Hemgenix – příbalový leták

1X10^13GC/ML INF CNC SOL (1-X)X10ML

na lékařský předpisaktuálně se nedodává

Příbalová informace: informace pro uživatele

Hemgenix 1 × 10¹³ kopií genomu/ml koncentrát pro infuzní roztok

etranakogen dezaparvovek

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Lékař Vám dá kartu pacienta. Pečlivě si ji přečtěte a postupujte podle pokynů, které jsou v ní uvedeny.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Hemgenix a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Hemgenix podán
Jak se přípravek Hemgenix podává
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Hemgenix uchovávat
Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Hemgenix a k čemu se používá

K čemu se přípravek Hemgenix používá

Přípravek Hemgenix je přípravek genové terapie obsahující léčivou látku etranakogen dezaparvovek. Přípravek genové terapie působí tak, že do lidského těla dodá gen, aby opravil genetickou chybu.

Přípravek Hemgenix se používá k léčbě těžké a středně těžké hemofilie B (vrozený nedostatek faktoru IX) u dospělých, kteří v současnosti nemají a ani v minulosti neměli inhibitory (neutralizační protilátky) proti proteinu faktoru IX.

Pacienti s hemofilií B se rodí se změněnou formou genu potřebného k produkci faktoru IX, nezbytného proteinu potřebného pro srážení krve a zastavení krvácení. Pacienti s hemofilií B mají nedostatečné hladiny faktoru IX a jsou náchylní k epizodám krvácení, včetně vnitřního.

Jak působí přípravek Hemgenix

Léčivá látka v přípravku Hemgenix je založena na viru, který nezpůsobuje u člověka onemocnění. Tento virus byl upraven tak, aby se nemohl šířit v těle, ale mohl dodat kopii genu faktoru IX do buněk jater. To umožňuje játrům produkovat protein faktoru IX a zvýšit hladiny funkčního faktoru IX v krvi. To napomáhá normálnímu srážení krve a zabraňuje epizodám krvácení nebo snižuje jejich počet.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Hemgenix podán

Přípravek Hemgenix Vám nesmí být podán

Jestliže jste alergický(á) na etranakogen dezaparvovek nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Jestliže máte aktivní infekční onemocnění, což je akutní (krátkodobá) nebo chronická (dlouhodobá) infekce, která není kontrolována léky.
Jestliže Vaše játra nepracují správně v důsledku pokročilé jaterní fibrózy (zjizvení a ztluštění tkáně) nebo cirhózy (zjizvení v důsledku dlouhodobého poškození jater).

Pokud se na Vás vztahuje kterákoli z výše uvedených okolností nebo pokud si nejste kteroukoli z výše uvedených okolností jistý(á), poraďte se se svým lékařem předtím, než Vám bude podán přípravek Hemgenix.

Upozornění a opatření

Před léčbou přípravkem Hemgenix

Lékař provede několik vyšetření předtím , než Vám bude přípravek Hemgenix podán.

Krevní testy na protilátky

Lékař provede před léčbou přípravkem Hemgenix krevní testy, aby zkontroloval přítomnost určitých protilátek (proteinů), včetně:

Krevních testů ke kontrole přítomnosti protilátek namířených proti lidskému faktoru IX ve Vaší krvi (inhibitory faktoru IX). V případě, že máte pozitivní test na tyto protilátky, další test bude proveden přibližně za 2 týdny. Pokud jsou výsledky počátečního i opakovaného testu pozitivní, podávání přípravku Hemgenix nebude zahájeno.
Mohou být také provedeny krevní testy ke kontrole množství protilátek v krvi namířených proti typu viru použitého k výrobě přípravku Hemgenix.

Stav jater

Lékař zkontroluje stav Vašich jater před zahájením léčby přípravkem Hemgenix, aby mohl rozhodnout, zda je pro Vás tento přípravek vhodný a provede:

Krevní test ke kontrole hladiny jaterního enzymu v krvi
Ultrazvuk jater
Elastografické vyšetření ke kontrole zjizvení nebo ztluštění jater.

