Onpattro – příbalový leták

Příbalová informace: informace pro pacienta

Onpattro 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok

patisiranum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Onpattro a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Onpattro používat

3. Jak se přípravek Onpattro používá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Onpattro uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Onpattro a k čemu se používá

Léčivou látkou přípravku Onpattro je patisiran.

Přípravek Onpattro léčí onemocnění, které se vyskytuje v rodinách a označuje se jako hereditární (dědičná) transthyretinová amyloidóza (hATTR amyloidóza).

hATTR amyloidóza je způsobena problémy s bílkovinou v těle označovanou jako „transthyretin“ (TTR).

• Tato bílkovina se vytváří většinou v játrech a přenáší v těle vitamin A a další látky.

• U lidí s tímto onemocněním se mohou abnormálně tvarované bílkoviny TTR hromadit a ukládat se ve formě „amyloidu“.

• Amyloid se může hromadit kolem nervů, v srdci a v dalších místech těla, což zabraňuje normálním tělesným funkcím. Tak vznikají příznaky onemocnění.

Přípravek Onpattro působí tak, že snižuje množství bílkoviny TTR, která se tvoří v játrech.

• To znamená, že v krvi je méně bílkoviny TTR, která může tvořit amyloid.

• To může pomoci omezit účinky tohoto onemocnění.

Přípravek Onpattro používají pouze dospělí.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Onpattro používat

Nepoužívejte přípravek Onpattro

• jestliže jste někdy měl(a) závažnou alergickou reakci na patisiran nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo zdravotní sestrou, než Vám bude přípravek Onpattro podán.

Upozornění a opatření

Reakce související s infuzí

Přípravek Onpattro se podává v infuzi do žíly (tomu se říká „nitrožilní infuze“). Během léčby přípravkem Onpattro se mohou objevit reakce na tuto infuzi. Před každou infuzí přípravku Onpattro dostanete léky, které pomohou omezit možnost výskytu reakcí souvisejících s infuzí (viz „Léky podávané během léčby přípravkem Onpattro“ v bodě 3).

Informujte ihned svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud se u Vás objeví jakékoli příznaky reakce související s infuzí. Tyto příznaky jsou uvedeny na začátku bodu 4.

Pokud budete mít reakci související s infuzí, Váš lékař nebo zdravotní sestra mohou zpomalit nebo zastavit infuzi a je možné, že dostanete jiné léky k léčbě příznaků. Když tyto reakce odezní nebo se zlepší, Váš lékař nebo zdravotní setra se mohou rozhodnout zahájit znovu podávání infuze.

Nedostatek vitaminu A

Léčba přípravkem Onpattro snižuje množství vitaminu A v krvi. Váš lékař Vám změří hladinu vitaminu A. Pokud je u Vás hladina vitaminu A nízká, Váš lékař vyčká se zahájením léčby přípravkem Onpattro, dokud se u Vás hladina vitaminu A nevrátí do normálního stavu a dokud nevymizí všechny příznaky způsobené nedostatkem vitaminu A. Mezi příznaky nedostatku vitaminu A může patřit:

• Zhoršená schopnost vidění v noci, suché oči, slabozrakost, zamlžené nebo zakalené vidění.

Pokud budete mít potíže s viděním nebo jiné problémy s očima během užívání přípravku Onpattro, promluvte si se svým lékařem. Může Vás odeslat na prohlídku k očnímu lékaři, pokud to bude potřeba.

Lékař Vás požádá, abyste během léčby přípravkem Onpattro každý den užíval(a) doplňky s vitaminem A.

Jak příliš vysoké, tak příliš nízké hladiny vitaminu A mohou poškodit vývoj nenarozeného dítěte. Ženy v plodném věku by proto při zahájení léčby přípravkem Onpattro neměly být těhotné a po dobu léčby musí používat účinnou antikoncepci (viz bod „Těhotenství, kojení a antikoncepce“ dále).

