Mepsevii – příbalový leták

2MG/ML INF CNC SOL 1X5ML

na lékařský předpisaktuálně se nedodává

Příbalová informace: Informace pro uživatele

Mepsevii 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok

vestronidasum alfa

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

  • Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

  • Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.

  • Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

  • Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

  1. Co je přípravek Mepsevii a k čemu se používá

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám přípravek Mepsevii začne být podáván

  3. Jak se přípravek Mepsevii podává

  4. Možné nežádoucí účinky

  5. Jak přípravek Mepsevii uchovávat

  6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Mepsevii a k čemu se používá

Co je přípravek Mepsevii

Přípravek Mepsevii obsahuje enzym, který se nazývá vestronidáza alfa. Ten patří do skupiny přípravků označovaných jako enzymové substituční terapie. Používá se u dospělých a dětí všech věkových kategorií s MPS VII k léčbě jiných než neurologických projevů onemocnění (mukopolysacharidóza VII. typu, známá též jako Slyův syndrom).

Co je MPS VII

MPS VII je onemocnění, které se předává v rodinách, při němž tělo nevytváří dostatek enzymu označovaného jako beta-glukuronidáza.

  • Tento enzym pomáhá v těle odbourávat cukry známé jako mukopolysacharidy.

  • Mukopolysacharidy se tvoří v těle a pomáhají s tvorbou kostí, chrupavek, kůže a šlach.

  • Tyto cukry jsou neustále recyklovány – vytvářejí se nové a staré se odbourávají.

  • Při nedostatku beta-glukuronidázy se části těchto cukrů hromadí v buňkách, což vede k poškození těla.

Jak přípravek Mepsevii účinkuje

Tento léčivý přípravek nahrazuje beta-glukuronidázu – to pomáhá odbourávat cukry, které se hromadí v tkáních pacientů s MPS VII.

  • Léčba může zlepšit různé známky a příznaky nemoci, jako např. problémy s chůzí a únavu.

Včasné zahájení léčby u dětí může zastavit zhoršování onemocnění a omezit trvalé poškození.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám přípravek Mepsevii začne být podáván

Přípravek Mepsevii Vám nesmí být podáván

  • jestliže jste v minulosti měl(a) závažnou alergickou reakci na vestronidázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Předtím, než Vám bude podán přípravek Mepsevii, poraďte se se svým lékařem.

Účinky léčby vestronidázou alfa je třeba pravidelně vyhodnocovat a v případech, kdy nejsou zřejmé přínosy (včetně stabilizace manifestací onemocnění), je nutno zvážit ukončení léčby. Ukončení léčby může vést ke značnému zhoršení klinického stavu pacienta.

Je třeba pamatovat, že podávání vestronidázy alfa nemá vliv na nezvratné komplikace (např. kosterní deformity).

Dávejte pozor, zda se během infuze přípravku Mepsevii nebo krátce po ní nevyskytnou nežádoucí účinky

  • Při podání přípravku Mepsevii a až jeden den po něm se u Vás mohou vyskytnout nežádoucí účinky. Tyto nežádoucí účinky se označují jako reakce na infuzi, protože je způsobuje infuze léčivého přípravku. Mohou zahrnovat alergickou reakci (viz bod 4). Pokud se u Vás vyskytne reakce na infuzi, okamžitě to sdělte svému lékaři.

  • Pokud u Vás během infuze dojde k alergické reakci, lékař může infuzi zpomalit nebo zastavit. Lékař Vám může podat (nebo již podal) i další přípravky k léčbě alergické reakce, jako např. antihistaminikum nebo kortikosteroid nebo antipyretikum (přípravek ke snížení horečky).

Další příznaky, které je třeba sledovat

  • Pokud Vás bolí krk nebo záda, ztratíte citlivost horních nebo dolních končetin nebo nemáte kontrolu nad vylučováním moči nebo stolice, okamžitě to sdělte svému lékaři . Tyto problémy mohou být známkami onemocnění a mohou být způsobeny tlakem na míchu.

Další léčivé přípravky a přípravek Mepsevii

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat.

Pokud jste těhotná, přípravek Mepsevii nedostanete, není-li léčba jednoznačně nezbytná. Poraďte se se svým lékařem, zda přínos používání přípravku Mepsevii převažuje možná rizika pro nenarozené dítě. Je to proto, že s používáním přípravku Mepsevii během těhotenství nejsou žádné zkušenosti.

Není známo, zda se přípravek Mepsevii vylučuje do mateřského mléka, ale nepředpokládá se, že by přecházel do dítěte. Poraďte se se svým lékařem, zda přínos používání přípravku Mepsevii převažuje potenciální riziko pro Vaše dítě při kojení.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Není pravděpodobné, že přípravek Mepsevii ovlivní Vaši schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Přípravek Mepsevii obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje 17,8 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné 5ml injekční lahvičce a podává se naředěný chloridem sodným o koncentraci 9 mg/ml. Každá podaná injekční lahvička tedy odpovídá 1,8 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. Mějte to na paměti, pokud jste na dietě s nízkým obsahem sodíku.