Během nebo krátce po podání infuze přípravku Hemgenix

Lékař Vás bude sledovat během nebo krátce po podání infuze přípravku Hemgenix.

Reakce spojené s infuzí

Mohou se objevit nežádoucí účinky spojené s infuzí během nebo krátce po podání infuze („kapačky“) přípravku Hemgenix. Lékař Vás bude sledovat během podání infuze přípravku Hemgenix a nejméně po dobu 3 hodin po podání přípravku Hemgenix.

Příznaky těchto nežádoucích účinků jsou uvedeny v bodě 4 „Možné nežádoucí účinky“. Okamžitě informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud během podávání infuze nebo krátce po podání zaznamenáte tyto nebo jiné příznaky.
V závislosti na Vašich příznacích může být infuze zpomalena nebo přerušena. Pokud je infuze přerušena, lze ji znovu zahájit pomaleji, jakmile reakce na infuzi odezní. Lékař může také zvážit, jestli Vám mají být podávány kortikosteroidy (např. prednisolon nebo prednison), které pomohou zvládnout reakci na infuzi.

Po léčbě přípravkem Hemgenix

Po léčbě přípravkem Hemgenix bude lékař pokračovat v kontrole Vašeho zdravotního stav. Je důležité, abyste plán těchto krevních vyšetření probrali se svým lékařem, aby mohly být provedeny podle potřeby.

Jaterní enzymy

Přípravek Hemgenix vyvolá reakci ve Vašem imunitním systému, která by mohla vést ke zvýšení hladiny určitých jaterních enzymů v krvi označovaných jako aminotransferázy. Lékař bude pravidelně sledovat hladiny jaterních enzymů, aby se ujistil, že lék působí tak, jak má:

V průběhu prvních 3 měsíců po podání přípravku Hemgenix, Vám bude alespoň jednou týdně proveden krevní test na kontrolu hladin jaterních enzymů.
Pokud dojde ke zvýšení jaterních enzymů, mohou Vám být častěji prováděny krevní testy ke kontrole hladin jaterních enzymů, dokud se nevrátí do normálu. Je možné, že budete muset užívat další lék (kortikosteroidy), abyste tyto nežádoucí účinky zvládli.
Lékař může v případě potřeby po konzultaci s lékařem se zkušenostmi s onemocněním jater provést další testy, aby vyloučil jiné příčiny zvýšení jaterních enzymů.
Lékař bude opakovat vyšetření jaterních enzymů každé tři měsíce v období od 4. měsíce až do jednoho roku po podání přípravku Hemgenix, aby nadále kontroloval stav Vašich jater. V druhém roce po podání přípravku Hemgenix bude lékař jednou za půl roku sledovat hladinu jaterních enzymů. Po druhém roce bude lékař každoročně kontrolovat hladinu jaterních enzymů po dobu nejméně 5 let po podání přípravku Hemgenix.

Hladiny faktoru IX

Lékař bude pravidelně kontrolovat hladiny faktoru IX, aby zjistil, zda byla léčba přípravkem Hemgenix úspěšná.
Nejméně první 3 měsíce po podání přípravku Hemgenix, Vám budou jednou týdně prováděny krevní testy ke kontrole hladin faktoru IX.
Lékař bude tento test opakovat každé tři měsíce v období od 4. měsíce až do 1 roku po podání přípravku Hemgenix, aby pokračoval v kontrole hladin faktoru IX. V druhém roce po podání přípravku Hemgenix bude lékař kontrolovat hladiny faktoru IX jednou za půl roku. Poté je bude lékař kontrolovat jednou ročně nejméně po dobu 5 let po podání přípravku Hemgenix.
Pokud zaznamenáte zvýšení hladiny jaterních enzymů nebo budete muset užívat další lék (např. kortikosteroidy), budete častěji podstupovat krevní testy ke kontrole hladin faktoru IX, dokud se hladina jaterních enzymů nevrátí k normálu nebo dokud nepřestanete užívat další lék.

