hyperkeratóza epidermolytická

Forma vrozené ichtyózy dědí jako autosomálně dominantní rys a vyznačuje erytrodermie a těžkou hyperkeratózy. To se projevuje při narození puchýři následnou vzhledu zahuštěný nadržený, verruciform váhy po celém těle, ale zvýrazněna v ohybových oblastech. Mutace v genech, které kódují keratin-1 a keratin-10 byly spojeny s touto poruchou.

Kód deskriptoru: C16.131.831.512.400.375

Nemoci

C16 - vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality

C16.131 - vrozené vady

C16.131.831 - kůže - abnormality

C16.131.831.512 - ichtyóza

C16.131.831.512.400 - erythrodermia ichthyosiformis congenita

C16.131.831.512.400.375 - hyperkeratóza epidermolytická

C16.131.831.512.400.410 - ichtyóza lamelární

C16.131.831.512.400.705 - Nethertonův syndrom

C16.320 - genetické nemoci vrozené

C16.320.850 - kůže - nemoci genetické

C16.320.850.400 - erythrodermia ichthyosiformis congenita

C16.320.850.400.375 - hyperkeratóza epidermolytická

C16.320.850.400.410 - ichtyóza lamelární

C16.320.850.400.705 - Nethertonův syndrom

C16.614 - nemoci novorozenců

C16.614.492 - ichtyóza

C16.614.492.400 - erythrodermia ichthyosiformis congenita

C16.614.492.400.375 - hyperkeratóza epidermolytická

C16.614.492.400.410 - ichtyóza lamelární

C16.614.492.400.705 - Nethertonův syndrom

C17 - nemoci kůže a pojivové tkáně

C17.800 - kožní nemoci

C17.800.428 - keratóza

C17.800.428.333 - ichtyóza

C17.800.428.333.250 - erythrodermia ichthyosiformis congenita

C17.800.428.333.250.375 - hyperkeratóza epidermolytická

C17.800.428.333.250.410 - ichtyóza lamelární

C17.800.428.333.250.705 - Nethertonův syndrom

C17.800.804 - kůže - abnormality

C17.800.804.512 - ichtyóza

C17.800.804.512.400 - erythrodermia ichthyosiformis congenita

C17.800.804.512.400.375 - hyperkeratóza epidermolytická

C17.800.804.512.400.410 - ichtyóza lamelární

C17.800.804.512.400.705 - Nethertonův syndrom

C17.800.827 - kůže - nemoci genetické

C17.800.827.400 - erythrodermia ichthyosiformis congenita

C17.800.827.400.375 - hyperkeratóza epidermolytická

C17.800.827.400.410 - ichtyóza lamelární

C17.800.827.400.705 - Nethertonův syndrom

Zpět na MeSH strom

Podrobné informace o nemoci

Lymfedém

Lymfedém je onemocněním lymfatického systému a označují se jím mízní otoky různých částí těla, jejichž příčinou je porucha odtoku lymfy (mízy). Pokud není lymfedém léčen, stává se chronickým a stále se zhoršuje....

Ichtyóza

Ichtyóza (lat. ichtyosis vulgaris) je vzácné geneticky podmíněné onemocnění, pro které je charakteristická porucha rohovatění (keratinizace) kůže. Typická je pro ni ztluštělá, extrémně suchá pokožka a tvorba olupujících se...

Kartagenerův syndrom

Kartagenerův syndrom neboli tzv. Syndrom nepohyblivých řasinek je vzácným dědičným onemocněním, které je způsobeno poruchou pohyblivosti řasinek ve výstelce buněk dýchacího ústrojí. Proto u takto postižených osob často dochází...

Kožní nemoc Harlekýn

Kožní nemoc harlekýn, zvaná také jako harlekýnová ihtióza je závažná, zděděná kožní porucha. Postižení značně ovlivňuje způsob regenerace kůže. Jedná se o velmi vzácné onemocnění. Vyskytuje se u 1 osoby na 500 000...

Autorská práva pro českou verzi tezauru Medical Subject Headings patří Národní lékařské knihovně.