Pokud máte v plánu otěhotnět, informujte svého lékaře. Lékař Vám možná řekne, abyste ukončila užívání přípravku Onpattro a zajistí, aby se Vaše hladina vitaminu A vrátila do normálních hodnot dříve, než se pokusíte otěhotnět

Informujte svého lékaře, jestliže jste neplánovaně otěhotněla. Lékař Vám možná řekne, abyste ukončila užívání přípravku Onpattro. Během prvních 3 měsíců těhotenství může Váš lékař užívání doplňkového vitaminu A přerušit. Pokud se poté hladina vitaminu A v krvi ještě nevrátí k normálu, během posledních 6 měsíců těhotenství byste měla v jeho užívání pokračovat. Během posledních 3 měsíců těhotenství totiž hrozí zvýšené riziko nedostatku vitaminu A.

Děti a dospívající

Přípravek Onpattro se nedoporučuje podávat dětem a dospívajícím mladším 18 let.

Další léčivé přípravky a přípravek Onpattro

Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Užíváte-li některé z dále uvedených léčiv, oznamte to svému lékaři nebo zdravotní sestře – možná bude nutné jejich dávky změnit:

• bupropion, lék užívaný k léčbě deprese nebo při odvykání kouření,

• efavirenz, lék užívaný k léčbě infekce HIV a AIDS.

Těhotenství, kojení a antikoncepce

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Ženy v plodném věku

Přípravek Onpattro snižuje krevní hladinu vitaminu A, který je důležitý pro normální vývoj plodu během těhotenství. Pokud jste žena v plodném věku, musíte během léčby přípravkem Onpattro používat účinnou antikoncepci. Poraďte se se svým lékařem nebo zdravotní sestrou o vhodných metodách antikoncepce. Před zahájením léčby přípravkem Onpattro je nutné vyloučit možnost, že jste těhotná.

Těhotenství

Pokud jste těhotná, přípravek Onpattro byste neměla používat, pokud Vám to nedoporučí Váš lékař. Pokud jste v plodném věku a hodláte používat přípravek Onpattro, musíte používat účinnou antikoncepci.

Kojení

Složky přípravku Onpattro mohou přecházet do mateřského mléka. Se svým lékařem se poraďte, zda byste měla ukončit kojení, nebo léčbu přípravkem Onpattro.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Předpokládá se, že přípravek Onpattro nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Váš lékař Vám řekne, zda Vám onemocnění umožňuje bezpečně řídit vozidla a obsluhovat stroje.

Přípravek Onpattro obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje 3,99 miligramů (mg) sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jednom mililitru (ml). To odpovídá 0,2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

3. Jak se přípravek Onpattro používá

Jaká dávka přípravku Onpattro se podává

• Lékař vypočítá Vaši dávku přípravku Onpattro – ta bude záviset na Vaší tělesné hmotnosti.

• Obvyklá dávka přípravku Onpattro je 300 mikrogramů na kilogram (kg) tělesné hmotnosti podávaná každé 3 týdny.

Jak se přípravek Onpattro používá

• Přípravek Onpattro Vám bude podávat lékař nebo zdravotní sestra.

• Podává se do žíly („nitrožilní infuzí“) obvykle po dobu asi 80 minut.

Pokud nebudete mít problém s infuzemi na klinice, Váš lékař si s Vámi může promluvit o tom, že by Vám mohl zdravotník podávat infuze doma.

Léky podávané během léčby přípravkem Onpattro

Přibližně 60 minut před každou infuzí přípravku Onpattro dostanete léky, které pomohou snížit riziko výskytu reakcí souvisejících s infuzí (viz bod 4). Patří sem antihistaminika, kortikosteroid (lék, který potlačuje zánět) a lék proti bolesti.

