Puchýřnatá onemocnění

Puchýřnatá onemocnění mají podklad v patologické reaktivitě imunitního systému. Jedná se o autoimunitní nemoci. Tyto dermatózy jsou velmi závažné a postihují jak kůži, tak sliznice. Záleží na typu onemocnění. Většina je špatně léčitelná a má špatnou prognózu, tj. dochází i přes léčbu ke zhoršování stavu.

Puchýřnatá onemocnění

Příznaky

Týká se části těla

Při puchýřnatých onemocněních pokožky dochází vlivem protilátek k narušení vazeb mezi kožními/slizničními buňkami a buňkami a okolní hmotou (matrix). Jen při správných mezibuněčných vazbách, které jsou zajištěny např. keratinovýmivlákny, bílkovinami buněčných spojů desmogleinem, kadhedriny a mnoha dalšími. Vlivem rozvolnění dochází ke vzniku puchýřů. Ty mohou být lokalizované v určité malé oblasti nebo mohou postihovat i velké části těla. Puchýře vznikají i po drobném inzultu pokožky či spontánně.

Klasifikace autoimunitních puchýřnatých dermatóz

Využívá se nejčastěji klasifikace dle Hertla, která je založena na místě postižení.

Narušení spojů v pokožce

  • Pemfigus vulgaris
  • pemfigus foliaceus
  • paraneoplastické pemphigus
  • léky způsobený pemphigus
  • IgA pemphigus

Narušení spojů v rozhraní mezi pokožkou a škárou, tedy hlubšími vrstvami

  • pemphigoid – bulózní, slizniční…
  • lineární IgA dermatóza
  • epidemolysis bulosa acquisita
  • dermatitis herpetiformis

Nejznámější jsou pemfigus vulgaris a bulózní pemphigoidu

Pemphigus vulgaris

Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, nejčastěji však „zaútočí“ mezi 40.−60. rokem. U pacientů se nacházejí protilátky proti desmogleinu. Puchýře s napjatým krytem, s v počátku čirým obsahem, okolí pokožka je normální bez zánětu. Během pár dní dojde k zakalení tekutiny v puchýři, puchýř přestane být napjatý a praská. Plochy po puchýři jsou pokryté krustami. Krom puchýřů na kůži se často objevují i defekty na sliznicích nosu, krku, očí, genitálu. U nemoci je velmi špatné, že nedochází ke spontánnímu zhojení pokožky, jak to vidíme u zdravých lidí. Postižená místa se velmi snadno infikují a také jimi dochází ke značné ztrátě bílkovin. Neléčený pemfigus vulgaris může vést ke smrti nemocného.

Více informací o Pemfigus

Bulózní pemphigoidu

Na pokožce jsou napjaté puchýře, výsev bývá na velkých plochách. V okolí puchýře a jeho spodina jsou postiženy zánětem. Povrch puchýře je tužší, obsah je zprvu čirý, může však být i zakrvácený. Eroze jsou pokryty krustami, které se hojí a zůstávají po nich jizvy. I zde může velmi snadno dojít k infikaci postižených míst.

Diagnostika

V praxi se hodnotí hlavně velikost, lokalizace, eroze i samotný charakter puchýře.

U pemphigoidu jsou puchýře napjaté, jsou známky zánětu jeho spodiny a okolí. U pemphigu jsou puchýře spíš plihé a spodina nejeví známky zánětu.

  • Histopatologické vyšetření, tj. vzorek tkáně ne různé typy vyšetření
  • Vyšetření krve na přítomnost autoprotilátek

Léčba

Hlavní snahou je omezit aktivitu imunitního systému, podávají se tedy imunosupresiva, např. azathioprin, cyklofosfamid, metotrexát. V první fázi se jedná hlavně o kortikosteroidy. V případě infikování se podávají antibiotika. U některých forem zabírají např. antimalarika, podávání nitrožilních imunoglobulinů, plazmaferéza, fotochemoterapie atd.

Důležitá je i lokální terapie erozí a celkově péče o pokožku. Mohou se mazat kortikoidy, antibiotika, provádí se antiseptické koupele a obklady. Eroze je nezbytné pravidelně převazovat.

Autor: Lenka Klabochová

Mohlo by vás také zajímat