Použití další léčby hemofilie

Po použití přípravku Hemgenix se poraďte se svým lékařem o tom, zda nebo kdy máte ukončit svou stávající léčbu hemofilie, a vytvořte plán léčby, co dělat v případě operace, úrazu, krvácení nebo jakýchkoli postupů, které by mohly potenciálně zvýšit riziko krvácení. Je velmi důležité pokračovat ve sledování a návštěvách lékaře, aby se zjistilo, zda je nutné k léčbě hemofilie používat další léčbu.

Abnormální srážení krve (tromboembolické příhody)

Po léčbě přípravkem Hemgenix se může hladina faktoru IX zvýšit. U některých pacientů se může po určitou dobu zvýšit na hladinu nad normální rozmezí.

Neobvykle zvýšené hladiny faktoru IX mohou způsobit abnormální srážení krve, což zvyšuje riziko krevních sraženin, např. v plicích (plicní tromboembolismus) nebo v krevní cévě na noze (žilní nebo arteriální trombóza). Toto teoretické riziko je nízké kvůli Vašemu vrozenému nedostatku v kaskádě srážení krve ve srovnání se zdravými osobami.
Můžete být ohroženi abnormální srážlivostí krve, pokud máte dřívější problémy se srdcem a krevními cévami (např. srdeční onemocnění (kardiovaskulární onemocnění), zkornatělé tepny (arterioskleróza), vysoký krevní tlak (hypertenze), nebo pokud jste diabetik nebo jste starší 50 let).
Lékař bude pravidelně sledovat Vaši krev kvůli případným abnormalitám v hladinách faktoru IX, zejména pokud budete po podání přípravku Hemgenix nadále používat běžnou profylaxi faktorem IX (substituční léčba faktorem IX) (viz také bod 3 „Jak se používá přípravek Hemgenix“).
Okamžitě se poraďte se svým lékařem, pokud zaznamenáte známky abnormální srážlivosti, jako je náhlá bolest na hrudi, dušnost, náhlý nástup svalové slabosti, ztráta citlivosti a/nebo rovnováhy, snížená bdělost, potíže s mluvením nebo otok jedné nebo obou nohou.

Vyvarování se dárcovství krve a dárcovství k transplantaci

Léčivá látka obsažena v přípravku Hemgenix se může vylučovat v krvi, spermatu, mateřském mléku nebo tělesném odpadu, což je proces zvaný vylučování (viz také bod 2 „Těhotenství, kojení a plodnost“).

Aby se zajistilo, že lidé bez hemofilie B nebudou vystaveni DNA přípravku Hemgenix prostřednictvím procesu vylučování ve Vašem těle a/nebo spermatu, poté, co budete léčeni přípravkem Hemgenix, nebudete moci darovat krev, sperma ani orgány, tkáně a buňky k transplantaci.

Imunokompromitovaní pacienti nebo pacienti s infekcí HIV nebo jinou infekcí

Pokud máte problémy s imunitním systémem (jste imunokompromitovaní), podstupujete nebo budete podstupovat léčbu potlačující Váš imunitní systém, máte infekci HIV nebo jinou novou nebo nedávnou infekci, lékař rozhodne, jestli budete moci dostat přípravek Hemgenix.

Neutralizační protilátky proti proteinům faktoru IX (inhibitory faktoru IX)

Neutralizační protilátky proti proteinům faktoru IX mohou zabránit správnému fungování přípravku Hemgenix. Lékař může zkontrolovat Vaši krev na přítomnost těchto protilátek, pokud krvácení nebude pod kontrolou, nebo se po podání přípravku Hemgenix vrátí (viz také bod 3 „Jak se používá přípravek Hemgenix“).

Opětovné podání genové terapie v budoucnosti

Po podání přípravku Hemgenix bude Váš imunitní systém produkovat protilátky proti obalu vektoru AAV. Dosud není známo, zda a za jakých podmínek lze léčbu přípravkem Hemgenix opakovat. Není také dosud známo, zda nebo za jakých podmínek může být možné následné použití jiné genové terapie.