Jak dlouho se přípravek Onpattro používá

Váš lékař Vám řekne, jak dlouho budete muset přípravek Onpattro dostávat. Neukončujte léčbu přípravkem Onpattro, pokud Vám to neřekne Váš lékař.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Onpattro, než jste měl(a)

Tento přípravek Vám bude podávat Váš lékař nebo zdravotní sestra. V nepravděpodobném případě, že dostanete příliš velkou dávku (předávkování), Váš lékař nebo zdravotní sestra budou kontrolovat výskyt nežádoucích účinků.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Onpattro

Pokud vynecháte návštěvu u lékaře pro podání přípravu Onpattro, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní setry, kdy se máte dostavit k další léčbě.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Reakce související s infuzí

Reakce související s infuzí jsou velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 osob).

Informujte ihned svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud se u Vás objeví následující příznaky reakce spojené s infuzí během léčby. Může být nutné infuzi zpomalit nebo zastavit a možná dostanete jiné léky, které reakci vyléčí.

• Bolest břicha

• Pocit na zvracení (nauzea)

• Bolení nebo bolest těla, včetně bolesti zad, krku nebo kloubů

• Bolest hlavy

• Pocit únavy (vyčerpanost)

• Zimnice

• Závrať

• Kašel, pocit dušnosti nebo jiné potíže s dýcháním

• Zčervenání obličeje nebo těla (zarudnutí), teplá kůže, vyrážka nebo svědění

• Nepříjemné pocity na hrudi nebo bolest na hrudi

• Zrychlený srdeční tep

• Nízký nebo vysoký krevní tlak; někteří pacienti v průběhu infuze omdleli kvůli nízkému krevnímu tlaku

• Bolest, zarudnutí, pocit pálení nebo otok v místě nebo kolem místa podání infuze

• Otok obličeje

• Změna zvuku nebo tónu hlasu (chrapot)

Další nežádoucí účinky

Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků:

Velmi časté: mohou postihovat více než 1 z 10 osob

• Otok paží nebo nohou (periferní edém)

Časté: mohou postihovat až 1 z 10 osob

• Bolest v kloubech (artralgie)

• Svalové křeče

• Trávicí potíže (dyspepsie)

• Dušnost (dyspnoe)

• Zarudnutí kůže (erytém)

• Pocit závratě nebo mdloby (vertigo)

• Ucpaný nos nebo rýma (rinitida)

• Podráždění nebo infekce dýchacích cest (sinusitida, bronchitida)

• Méně časté: mohou se vyskytnout až při 1 ze 100 infuzí

• Pronikání léku do okolní tkáně v místě infuze, což může vést k otoku nebo zarudnutí

Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků uvedených výše.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Onpattro uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem.

Pokud není chladnička k dispozici, přípravek Onpattro může být uchováván při pokojové teplotě (do 25 °C) po dobu až 14 dnů.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Onpattro obsahuje

• Léčivou látkou je patisiranum.

• Jeden ml obsahuje patisiranum 2 mg jako patisiranum natricum.

• Jedna injekční lahvička obsahuje patisiranum 10 mg jako patisiranum natricum.

• Dalšími složkami jsou dilinoleylmethanol, methoxymakrogol 2000 karbamoyl-dimyristoylglycerol, kolfosceryl-stearát, cholesterol, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, dihydrogenfosforečnan draselný, chlorid sodný a voda pro injekci (viz „Přípravek Onpattro obsahuje sodík“ v bodě 2).

Jak přípravek Onpattro vypadá a co obsahuje toto balení

• Přípravek Onpattro je téměř bílý, opalescentní homogenní koncentrát pro infuzní roztok (sterilní koncentrát).

