Puchýřnatá onemocnění

Puchýřnatá onemocnění mají podklad v patologické reaktivitě imunitního systému. Jedná se o autoimunitní nemoci. Tyto dermatózy jsou velmi závažné a postihují jak kůži, tak sliznice. Záleží na typu onemocnění. Většina je špatně léčitelná a má špatnou prognózu, tj. dochází i přes léčbu ke zhoršování stavu.

Příznaky

puchýře

Týká se části těla

Pokožka

Při puchýřnatých onemocněních pokožky dochází vlivem protilátek k narušení vazeb mezi kožními/slizničními buňkami a buňkami a okolní hmotou (matrix). Jen při správných mezibuněčných vazbách, které jsou zajištěny např. keratinovýmivlákny, bílkovinami buněčných spojů desmogleinem, kadhedriny a mnoha dalšími. Vlivem rozvolnění dochází ke vzniku puchýřů. Ty mohou být lokalizované v určité malé oblasti nebo mohou postihovat i velké části těla. Puchýře vznikají i po drobném inzultu pokožky či spontánně.

Klasifikace autoimunitních puchýřnatých dermatóz

Využívá se nejčastěji klasifikace dle Hertla, která je založena na místě postižení.

Narušení spojů v pokožce

Pemfigus vulgaris
pemfigus foliaceus
paraneoplastické pemphigus
léky způsobený pemphigus
IgA pemphigus

Narušení spojů v rozhraní mezi pokožkou a škárou, tedy hlubšími vrstvami

pemphigoid – bulózní, slizniční…
lineární IgA dermatóza
epidemolysis bulosa acquisita
dermatitis herpetiformis

Nejznámější jsou pemfigus vulgaris a bulózní pemphigoidu

Pemphigus vulgaris

Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, nejčastěji však „zaútočí“ mezi 40.−60. rokem. U pacientů se nacházejí protilátky proti desmogleinu. Puchýře s napjatým krytem, s v počátku čirým obsahem, okolí pokožka je normální bez zánětu. Během pár dní dojde k zakalení tekutiny v puchýři, puchýř přestane být napjatý a praská. Plochy po puchýři jsou pokryté krustami. Krom puchýřů na kůži se často objevují i defekty na sliznicích nosu, krku, očí, genitálu. U nemoci je velmi špatné, že nedochází ke spontánnímu zhojení pokožky, jak to vidíme u zdravých lidí. Postižená místa se velmi snadno infikují a také jimi dochází ke značné ztrátě bílkovin. Neléčený pemfigus vulgaris může vést ke smrti nemocného.

Více informací o Pemfigus

Bulózní pemphigoidu

Na pokožce jsou napjaté puchýře, výsev bývá na velkých plochách. V okolí puchýře a jeho spodina jsou postiženy zánětem. Povrch puchýře je tužší, obsah je zprvu čirý, může však být i zakrvácený. Eroze jsou pokryty krustami, které se hojí a zůstávají po nich jizvy. I zde může velmi snadno dojít k infikaci postižených míst.

Diagnostika

V praxi se hodnotí hlavně velikost, lokalizace, eroze i samotný charakter puchýře.

U pemphigoidu jsou puchýře napjaté, jsou známky zánětu jeho spodiny a okolí. U pemphigu jsou puchýře spíš plihé a spodina nejeví známky zánětu.

Histopatologické vyšetření, tj. vzorek tkáně ne různé typy vyšetření
Vyšetření krve na přítomnost autoprotilátek

Léčba

Hlavní snahou je omezit aktivitu imunitního systému, podávají se tedy imunosupresiva, např. azathioprin, cyklofosfamid, metotrexát. V první fázi se jedná hlavně o kortikosteroidy. V případě infikování se podávají antibiotika. U některých forem zabírají např. antimalarika, podávání nitrožilních imunoglobulinů, plazmaferéza, fotochemoterapie atd.

Důležitá je i lokální terapie erozí a celkově péče o pokožku. Mohou se mazat kortikoidy, antibiotika, provádí se antiseptické koupele a obklady. Eroze je nezbytné pravidelně převazovat.

Autor: Lenka Klabochová