Riziko zhoubného onemocnění potenciálně spojené s přípravkem Hemgenix

Přípravek Hemgenix se vloží do jaterních buněk a mohl by se případně vložit do DNA jaterních buněk nebo DNA jiných tělních buněk. V důsledku toho může přípravek Hemgenix přispívat k riziku rakoviny, jako je rakovina jater (hepatocelulární karcinom). Ačkoli o tom zatím v klinických studiích neexistují žádné důkazy, vzhledem k povaze léku je to nadále možné. Máte se o tom poradit se svým lékařem.

Pokud jste pacient s již existujícími rizikovými faktory pro hepatocelulární karcinom (např. máte jaterní fibrózu (zjizvení a ztluštění jater) nebo hepatitidu B, hepatitidu C (zánět jater), steatózu jater (nealkoholické ztučnění jater (NAFLD)) nebo nadměrně pijete alkohol), lékař bude pravidelně (např. jednou ročně) sledovat dlouhodobý stav jater po dobu nejméně 5 let po podání přípravku Hemgenix a provádět následující testy:

Jednou ročně ultrazvuk jater a
jednou ročně krevní test ke kontrole zvýšení takzvaného alfa-fetoproteinu.
Po léčbě přípravkem Hemgenix se od Vás očekává, že se přihlásíte do studie návazného sledování, která pomůže zkoumat dlouhodobou bezpečnost léčby po dobu 15 let, jak dobře léčba funguje a jaké možné nežádoucí účinky mohou být spojené s léčbou. V případě rakoviny může lékař odebrat vzorek z Vaší rakovinou poškozené tkáně (biopsie), aby prověřil, zda se přípravek Hemgenix vložil do buněčné DNA.

Děti a dospívající

Přípravek Hemgenix nebyl zkoumán u dětí a dospívajících mladších 18 let.

Další léčivé přípravky a přípravek Hemgenix

Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Pokud užíváte léky, o kterých je známo, že poškozují játra (hepatotoxické léky), může lékař rozhodnout o přerušení užívání těchto léků, aby Vám mohl být podán přípravek Hemgenix.

Těhotenství, kojení a plodnost

Nejsou k dispozici žádné údaje o použití přípravku Hemgenix u žen s hemofilií B.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat.

Léčba přípravkem Hemgenix se nedoporučuje u žen, které mohou otěhotnět. Dosud není známo, zda lze přípravek Hemgenix bezpečně použít u těchto pacientek, protože účinky na těhotenství a nenarozené dítě nejsou známy.
Přípravek Hemgenix se nemá používat během těhotenství. Není známo, zda tento léčivý přípravek může poškodit Vaše nenarozené dítě, pokud Vám bude podán během těhotenství.
Přípravek Hemgenix se nemá použít v období kojení. Není známo, zda se tento léčivý přípravek vylučuje do lidského mléka. Riziko pro novorozence/kojence nelze vyloučit.

Používání antikoncepce a zabránění těhotenství u partnerky po určité období

Poté, co bude pacient mužského pohlaví léčen přípravkem Hemgenix, musí pacient a každá jeho partnerka zabránit těhotenství po dobu 12 měsíců. Musí používat účinnou antikoncepci (např. bariérovou antikoncepci, jako je kondom nebo pesar). Je to proto, aby se předešlo teoretickému riziku, že se gen pro faktor IX z otcovy léčby přípravkem Hemgenix přenese na dítě s neznámými následky. Ze stejného důvodu nesmí muži darovat sperma. Poraďte se se svým lékařem, které metody antikoncepce jsou vhodné.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek Hemgenix má malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Krátce po infuzi přípravku Hemgenix byly pozorovány dočasné závratě, únava a bolesti hlavy. Pokud se u Vás tyto příznaky projeví, je třeba postupovat obezřetně, dokud si nebudete jistý(á), že přípravek Hemgenix nemá negativní vliv na Vaši schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Promluvte si o tom se svým lékařem.