• Přípravek Onpattro je dodáván v baleních obsahujících jednu injekční lahvičku.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150 1083 HP Amsterdam Nizozemsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Alnylam Netherlands B.V. Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71) medinfo@alnylam.com

Luxembourg/Luxemburg

Alnylam Netherlands B.V. Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48) medinfo@alnylam.com

България

Genesis Pharma Bulgaria EOOD Teл.: +359 2 969 3227 medinfo@genesispharmagroup.com

Lietuva

Medison Pharma Lithuania UAB Tel: +370 37 213824

medinfo.lithuania@medisonpharma.com

Česká republika

Medison Pharma s.r.o. Tel: +420 221 343 336 medinfo.czechia@medisonpharma.com

Magyarország

Medison Pharma Hungary Kft Tel.: +36 1 293 0955 medinfo.hungary@medisonpharma.com

Danmark

Alnylam Sweden AB Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01) medinfo@alnylam.com

Malta

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715 medinfo@genesispharmagroup.com

Deutschland

Alnylam Germany GmbH Tel: 0800 2569526 (+49 89 20190112) medinfo@alnylam.com

Nederland

Alnylam Netherlands B.V. Tel: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861) medinfo@alnylam.com

Eesti

Medison Pharma Estonia OÜ Tel: +372 679 5085 medinfo.estonia@medisonpharma.com

Norge

Alnylam Sweden AB Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657) medinfo@alnylam.com

Ελλάδα

ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Τηλ: +30 210 87 71 500 medinfo@genesispharmagroup.com

Österreich

Alnylam Austria GmbH Tel: 0800 070 339 (+43 720 778 072) medinfo@alnylam.com

España

Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Tel: 900810212 (+34 910603753) medinfo@alnylam.com

Polska

Medison Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48 22 152 49 42 medinfo.poland@medisonpharma.com

France

Alnylam France SAS Tél: 0805 542 656 (+33 187650921) medinfo@alnylam.com

Portugal

Alnylam Portugal Tel: 707201512 (+351 21 269 8539) medinfo@alnylam.com

Hrvatska

Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5530 011 medinfo@genesispharmagroup.com

România

Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +40 21 403 4074 medinfo@genesispharmagroup.com

Ireland

Alnylam Netherlands B.V. Tel: 1800 924260 (+353 818 882213) medinfo@alnylam.com

Slovenija

Genesis Biopharma SL d.o.o. Tel: +386 1 292 70 90 medinfo@genesispharmagroup.com

Ísland

Alnylam Netherlands B.V. Sími: +31 20 369 7861 medinfo@alnylam.com

Slovenská republika

Medison Pharma s.r.o. Tel: +421 2 201 109 65 medinfo.slovakia@medisonpharma.com

Italia

Alnylam Italy S.r.l. Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) medinfo@alnylam.com

Suomi/Finland

Alnylam Sweden AB Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020) medinfo@alnylam.com

Κύπρος

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22765715 medinfo@genesispharmagroup.com

Sverige

Alnylam Sweden AB Tel: 020109162 (+46 842002641) medinfo@alnylam.com

Latvija

Medison Pharma Latvia SIA Tel: +371 67 717 847 medinfo.latvia@medisonpharma.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována .

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: https://www.ema.europa.eu.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Požadovaná premedikace

Všichni pacienti mají dostat před podáním přípravku Onpattro premedikaci pro omezení rizika reakcí souvisejících s infuzí (IRR). Každý z následujících léčivých přípravků má být podán v den infuze přípravku Onpattro nejméně 60 minut před zahájením infuze:

• intravenózní kortikosteroid (dexamethason 10 mg nebo ekvivalent)

• perorální paracetamol (500 mg)

• intravenózní H1 blokátor (difenhydramin 50 mg nebo ekvivalent)

• intravenózní H2 blokátor (famotidin 20 mg nebo ekvivalent)

Pokud není k dispozici nebo není snášena intravenózní forma premedikace, mohou být podány perorální ekvivalenty.

Pokud je to z klinického hlediska indikováno, je možné snížit dávku kortikosteroidu po maximálně 2,5 mg krocích na minimální dávku 5 mg dexamethasonu (intravenózně, i.v.) nebo ekvivalentu. Před každým snížením premedikační dávky kortikosteroidů musí pacient absolvovat nejméně 3 infuze přípravku Onpattro po sobě bez vzniku IRR.