3. Jak se přípravek Mepsevii podává

Léčbu přípravkem Mepsevii zahajuje a sleduje Váš lékař.

  • Lékař nebo zdravotní sestra Vám přípravek Mepsevii podají formou infuze (kapačky) do žíly.

  • Léčivý přípravek musí být před podáním naředěn.

  • Lékař Vám může podat (nebo již podal) určité přípravky k léčbě alergické reakce, jako např. antihistaminikum nebo kortikosteroid nebo antipyretikum (přípravek ke snížení horečky).

Dávkování

Dávka, kterou dostanete, závisí na Vaší tělesné hmotnosti.

  • Doporučená dávka je 4 mg na jeden kg tělesné hmotnosti.

  • Dávka se podává jednou za dva týdny kapačkou do žíly (nitrožilní infuzí).

  • Jedna infuze trvá přibližně 4 hodiny.

Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Mepsevii, než mělo být

Přípravek Mepsevii Vám podá lékař a bude sledovat průběh podávání. Zkontroluje, zda byla podána správná dávka a podle potřeby bude přijímat nezbytná opatření.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Nežádoucí účinky se převážně projevovaly při podávání přípravku nebo během jednoho dne po infuzi (reakce na infuzi).

Závažné nežádoucí účinky

Závažná alergická reakce (velmi častá: může se vyskytnout u více než 1 pacienta z 10):

Pokud se u Vás vyskytnout jakékoli z následujících příznaků závažné alergické reakce (anafylaktoidní reakce), okamžitě to sdělte svému lékaři nebo zdravotní sestře . Infuze bude okamžitě zastavena a lékař Vám může podat (nebo již podal) další přípravky k léčbě alergické reakce, jako např. antihistaminikum nebo kortikosteroid nebo antipyretikum (přípravek ke snížení horečky). Příznaky závažné alergické reakce mohou být např. dušnost, sípot, ztížené dýchání a otok tváře a jazyka.

Další nežádoucí účinky

Okamžitě sdělte svému lékaři , pokud zjistíte jakékoli dále uvedené nežádoucí účinky – můžete potřebovat naléhavé lékařské ošetření:

Velmi časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytnout u více než 1 pacienta z 10):

  • Kopřivka (urtikárie)

  • Vyrážka

  • Zduření v místě infuze včetně prosakování do tkání kolem žíly (zduření v místě infuze nebo únik tekutiny v okolí místa infuze)

Časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytnout až u 1 pacienta z 10):

  • Svědění kůže (pruritus)

  • Řídká stolice (průjem)

  • Horečka s mimovolními stahy svalů tváře nebo končetin (febrilní křeče)

  • Otok v okolí místa infuze

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků

uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Mepsevii uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce za „Použitelné do“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neotevřené injekční lahvičky:

  • Uchovávejte v chladničce (2 °C až 8 °C).

  • Chraňte před mrazem.

  • Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

  • Tento léčivý přípravek nepoužívejte, pokud zpozorujete částice.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Mepsevii obsahuje

  • Léčivou látkou je vestronidasum alfa. Jeden ml koncentrátu obsahuje vestronidasum alfa 2 mg. Jedna injekční lahvička o objemu 5 ml koncentrátu obsahuje vestronidasum alfa 10 mg.

  • Dalšími složkami jsou: dihydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, chlorid sodný, histidin, polysorbát 20 a voda pro injekci (informace ohledně sodíku viz bod 2, „Přípravek Mepsevii obsahuje sodík“).

Jak přípravek Mepsevii vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Mepsevii se dodává jako koncentrát pro infuzní roztok (sterilní koncentrát). Tento bezbarvý až lehce nažloutlý koncentrát nesmí obsahovat viditelné částice. Dodává se v čiré skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou a hliníkovým uzávěrem s plastovým víčkem.

Velikost balení: 1 injekční lahvička o objemu 5 ml

Držitel rozhodnutí o registraci

Ultragenyx Germany GmbH Rahel-Hirsch-Str. 10 10557 Berlín Německo

Výrobce

Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol Nizozemsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE Ultragenyx Germany GmbH, DE Tel/Tél /Teл./Tlf/Τηλ/Puh/Sími : + 49 30 20179810

ES Ultragenyx Iberia, S.L., ES Tel: +34 900 838 238

FR

Ultragenyx France SAS, FR Tél: + 33 1 85 65 37 61 ou 0800 91 79 24 (numéro vert)

Tato příbalová informace byla naposledy revidována {měsíc RRRR}.

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto přípravku úplné informace. Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: https://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.