Fallotova tetralogie
Fallotova tetralogie je jednou ze závažných srdečních vad postihující novorozence. Podstatou jejího vzniku je kombinace působení genů a vnějších vlivů během těhotenství, mezi které patří především kouření a konzumace alkoholu.
Další názvy: Defekt membránové části komorového septa, Fallotova tetralogie
Příznaky
Týká se části těla
Diagnóza
Fallotova tetralogie sestává ze čtyř společně se vyskytujících anomálií:
- Změna polohy srdečnice (aorty). Jedná se o tzv. dextropozici aorty, při které aorta vychází z pravé srdeční komory místo levé. Následkem změněné pozice srdečnice se ze srdce kromě okysličené krve z plic dostává do těla i odkysličená krev, která má správně vstupovat do plic, a v důsledku toho se do těla dostává méně kyslíku, než je potřeba pro správnou funkci orgánů a tkání.
- Porušení septa, které odděluje levou a pravou srdeční komoru. V tomto septu pak vznikne otvor, který umožňuje směšování krve z obou komor, tedy odkysličené krve z pravé komory s okysličenou z komory levé.
- Zúžení plicní tepny. Plicní tepna vystupuje z pravé srdeční komory a vede neokysličenou krev do plic. Jestliže dojde k jejímu zúžení, zhorší se tok krve do plic a sníží se její okysličování, čímž se neokysličená krev dostává otvorem v mezikomorovém septu do srdečnice a levé komory.
- Hypertrofie pravé komory. Pravá srdeční komora pracuje proti zvýšenému odporu zúžené plicní tepny, a v důsledku toho se ztlušťuje a zvětšuje také svalovina její stěny. Následkem zvětšení svaloviny nelze najednou zajistit dostačující zásobení okysličenou krví této části srdce a to pak může i selhat.
Příznaky Fallotovy tetralogie
První příznaky se obvykle objevují již při narození nebo u pár dnů starých dětí. Významným znakem onemocnění je tzv. cyanóza, která je způsobená nedostatečně okysličenou krví v těle. Dochází tak ke zmodrání nehtových lůžek, rtů a kůže. Také se mohou objevit srdeční šelesty, namáhavá dušnost, zrychlené dýchání, podrážděnost, mdloby a únava Jestliže je tato vada méně závažná, může se projevit v pozdějším dětském věku. Ke zhoršení příznaků dochází při fyzické námaze a u novorozenců je touto námahou i pláč nebo kojení.
Příčiny vzniku onemocnění
Fallotova tetralogie, jak je již zmíněno výše, je vrozená vada, kterou mohou způsobit různé faktory. Důležitou roli hraje dědičnost, ale také rizikové faktory vnějšího prostředí. Dědičnost se samozřejmě nijak ovlivnit nedá. Uvádí se ale, že zvýšený výskyt Fallotovy tetralogie je např. u dětí s Downovým syndromem. Mezi vnější rizikové faktory, které se dají výrazně ovlivnit životním stylem patří pití alkoholu a kouření v průběhu těhotenství a proto je nutné se těmto faktorům vyhnout. Větší výskyt srdečních vad je u matek, které během těhotenství užívaly nevhodné léky. Ale existuje i celá řada jiných vnějších faktorů, které mohou plod v těhotenství ovlivnit.
Diagnostika
Stanovení diagnózy tohoto onemocnění je založeno na klinických příznacích po narození dítěte. Ke stanovení diagnózy je také nezbytné použití zobrazovacích metod. Základní metodou pro diagnostiku je tzv. ECHO, což je echokardiografie. Jedná se o ultrazvukové vyšetření srdce, během kterého lze zhodnotit velikost a tvar srdce, vyšetřit srdeční dutiny nebo chlopenní systém. Dále se používá rentgen srdce a plic a EKG. V neposlední řadě je používána také srdeční katetrizace, při které se do srdce zavedou tenké hadičky. A tak je možné zjistit informace o uspořádání cév okolo srdce a krevním tlaku.
Léčba
Jedinou možnou léčbou Fallotovy tetralogie je operace, která se provádí specialisty v oboru kardiochirurgie. Jedná se o chirurgický zákrok, jehož cílem je obnova anatomických a fyziologických poměrů v srdci, čímž lze zajistit správný krevní oběh. Změny na srdci se dají upravit do fyziologické polohy během jednoho výkonu. Častěji se však provádí více operací v různě dlouhém časovém intervalu. Lékaři mohou volit tzv. paliativní spojkovou operací nebo operací Fallotovy tetralogie.
Paliativní spojková operace tkví v zavedení spojky mezi aortou a plicnicí. Tento výkon je prováděn na zavřeném srdci, kdy není činnost srdce pozastavena. Tento zákrok ale problém neřeší, jen umožní zlepšení zdravotního stavu novorozence, a tím je možné operaci odložit.
Naopak operace se provádí na srdci otevřeném, tedy tehdy, kdy se srdeční činnost zastavuje a je nezbytné zařídit mimotělní krevní oběh. Ten se zajišťuje přístrojem fungujícím pumpa a rozvádí okysličenou krev do těla. Tento typ operace se používá k léčbě většiny vrozených srdečních vad.
Pacient je doživotně pod lékařským dohledem a užívá léky pro podporu srdeční činnosti a plic.
Komplikace
Ihned po porodu je pro novorozence největší a nejčastější komplikací uzávěr Botalovy dučeje, která podporuje směšování okysličené a neokysličené krve. V tomto případě začne novorozenec modrat, a tehdy je potřeba urgentní terapie. Novorozenec je ohrožen srdečním selháním, popřípadě i smrtí.
Pokud je vada malá a tudíž nerozpoznaná, pak je hlavní komplikací nepravidelnost srdečního rytmu, opožděný růst a infekční endokarditida, tedy infekce srdce.
Prevence
Nepochybnou prevencí vzniku srdečních vad je, vyhýbat se rizikovým faktorům během těhotenství, především těm vnějším. Naprostým základem prevence je zamezení konzumaci alkoholu, hlavně v prvních třech měsících těhotenství, omezit kouření a pobyt v zakouřených prostorách.
Autor: Lenka Klabochová