Přípravek Hemgenix obsahuje sodík a draslík

Tento léčivý přípravek obsahuje 35,2 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 1,8 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
Tento léčivý přípravek obsahuje draslík, méně než 1 mmol (39 mg) v jedné injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě bez draslíku.

3. Jak se přípravek Hemgenix používá

Přípravek Hemgenix Vám bude podán v nemocnici pod dohledem lékaře, který má zkušenosti a byl proškolen v léčbě Vašeho onemocnění hemofilie B.

Přípravek Hemgenix Vám bude podán pouze jednou v jednorázové pomalé infuzi („kapačce“) do žíly. Podání infuze obvykle trvá 1 až 2 hodiny.

Lékař pro Vás vypočte správnou dávku na základě Vaší tělesné hmotnosti.

Přerušení léčby exogenním faktorem IX

Může trvat několik týdnů, než se po infuzi přípravku Hemgenix projeví zlepšení kontroly krvácení a je možné, že budete muset pokračovat v používání substituční léčby exogenním faktorem IX během prvních týdnů po infuzi přípravku Hemgenix.
Lékař bude pravidelně sledovat hladinu aktivity faktoru IX ve Vaší krvi, tj. jednou týdně po dobu alespoň prvních 3 měsíců a poté dále v pravidelných intervalech, a rozhodne, zda a kdy máte dostávat, omezit nebo ukončit léčbu exogenním faktorem IX (viz bod 2).

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Následující nežádoucí účinky byly pozorovány v klinických studiích s přípravkem Hemgenix.

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10)

Bolest hlavy
Zvýšení hladiny jaterních enzymů v krvi (zvýšená alaninaminotransferáza)
Zvýšení hladiny jaterních enzymů v krvi (zvýšená aspartátaminotransferáza)
Onemocnění podobné chřipce
Zvýšení hladiny C-reaktivního proteinu, ukazatele zánětu
Reakce spojené s infuzí (alergické reakce (přecitlivělost), reakce v místě infuze, závrať, svědění oka (pruritus), zrudnutí pokožky (flushing), bolest v horní části břicha, svědivá vyrážka (kopřivka), nepřijemné pocity na hrudi a horečka)

Časté (mohou postihnout až 1 pacienta z 10)

Závrať
Pocit na zvracení (nauzea)
Únava
Celkově se necítit dobře (malátnost)
Zvýšené hladiny bilirubinu, žluté rozkladné látky z červených krvinek
Zvýšené hladiny kreatinfosfokinázy v krvi, enzymu (proteinu), který se nachází hlavně v srdci, mozku a kosterním svalstvu

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Hemgenix uchovávat

Následující informace jsou určeny pouze pro lékaře.

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a krabičce za EXP.

Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte injekční lahvičky v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Před použitím nařeďte.

Po naředění injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%), může být přípravek Hemgenix uchováván při teplotě 15 °C – 25 °C v infuzním vaku chráněném před světlem po dobu až 24 hodin po přípravě dávky.

Nepoužívejte tento přípravek, pokud si všimnete částic, zákalu nebo změny barvy.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Hemgenix obsahuje

Léčivou látkou je etranakogen dezaparvovek. Jeden ml etranakogenu dezaparvoveku obsahuje 1 × 10¹³ kopií genu (gc)/ml.
Dalšími složkami (pomocnými látkami) jsou sacharosa, polysorbát 20, chlorid draselný, dihydrogenfosforečnan draselný, chlorid sodný, hydrogenfosforečnan sodný, kyselina chlorovodíková (na úpravu pH), voda pro injekci (viz také bod 2 „Přípravek Hemgenix obsahuje sodík a draslík“).

Tento léčivý přípravek obsahuje geneticky modifikované organismy.

Jak přípravek Hemgenix vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Hemgenix je koncentrát pro infuzní roztok (sterilní koncentrát).

