Prosopagnosie

Stane se vám, že vás na ulici někdo srdečně pozdraví, vy odpovíte úsměvem a pokračujete dál – přitom celou cestu domů marně přemýšlíte, kdo to vlastně byl? Občas to potká každého z nás, ale existuje porucha, při které se podobné situace odehrávají denně. A nezachrání ji ani to, když jde o někoho z nejbližší rodiny. Říká se jí prosopagnosie a v posledních letech se o ní začíná víc mluvit – mimo jiné i díky herci Bradu Pittovi, který přiznal, že touto poruchou trpí.

Příznaky

nerozpoznání tváře obličejová slepota

Diagnóza

R48

Co je to prosopagnosie

Prosopagnosie je neurologická porucha, při které postižený člověk není schopen rozeznávat lidské obličeje. Slovo samotné pochází z řečtiny – prosopon znamená tvář a agnosia nevědomost, neznalost. V češtině se proto setkáte i s lidovým označením „obličejová slepota“, které ovšem může být trochu zavádějící. Nejde totiž o žádnou vadu zraku ani o problém s pamětí. Oči vidí naprosto v pořádku, chyba nastává až v mozku – konkrétně při zpracování zrakového vjemu obličeje.

První zmínky o této poruše pocházejí už z 19. století, samotný termín prosopagnosie však zavedl až v roce 1947 německý neurolog Joachim Bodamer, který poprvé podrobně popsal případy pacientů po válečných poraněních hlavy.

Odhaduje se, že nějakou formou prosopagnosie trpí přibližně 2 % populace, někdy se uvádí až 2,5 %. Velká část postižených o své poruše ovšem ani neví – domnívají se, že mají jen špatnou paměť na lidi.

Typy prosopagnosie

Porucha se rozděluje na dva základní typy podle toho, jak vznikla:

Vrozená (vývojová) prosopagnosie – postižený se s ní rodí, schopnost rozeznávat tváře nikdy plně nerozvinul. Tento typ se v rodinách často opakuje, takže se předpokládá genetický základ. Lidé s vrozenou formou si zpravidla neuvědomují, že vidí svět jinak než ostatní – nemají s čím srovnávat. Často na to přijdou až v dospělosti, někdy úplnou náhodou.

Získaná prosopagnosie – vzniká až během života v důsledku poškození mozku. Tito pacienti dříve obličeje rozpoznávali bez problémů, po události (např. po cévní mozkové příhodě) tuto schopnost ztratili. Tento typ je výrazně vzácnější než ten vrozený.

Někdy se mluví také o tzv. apercepční a asociativní formě – v prvním případě má pacient potíže už s vnímáním samotného obličeje jako celku, v druhém obličej vnímá, ale nedokáže ho přiřadit k žádné konkrétní osobě.

Příznaky prosopagnosie

Hlavním a často jediným projevem je neschopnost rozeznat lidské tváře. Závažnost se ovšem případ od případu velmi liší. V mírnějších formách má postižený potíže rozpoznat třeba známé osobnosti ve filmu nebo si vybavit kolegy z práce. V těžších případech nemocný nepozná ani vlastního partnera, děti nebo svůj vlastní obraz v zrcadle.

Mezi typické projevy patří:

problém rozeznat blízké osoby mimo obvyklý kontext (např. paní učitelku potkanou v supermarketu)
spoléhání se na náhradní vodítka – účes, oblečení, hlas, chůzi, postavu, brýle, vous
vyhýbání se společenským akcím, kde se schází více lidí
zmatek při sledování filmů a seriálů, kde se střídá více postav
pocity trapnosti při setkání s lidmi, kteří postiženého zdraví, ale on netuší kdo to je
u dětí někdy chybné označování za nepozorné nebo „divné“

Důležité je, že intelekt, paměť a další kognitivní funkce nejsou nijak postiženy. Rozeznávání předmětů, zvířat, čtení i prostorová orientace většinou fungují normálně (i když u některých pacientů mohou být i tyto schopnosti částečně narušeny – záleží na rozsahu postižení).

Prosopagnosie bývá také častější u lidí s poruchou autistického spektra. Předpokládá se, že může být dokonce jednou z příčin, proč mají autisté potíže v sociálních situacích.

