Mnohočetný myelom (Kahlerova nemoc)

Mnohočetný myelom nebo také Kahlerova nemoc nazvaná po Ottu Kahlerovi, je zhoubné onemocnění kostní dřeně vznikající na základě nekontrolovatelného množení a dlouhodobého přežití plazmatických (myelomových) buněk v kostní dřeni.

Mnohočetný myelom

Další názvy: Kahlerova nemoc

Příznaky

anémie bolesti kostí bolesti v zádech hyperkalcemie opakované infekce

Týká se části těla

Diagnóza

Průběh onemocnění

Mnohočetný myelom se vyvíjí velmi plíživě a onemocnění se v časném stádiu rozpozná pouze při náhodném vyšetření. Projevy nemoci přivedou většinou pacienta k lékaři, až když je choroba v již pokročilejší fázi.

Nashromážděné abnormální buňky se shlukují hlavně v kostech, kde způsobují léze. V kostní dřeni pak narušují tvorbu normálních, zdravých krevních buněk s produkcí  osteolytických ložisek. Většina myelomů zahrnuje vytváření monoklonálního paraproteinu a abnormálních buněk, jež narušují produkci normálních protilátek, což způsobuje tzv. imunodeficienci a následkem jsou pak zhoršené filtrační schopnosti ledvin vylučovat odpadní látky. Takto postižené ledviny jsou označovány jako myelomové ledviny.

Příznaky

Za příznaky nemoci mají hlavní zodpovědnost přemnožené myelomové buňky přítomné v kostní dřeni. Myelomové buňky produkují mnoho nejrůznějších látek, které svými působením mají vliv i na další buňky v blízkém okolí. Příznaky nemoci se tedy vyvíjejí zprostředkovaně a příčinou jejich vzniku jsou škodlivé a rušivé informace neboli příkazy, které jsou odesílané myelomovými buňkami do okolí.

Typickými příznaky nemoci jsou bolesti kostí, únava a opakované infekce, ale nejčastějším příznakem jsou bolesti v zádech nebo jiných částí skeletu. U 70 % nemocných se vyskytuje anémie, u 10–20 % se v průběhu stanovení diagnózy nachází hyperkalcemie a u někoho je přítomna vyšší koncentrace kreatininu. Mnohočetný myelom se však může projevovat i mnoha jinými rozmanitými příznaky.

Diagnostika

Mnohočetný myelom se diagnostikuje pomocí krevních testů, mikroskopického vyšetření kostní dřeně, kdy se provádí její biopsie, a rentgenového vyšetření postižených kostí.

Výskyt a prognóza onemocnění

Mnohočetný myelom je druhou nejčastější malignitou krve a jedná se o 1 % všech nádorových onemocnění.  

Incidence, což je počet nově nemocných za určité časové období, činí 1 až 4 nemocných na 100 000 obyvatel za rok. Nemoc se častěji vyskytuje u mužů a dvakrát častěji se objevuje u Afroameričanů. Při obvyklé léčbě je prognóza přežití 3 až 4 roky, ale při pokročilejší léčbě mohou být tyto roky prodlouženy až na 5 až 7 let.

Předpokládá se, že díky celkovému zavedení léků nové generace, jako je např. lenalidomid, thalidomid a bortezomib do léčebných postupů se bude moci prodloužit průměrné přežití. Také počet osob, které od zjištění diagnózy budou žít déle než 10 let se zvýší až na 30 %.

Léčba

Mnohočetný myelom je léčitelnou chorobou, ale jen výjimečně jej lze vyléčit zcela. Zpravidla se u nemocného v důsledku protinádorové léčby opakují symptomy nemoci kvůli užívání steroidů, použití chemoterapie nebo transplantace kostní dřeně. Někdy se aplikuje radiační terapie proti kostním lézím, které také způsobují pacientovi příznaky.

Léčba je zaměřena na na níže uvedené:

1) Léčba snižující množství myelomových buněk - Protinádorová léčba (chemoterapie) snižuje množství myelomových buněk, čímž odstraňuje příznaky onemocnění. S klesajícím počtem myelomových buněk dochází k poklesu odbourávání kosti. Tím jsou pak zmírňovány bolesti a novotvorba kosti se začíná obnovovat. Díky snížení počtu myelomových buněk dochází ke zlepšení vytváření krvinek a schopnosti organismu bránit se proti infekcím. A proto je nezbytné, počet myelomových buněk maximálně zmenšit.

2) Podpůrná léčba - Podpůrná léčba má za úkol zabránit vzniku a rozvoji symptomů nemoci. Jestliže se příznaky nemoci již objevily, pak účelem podpůrné léčby je jejich odsstranění. Podpůrná léčba účinkuje rovnou na vzniklé příznaky, což znamená, že počet myelomových buněk nezmenšuje, ale odstraňuje obtíže, které jsou těmito buňkami způsobovány.

Zdroj:

ADAM, Zdeněk a Vladimír MAISNAR. Mnohočetný myelom: jak včas rozpoznat tuto nemoc a jak s ní žít : informace pro nemocné a jejich blízké. 3., přeprac. a dopl. vyd. Brno: Masarykova univerzita pro Českou myelomovou skupinu, 2008. ISBN 978-80-210-4680-1.

Autor: Lenka Klabochová

Mohlo by vás také zajímat


pletení a háčkování

ingilizce tercüme keçiören butik dershane sağlık hukukuFizik Tedavi Ankara