Přípravek Hemgenix je čirý, bezbarvý roztok.

Přípravek Hemgenix je dodáván v injekční lahvičce obsahující 10 ml etranakogenu dezaparvoveku.

Celkový počet injekčních lahviček v balení odpovídá požadavku pro jednoho pacienta v závislosti na jeho tělesné hmotnosti a je uveden na balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 D-35041 Marburg Německo

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

България МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949

Magyarország CSL Behring Kft. Tel: +36 1 213 4290

Česká republika CSL Behring s.r.o. Tel: +420 702 137 233

Malta AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333

Danmark

CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Nederland CSL Behring BV Tel: +31 85 111 96 00

Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810

Norge CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Eesti CentralPharma Communications OÜ Tel: +37 26015540

Österreich

CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040

Ελλάδα CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Polska CSL Behring Sp. z o.o. Tel.: +48 22 213 22 65

España CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870

Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30

France CSL Behring SA Tél: +33 1 53 58 54 00

Hrvatska Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297

România

Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 01 71

Slovenija

EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o - podružnica v Sloveniji Tel: +386 41 42 0002

Ireland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 305 17254

Slovenská republika CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862

Ísland CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70

Suomi/Finland CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Italia CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200

Sverige CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Latvija

CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Lietuva

CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Tomuto léčivému přípravku bylo uděleno tzv. podmínečné schválení. Znamená to, že informace o tomto přípravku budou přibývat.

Evropská agentura pro léčivé přípravky nejméně jednou za rok vyhodnotí nové informace o tomto léčivém přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky je tato příbalová informace k dispozici ve všech úředních jazycích EU/EHP.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Důležité: Před použitím si přečtěte Souhrn údajů o přípravku (SmPC).

Opatření, která je nutno učinit před zacházením s léčivým přípravkem nebo před jeho podáním

Tento léčivý přípravek obsahuje geneticky modifikované organismy (GMO).

Během přípravy a podání se mají používat osobní ochranné pomůcky, včetně rukavic, ochranných brýlí, ochranného oděvu a masek.

Příprava etranakogenu dezaparvoveku před podáním

Etranakogen dezaparvovek připravte a podávejte aseptickým postupem.
Použijte injekční lahvičku(y) etranakogenu dezaparvoveku pouze jednou (jednorázová injekční lahvička(y)).
Ověřte požadovanou dávku etranakogenu dezaparvoveku na základě tělesné hmostnosti pacienta. Celkový počet injekčních lahviček v jednom balení odpovídá požadavku pro jednoho pacienta na základě tělesné hmotnosti.
Etranakogen dezaparvovek musí být před podáním naředěn injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%).

Odeberte objem vypočítané dávky přípravku Hemgenix (v ml) z 500ml infuzního vaku(ů) s injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%). Objem, který se má odebrat se bude lišit v závislosti na tělesné hmotnosti pacienta.
- Pro pacienty <120 kg tělesné hmotnosti odeberte objem injekčního roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) odpovídající celkové dávce přípravku Hemgenix (v ml) z jednoho 500ml infuzního vaku.
- Pro pacienty ≥120 kg tělesné hmotnosti odeberte objem injekčního roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) odpovídající celkové dávce přípravku Hemgenix (v ml)

ze dvou 500ml infuzních vaků odebráním poloviny tohoto objemu z každého ze dvou 500ml infuzních vaků.

Následně přidejte požadovanou dávku přípravku Hemgenix do infuzního vaku(ů), aby byl celkový objem v každém infuzním vaku opět 500 ml.

Dávku přípravku Hemgenix přidejte přímo do injekčního roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%). Během ředění nepřidávejte dávku přípravku Hemgenix do vzduchové bubliny v infuzním vaku.
Opatrně otočte infuzní vak(y) alespoň 3krát, aby se roztok promíchal a zajistila se rovnoměrná distribuce naředěného přípravku.
Aby nedošlo k pěnění:

Netřeste lahvičkou(lahvičkami) etranakogenu dezaparvoveku a připraveným infuzním vakem(vaky).
Při přípravě etranakogenu dezaparvoveku nepoužívejte filtrační jehly.