Příčiny obličejové slepoty

Klíčovou roli při zpracování obličejů hraje oblast v mozku zvaná gyrus fusiformis, přesněji pak její část označovaná jako fusiform face area (FFA). Nachází se v týlním a spánkovém laloku, převážně v pravé hemisféře. Tato oblast se aktivuje pokaždé, když se podíváme na něčí tvář – ať už ji známe, nebo ne. Pokud dojde k jejímu poškození nebo nedostatečnému vývoji, dochází právě k prosopagnosii.

U získané formy je nejčastější příčinou:

cévní mozková příhoda (mrtvice) postihující pravý týlní lalok
úraz hlavy a poranění mozku
mozkový nádor v dané oblasti
encefalitida (zánět mozku)
neurodegenerativní onemocnění – Alzheimerova choroba, frontotemporální demence
vzácně i jako jeden z následků prodělaného covidu-19, na což upozornily studie z posledních let

U vrozené formy se předpokládá kombinace genetických vlivů – fusiformní oblast má u těchto lidí často méně neuronů nebo jsou narušena propojení mezi jednotlivými částmi sítě zpracovávající obličeje.

Diagnostika

Stanovit diagnózu není úplně jednoduché, hlavně proto, že většina postižených k lékaři vůbec nedojde – své obtíže si vysvětlují špatnou pamětí nebo roztržitostí. Diagnózu obvykle stanoví neurolog ve spolupráci s psychologem.

Používají se k tomu specializované testy:

Cambridge Face Memory Test (CFMT) – pacient si má zapamatovat sérii neutrálních tváří a později je rozpoznat z většího výběru
Famous Faces Test – test rozpoznávání známých osobností (politiků, herců apod.)
Benton Facial Recognition Test – test schopnosti porovnávat tváře

Při podezření na získanou formu lékař doplní zobrazovací vyšetření mozku – nejčastěji magnetickou rezonanci (MRI), případně CT, aby zjistil možné poškození příslušných oblastí.

Léčba a život s prosopagnosií

A teď přicházíme k méně příjemné části – cílená léčba prosopagnosie zatím neexistuje. Žádný lék ani operace nedokáží schopnost rozpoznávat obličeje obnovit. U získané formy se sice u některých pacientů funkce v průběhu času částečně vrátí (zejména pokud se mozek po mrtvici nebo úrazu zotavuje), ale jde spíše o výjimky.

Léčba se proto zaměřuje na kompenzační strategie, tedy způsoby, jak se s poruchou žít a co nejlépe ji obejít. Postižení se učí spoléhat na sekundární znaky:

hlas a způsob mluvy
chůze a držení těla
účes, barva vlasů
typické oblečení nebo doplňky (brýle, šperky)
kontext, ve kterém se s daným člověkem setkávají

Důležitá je také osvěta v okolí pacienta. Pokud rodina, přátelé a kolegové vědí, o co jde, mohou postiženému pomoci tím, že se mu třeba sami představí, dají najevo, že to jsou oni, nebo nosí výrazné a snadno rozpoznatelné prvky. Bez tohoto pochopení bývá totiž nemocný často považován za nezdvořilého, namyšleného nebo nezájem projevujícího – přitom je to úplně naopak.

U dětí s vrozenou formou je vhodné včasné rozpoznání, aby se předešlo dlouhodobým problémům se sebevědomím a sociálním začleněním. Dítě, které „nezdraví“ rodiče svých kamarádů nebo si plete učitele, často slýchá kritiku, kterou si vůbec nezaslouží.

Závěrem

Prosopagnosie je porucha, kterou si jen těžko představí někdo, kdo ji nikdy nezažil. Pro zdravého člověka je rozpoznání blízkého obličeje něco zcela samozřejmého – děje se to bleskově a bez přemýšlení. Pro postiženého to ovšem může být každodenní výzva spojená s nejistotou a sociálním stresem. Pokud máte podezření, že byste mohli touto poruchou trpět vy nebo někdo z vašich blízkých, neváhejte se obrátit na neurologa. I když na samotnou poruchu lék neexistuje, správná diagnóza dokáže zásadně změnit pohled okolí – a to je často první krok k tomu, aby se s prosopagnosií dalo normálně žít.

Zdroj:

KARNATH, Hans-Otto; HARTJE, Wolfgang a ZIEGLER, Wolfram. Kognitive Neurologie. New York, USA: Thieme, 2006. ISBN 9783131365217.