V případě potřeby lze podat dodatečné nebo vyšší dávky jedné nebo více premedikací pro snížení rizika IRR.

Příprava infuzního roztoku

Tento léčivý přípravek je určen pouze k jednorázovému použití.

Přípravek Onpattro musí být před intravenózní infuzí naředěn roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %). Naředěný infuzní roztok má být připraven zdravotnickým pracovníkem za použití aseptické techniky následujícím způsobem:

• Vyjměte přípravek Onpattro z chladničky. Neprotřepávejte ani nepromíchávejte rychlým krouživým pohybem.

• Pokud byla lahvička zamražena, zlikvidujte ji.

• Proveďte vizuální kontrolu na přítomnost částic a změnu barvy. Nepoužívejte, pokud došlo ke změně barvy nebo jsou přítomny cizí částice. Přípravek Onpattro je téměř bílý, opalescentní, homogenní roztok. Na vnitřním povrchu injekční lahvičky můžete vidět bílou až téměř bílou vrstvu, typicky na rozhraní tekutiny a prostoru nad ní. Kvalita přípravku není ovlivněna přítomností bílé nebo téměř bílé vrstvy.

• Vypočtěte požadovaný objem přípravku Onpattro na základě doporučené dávky podle tělesné hmotnosti.

• Natáhněte celý obsah jedné nebo více injekčních lahviček do jedné sterilní injekční stříkačky.

• Přefiltrujte přípravek Onpattro pomocí sterilního 0,45mikronového polyethersulfonového (PES) filtru pro injekční stříkačky do sterilní nádobky.

• Pomocí sterilní injekční stříkačky natáhněte požadovaný objem filtrovaného přípravku Onpattro ze sterilní nádobky.

• Nařeďte požadovaný objem přípravku Onpattro do infuzního vaku obsahujícího roztok chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) na celkový objem 200 ml. Použijte infuzní vaky, které neobsahují di(2ethylhexyl)ftalát (DEHP).

• Opatrně převraťte vak vzhůru nohama, aby se roztok promíchal. Neprotřepávejte. Přípravek se nesmí mísit ani ředit s jinými léčivými přípravky.

• Veškerý nepoužitý přípravek Onpattro zlikvidujte. Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

• Přípravek Onpattro neobsahuje žádné konzervační látky. Naředěný roztok má být podán okamžitě po přípravě. Pokud není použit okamžitě, uchovejte naředěný roztok v infuzním vaku při pokojové teplotě (do 30 °C), nebo při 2 °C – 8 °C po dobu až 16 hodin (včetně doby infuze). Chraňte před mrazem.

Podávání

Přípravek Onpattro je určený k intravenóznímu podání.

• Před intravenózní infuzí se přípravek Onpattro musí naředit.

• Musíte použít vyhrazenou infuzní linku s infuzním setem obsahujícím 1,2mikronový PES in-line infuzní filtr. Musíte použít infuzní sety, které neobsahují di(2-ethylhexyl)ftalát (DEHP).

• Naředěný roztok přípravku Onpattro má být aplikován intravenózně po dobu přibližně 80 minut při úvodní rychlosti infuze přibližně 1 ml/min po dobu prvních 15 minut, pak se zvýší rychlost

přibližně na 3 ml/min po zbývající dobu podávání infuze. Doba trvání infuze může být prodloužena v případě IRR.

• Přípravek Onpattro se musí podávat volně tekoucí nitrožilní infuzí. Místo podání infuze se musí monitorovat s ohledem na možnou infiltraci během podávání. Suspektní extravazace má být léčena podle standardní praxe pro nonvezikanty.

• Pacient musí být sledován během infuze a je-li to klinicky indikováno, po podání infuze.

• Po dokončení infuze se má intravenózní aplikační set propláchnout roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %), aby se zajistilo, že byl podán veškerý léčivý přípravek.