Aby se snížilo riziko rozlití a/nebo tvorby aerosolu má se infuzní vak(y) připojit k infuzní hadičce předem naplněné sterilním injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%).
Infuzní hadička předem naplněná sterilním injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) má být připojena k hlavní intravenózní infuzní hadičce, která má být před použitím rovněž naplněna sterilním injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%).
Používejte pouze injekční roztok chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%), protože stabilita etranakogenu dezaparvoveku nebyla stanovena s jinými roztoky a ředidly.
Nepodávejte naředěný roztok etranakogenu dezaparvoveku stejnou intravenózní linkou s jinými přípravky.
Nepoužívejte centrální linku nebo port.

Podávání

Naředěný etranakogen dezaparvovek se má před použitím vizuálně zkontrolovat. Naředěný etranakogen dezaparvovek má být čirý, bezbarvý roztok. Pokud jsou v infuzním vaku viditelné částice, zákal nebo změna barvy, etranakogen dezaparvovek nepoužívejte.
Po naředění přípravek použijte co nejdříve. Nesmí se překročit doba uchovávání naředěného přípravku nad rámec toho, co je uvedené v SmPC v bodě 6.3.
Použijte integrovaný (in-line) 0,2 μm filtr vyrobený z polyethersulfonu (PES).
Naředěný roztok etranakogenu dezaparvoveku se má podat do periferní žíly samostatnou intravenózní infuzní linkou přes periferní žilní katétr.
Roztok etranakogenu dezaparvoveku se má podávat infuzí přesně podle rychlosti(í) infuze uvedené v SmPC v bodě 4.2. Podávání má být dokončeno do ≤24 hodin po přípravě dávky (viz bod 4.2).
Po infuzi celého obsahu infuzního vaku(ů) se má infuzní linka stejnou rychlostí infuze propláchnout injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %), aby bylo zajištěno podání veškerého etranakogenu dezaparvoveku.

Opatření, která je nutno učinit v případě náhodné expozice

V případě náhodné expozice, je třeba dodržovat místní pokyny pro zacházení s farmaceutickým odpadem.

V případě náhodného zasažení očí okamžitě proplachujte oči vodou po dobu alespoň 15 minut. Nepoužívejte alkoholový roztok.
V případě náhodného kontaktu s jehlou, podpořte krvácení z rány a místo vpichu dobře omyjte mýdlem a vodou.
V případě náhodného kontaktu s pokožkou musí být zasažená oblast důkladně očištěna mýdlem a vodou po dobu alespoň 15 minut. Nepoužívejte alkoholový roztok.
V případě náhodného vdechnutí přesuňte postiženého na čerstvý vzduch.
V případě náhodného orálního kontaktu důkladně vypláchněte ústa vodou.
V každém případě vyhledejte lékařskou pomoc.

Pracovní povrchy a materiály, které byly potenciálně v kontaktu s etranakogenem dezaparvovekem, musí být po použití dekontaminovány vhodným dezinfekčním prostředkem s virucidní aktivitou (např. dezinfekční prostředek uvolňující chlór, jako je chlornan obsahující 0,1 % dostupného chlóru (1000 ppm)).

Opatření, která je nutno učinit pro likvidaci léčivého přípravku

Nepoužitý léčivý přípravek a jednorázové materiály, které mohly přijít do kontaktu s přípravkem Hemgenix (pevný a tekutý odpad), musí být zlikvidovány v souladu s místními pokyny pro zacházení s farmaceutickým odpadem.

Riziko nepříznivého účinku na lidské zdraví při náhodné expozice přípravku Hemgenix a enviromentální rizika jsou považována za zanedbatelná. Zdravotnický personál má být poučen o správném zacházení s odpadem obsahujícím materiál a pomůcky kontaminované během používání přípravku Hemgenix.