Hemofilie

Hemofilie je vrozené krvácivé onemocnění vázané na chromozom X. Ženy se nemohou touto nemocí nakazit, ale bývají přenašečkami. Porucha srážení krve je zde velice nepředvídatelná a díky špatné srážlivosti vznikají krvácivé stavy, které ohrožují život člověka.

Přenos genetických nemocí - Hemofílie A a B

Další názvy: vrozená koagulopatie, porucha srážení krve, hemofilie A, hemofilie B

Příznaky

krvácení do kloubů

Diagnóza

Jak se hemofilie projevuje?

Tato nemoc se projevuje již v dětství. Dítě může nekontrolovatelně krvácet, může mít potíže se zástavou krvácení po odřenině. Nejčastěji krvácí z nosu a vznikají mu krevní podlitiny i při malém zmáčknutí. Není výjimkou ani krvácení do kloubů (zduření, teplý, deformace, por. hybnosti, bolest břicha). Krev se může objevovat dokonce i v moči či stolici.

Dělení

  • velmi těžká – krvácení do kloubů, které nelze kontrolovat
  • středně těžká
  • lehká – obtížná zástava krvácení při poranění

Pokud si rodiče všimnou, že dítě trpí častými modřinami a obtížnou zástavou krvácení, měli by dítě neprodleně dovézt k lékaři, který odebere krev a zjistí, zda má dítě patologické srážlivé faktory VIII a IX v krvi. Pokud víte, že máte v rodině někoho, kdo touto nemocí trpí, raději proveďte také genetické testy, tato choroba je totiž dědičná.

Léčba hemofilie

Léčba je celoživotní a závisí na stupni postižení. Nejprve je nutné dodávat chybějící srážlivé faktory. Pacienti užívají také léky tlumící bolest a celkové zlepšení pohody. Hemofilie totiž působí také velice na psychiku nemocného. Při akutním krvácení je důležité co nejrychleji dopravit nemocného do nemocnice!

Pokud nebudete hemofilii léčit, značně si tím zkomplikujete život a také si ho můžete výrazně zkrátit. Krvácení vedle nervů může vést k jejich poškození. Mohou vznikat patologické deformity a zlomeniny kostí. Nemocný i jeho blízcí musí být s jeho poruchou seznámeni a musí vědět co v případě krvácení dělat. Hemofilik by měl navštěvovat pravidelně svého lékaře, který zjistí zda se nemoc horší. Dále je zapotřebí své onemocnění raději hlásit na pracovišti nebo při jakémkoliv léčení. Hemofilik by měl mít u sebe kartičku, která jeho onemocnění hlásí a je dostupná, kdyby se hemofilik dostal do problémů.

V České republice trpí hemofilií přibližně 900 lidí.

Autor: Lucie Kliková

Mohlo by vás také zajímat



 

comments powered by Disqus