Karcinoidový syndrom

Karcinoidový syndrom je soubor potíží, které vznikají, když nádor vyplavuje do krve hormonálně účinné látky, především serotonin. Nádory, o které jde, se označují jako neuroendokrinní a nejčastěji vyrůstají v tenkém střevě nebo ve slepém střevě. Zvláštní na tomto onemocnění je, že se dlouho projevuje potížemi, které nikoho k nádoru nenavedou – průjmem a zarudnutím obličeje.

Proč se objeví až v pokročilé fázi

Látky vyplavované nádorem odtékají ze střeva žilním systémem do jater, která je spolehlivě odbourají dřív, než se dostanou do celkového oběhu. Dokud tedy nádor sedí jen ve střevě, syndrom nevznikne. Situace se změní, jakmile se objeví jaterní metastázy: ty vylučují působky přímo do krve za játry a ta už je zneškodnit nemohou. Přítomnost karcinoidového syndromu proto obvykle znamená, že onemocnění není omezeno na střevo.

Jak se projevuje

Nejnápadnějším příznakem je návalové zarudnutí obličeje, krku a horní části hrudníku. Přichází náhle, trvá minuty a bývá suché, bez pocení, což ho odlišuje od návalů v přechodu. Spouštějí ho alkohol, kořeněná jídla, sýry a stres.

Druhým typickým projevem je vodnatý průjem, který je nezávislý na jídle, budí i v noci a bývá vydatný. Právě jeho kombinace s návaly je pro syndrom charakteristická. Přidávat se mohou křeče v břiše, pískoty při dýchání připomínající astma a při dlouhém trvání i poškození srdečních chlopní pravé poloviny srdce, které je hlavní příčinou úmrtí u tohoto onemocnění.

Proč se na diagnózu přijde pozdě

Přehled v Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity uvádí, že od prvních příznaků k diagnóze uplynou často roky. Vysvětlení je prosté: průjem a zarudnutí jsou příznaky, které mají desítky mnohem běžnějších příčin. Pacienti bývají léčeni pro syndrom dráždivého tračníku, potravinovou nesnášenlivost, alergii nebo klimakterium a teprve neúspěch této léčby vede k dalšímu pátrání.

Vodítkem, které by mělo vzbudit podezření, je právě kombinace vodnatých průjmů a suchých návalů, potíže budící ze spánku a nález zvětšených jater nebo srdečního šelestu.

Jak se potvrzuje

Základním testem je stanovení kyseliny 5-hydroxyindoloctové, tedy odbouraného produktu serotoninu, ve sběru moči za 24 hodin. Vyšetření se snadno zkreslí stravou, a proto se před ním vynechávají banány, ořechy, ananas, avokádo, rajčata a některé léky. Doplňuje se chromogranin A v krvi, i když jeho hladinu zvyšují také léky tlumící žaludeční kyselinu.

Nádor se pak hledá zobrazovacími metodami; kromě výpočetní tomografie a magnetické rezonance se používá speciální vyšetření využívající navázání radioaktivně značené látky na receptory, které tyto nádory nesou.

Léčba

Základem jsou léky ze skupiny analog somatostatinu, které tlumí vyplavování působků a zmírní tak návaly i průjmy; u části nemocných zároveň zpomalují růst nádoru. Chirurgické odstranění ložiska nebo zmenšení jaterních metastáz přichází v úvahu tam, kde je to technicky možné. Pro nemocné s přetrvávajícím průjmem existuje lék blokující tvorbu serotoninu a v pokročilých stadiích se využívá cílená léčba radioaktivně značeným peptidem.

Nedílnou součástí je sledování srdce, protože postižení chlopní se rozvíjí nenápadně a jeho včasné zachycení má přímý vliv na osud nemocného. Doplňuje se vitamin, jehož tvorba je při nadměrné spotřebě tryptofanu narušená.

Kdy na to myslet

K vyšetření patří vodnatý průjem trvající déle než několik týdnů, který budí v noci a nereaguje na běžnou léčbu, zvlášť pokud jej doprovázejí návaly zarudnutí bez pocení. Podobné potíže mají mnohem častější příčiny – souvisejícími tématy jsou průjem a syndrom dráždivého tračníku – ale právě proto se u vytrvalých potíží vyplatí na vzácnější možnost nezapomenout.

Zdroje:

• ITO, Tetsuhide; LEE, Lingaku; JENSEN, Robert T. Carcinoid-syndrome: recent advances, current status and controversies. Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity, 2018, roč. 25, č. 1, s. 22–35. DOI 10.1097/MED.0000000000000376.
• ČEŠKA, Richard a kol. Interna. 4. přepracované a rozšířené vydání. Praha: Triton, 2026. 1088 s. ISBN 978-80-7684-489-6.
• LUKÁŠ, Karel; ŽÁK, Aleš a kol. Gastroenterologie a hepatologie: učebnice. Praha: Grada, 2007. 380 s. ISBN 978-80-247-1787-6.