Pemfigus

Pemfigus je autoimunitní (porucha, při níž je imunitní systém zaměřena proti vlastním buňkám) potenciálně život ohrožující onemocnění, které způsobuje puchýře a eroze na kůži a sliznicích (nejčastěji v dutině ústní). Postiženy mohou být ale také často vlasy, kůže, kolena, lokty, záda a hýždě. V 80 - 90 % případů se u pacientů s pemfigus vyvinout ústní léze a v 60 % případů jsou ústní léze prvním příznakem onemocnění.

pemfigus.jpg

Příznaky

Týká se části těla

Diagnóza

Včasné rozpoznání a léčba orálních lézí je velmi důležitá, neboť může zabránit rozšíření se na celou pokožku. Pokud je léčba zahájena během této doby, nemoc je snadnější kontrolovat a korigovat. Také se zabrání riziku, že se nemoc vrátí.

Pemfigus je rozdělena na několik podtypů:

  1. pemfigus vulgaris: nejčastější typ, puchýře nejčastěji v dutině ústní
  2. pemfigus foliaceus: je méně vážný druh, puchýře jsou lokalizované jen na povrchu kůže, v ústech se nenacházejí
  3. paraneoplastický pemfigus: nejedná se o pravý pemfigus, ale o komplikaci při rakovinném bujení, postihuje rty a jícen

Příčiny

Příčiny vzniku onemocnění nejsou známé. Vědci se domnívají, že na vzniku se podílí více faktorů jak vnějších, tak vnitřních. Mezi vnitřní faktory patří celkový imunitní systém jedince, kde nejdůležitější roli hraje HLA systém.

Rizikové faktory

  • vyšší věk (nad 40-60 let)
  • předchozí těžké infekce
  • genetická predispozice (výskyt v rodině)
  • některé alergeny v potravinách (lepek, ořechy) a v prostředí
  • lidé náchylnější na atopické ekzémy
  • solária

Příznaky pemfigu

V počátečních fázích se vyskytují pouze puchýřky na kůži nebo sliznici, nejčastěji v dutině ústní. Dále se mohou vyskytovat ekzémy a svědění. Časem se puchýřky mohou objevit v jícnu, spojivkách, v nosní sliznici, ve vagině, na stydkých pyskách, penisu a konečníku. Projevy jsou doprovázeny svěděním a pálením

Diagnostika

V počátcích je lokace pouze v ústní sliznici, a proto diagnóza spočívá v důkladném fyzikálním vyšetření, kdy lékař rozpozná puchýřky pohledem. Důležitou roli u diagnostiky pemfigu má zubní lékař, který jen při běžné preventivní prohlídce může onemocnění rozpoznat a zaslat pacienta ke specialistovi. Pro přesné určení je využívá histologické a cytologické vyšetření.

Léčba

Léčba spočívá v podávání orálních kortikosteroidů (léky tlumící zánět, ale mají mnoho nežádoucích účinků), které jsou primárním způsobem léčby pro pemfigus. Další možností jsou imunosupresiva (léky potlačující imunitní systém), intravenózní imunoglobuliny (žilní podávání proteinů, který jsou součástí imunitního systému), plazmaferéz (tzv. „čištění krevní plazmy“). Imunosupresiva užívané k léčbě pemphigus zahrnují azathioprin, cyklofosfamid, cyklosporin.

Prevence

Vyvarovat se alergenům, pokud je známá přecitlivělost na tyto potraviny. Při celiakii dodržovat bezlepkovou dietu. Ve vyšším věku se vhodně starat o kůži a předcházet tak atopickým ekzémům. Vyvarovat se nadměrnému vystavování slunečního záření a solárií.

Autor: Klára Šedová
 

Mohlo by vás také zajímat


pletení a háčkování

ingilizce tercüme keçiören butik dershane sağlık hukukuFizik Tedavi Ankara