.

• Jakmile je dávka připravena v injekční stříkačce určené k jejímu podání, jehlu o rozměru 21 G nebo větší vyměňte buď za jehlu o rozměru 25 G, nebo o rozměru 27 G.

• Poznámka: Nevtlačujte lék do jehly o rozměru 25 G nebo 27 G.

• Injekci lze aplikovat do břicha nebo v případě potřeby do zadní nebo boční části paže nebo do stehen. Místa vpichu je třeba střídat. Neaplikujte injekci do zjizvené tkáně nebo oblastí, které jsou zarudlé, zanícené nebo zduřelé.

• Poznámka: Při aplikaci subkutánních injekcí do břicha vynechejte kruhovou oblast kolem pupku o průměru 5,0 cm.

• Očistěte místo, do kterého plánujete aplikovat injekci, alkoholovým tamponem a vyčkejte, dokud toto místo zcela neoschne.

• Ujistěte se, že provádíte správnou techniku injekční aplikace. Neaplikujte injekci do žíly nebo svalu.

• Stiskněte a zvedněte kůži v místě vybraném pro vpich injekce. Vpíchněte jehlu pod pravým úhlem (90 stupňů), aby byla injekce aplikována těsně pod kůži. U pacientů s malou vrstvou podkožní tkáně (nebo pokud je velikost jehly delší než 2,5 cm) je třeba jehlu zavést pod úhlem 45 stupňů.

• Při propíchnutí pokožky netlačte na píst. Jakmile je jehla zasunuta do kůže, uvolněte sevřenou kůži a pomalu a rovnoměrně aplikujte dávku. Po podání léku napočítejte alespoň do 5 sekund a až poté vytáhněte jehlu z kůže. Podle potřeby lehce přitlačte gázu nebo bavlněný tampon na místo vpichu. Nenasazujte kryt jehly nazpět.

• Poznámka: Po zavedení jehly neaspirujte, abyste předešli poškození tkáně, tvorbě hematomu a pohmoždění.

• Pokud je pro jednu dávku přípravku Givlaari potřeba více než jedna injekce, má se další místo vpichu nacházet nejméně 2 cm od předchozích míst aplikace injekce.

• Injekční lahvičku použijte pouze jednou. Po injekčním podání dávky zlikvidujte jakýkoli nepoužitý lék přítomný v injekční lahvičce podle místních předpisů.

• Injekční stříkačky, přenosové jehly a injekční jehly použijte pouze jednou. Jakékoli použité injekční stříkačky a jehly zlikvidujte v souladu s místními požadavky.