Hympavzi

Přípravek Hympavzi obsahuje léčivou látku marstacimab. Marstacimab je monoklonální protilátka, typ bílkoviny navržený tak, aby rozpoznal a navázal se na specifický cíl v těle nazývaný inhibitor dráhy tkáňového faktoru (TFPI).

Přípravek Hympavzi je lék používaný k prevenci nebo snížení krvácení u pacientů ve věku 12 let a starších, vážících alespoň 35 kg, s:

• hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII),

• u kterých se nevyvinuly inhibitory faktoru VIII se závažným onemocněním (hladina faktoru VIII v krvi je nižší než 1 %), nebo

• u kterých se vyvinuly inhibitory faktoru VIII,

• hemofilií B (vrozený nedostatek faktoru IX),

• u kterých se nevyvinuly inhibitory faktoru IX se závažným onemocněním (hladina faktoru IX v krvi je nižší než 1 %), nebo

• u kterých se vyvinuly inhibitory faktoru IX.

Hemofilie A je dědičné krvácivé onemocnění způsobené nedostatkem faktoru VIII. Hemofilie B je dědičné krvácivé onemocnění způsobené nedostatkem faktoru IX. Faktor VIII a faktor IX jsou bílkoviny potřebné ke srážení krve a zastavení krvácení. U některých pacientů s hemofilií se mohou vyvinout inhibitory faktoru VIII nebo faktoru IX (protilátky v krvi, které působí proti substitučním lékům s faktorem VIII a faktorem IX a brání jim ve správném fungování).

Léčivá látka v přípravku Hympavzi, marstacimab, rozeznává TFPI, bílkovinu, která zabraňuje přílišnému srážení krve, a váže se na ni. Navázáním se na TFPI marstacimab snižuje jeho fungování, což podporuje tvorbu trombinu (bílkoviny, která hraje zásadní roli při srážení krve, když dojde ke

zranění nebo poškození těla). To pomáhá zvýšit srážlivost krve a zastavit krvácení u pacientů s hemofilií.