Pagetova choroba
Pagetova (Pedžetova) choroba je kostní onemocnění, jehož příčina vzniku není dosud známa. Tato choroba je po osteoporóze druhé nejčastější metabolické onemocnění kostí postihující zejména kosti osové kostry, což je lebka, páteř a velké dlouhé kosti.
Latinsky: morbus Paget
Další názvy: Choroba malého klobouku
Příznaky
Týká se části těla
Diagnóza
Pagetova choroba je taktéž příčinou změny tvaru kostí, ale někdy i jejích deformací. Takto narušené kosti začínají být křehčí, a na tomto základě dochází k jejich častým zlomeninám. Dojít však může i ke spontánním zlomeninám narušených kostí. V tomto případě je důvodem ztráta mechanické odolnosti kostí, které se lámou již při minimálním zatížení.
Příčiny
Co se týká příčin tohoto onemocnění, uvažuje se i o virové příčině nemoci. V kostních buňkách zodpovídajících za přestavbu postižené kosti je totiž obsaženo určité množství částic, jež připomínají viry z čeledi paramyxoviridae, které by mohly být považovány za spouštěče tohoto onemocnění. Nepochybně je však tato choroba geneticky podmíněna, což je prokázáno častým výskytem v rodině. Na vzniku nemoci se kromě genetiky podílejí i faktory zevního prostředí. Vyšší výskyt Pagetovy nemoci lze nalézt v rozvinutých státech Evropy a v USA.
Za normálních okolností probíhají v kostní tkáni početné metabolické děje vedoucí k rychlé přestavbě struktury kostí. Speciální kostní buňky zvané osteoklasty odbourávají hmotu kostí, zatímco tzv. osteoblasty ji opět tvoří. U Pagetovy choroby je zvýšená aktivita osteoklastů, která je chaotická, čímž nastává nadměrné odbourávání kostí. Dochází také ke ztlušťování nově vytvořených kostí, avšak nově vzniklá kostní hmota již není kvalitní a snadno se láme.
Příznaky Pagetovy choroby
U většiny pacientů se nemoc nemusí nijak výrazně projevit, ale jiní pacienti toto štěstí nemají. Typickým příznakem je bolest kostí, které se ztlušťují, nabývají na objemu a deformují se. Nemoc postihuje nejčastěji lebeční kosti, které zvětšují svůj obvod a objem, a proto se lebka začne zvětšovat. Zvětšování a ztlušťování kostí může pak vyvolat útlak zrakových nebo sluchových nervů, ale objevit se mohou i jiné neurologické problémy.
Vyšetření
Pro zjištění Pagetova onemocnění je nutná analýza krve na přítomnost sloučenin spojených s odbouráváním kostí. Důležité jsou pochopitelně i klinické příznaky, které se od pacienta dozví. V krevních odběrech je možné rozpoznat vyšší koncentraci některých sloučenin souvisejících se zvýšeným odbouráváním kosti. Zcela nezbytné jsou rentgenové snímky kostí, především lebky. U neurologických projevů je nutné vyšetření neurologem. Celkem přesným vyšetřením je scintigrafie kostí, kterou se zjistí metabolické změny v kostech. Při scintigrafii jsou pacientům podávány radiofarmaka a pak je sledováno jejich rozložení v kostech.
Léčba
Léčba Pagetovy nemoci je svízelná, dlouhodobá a často i celoživotní, protože kostní přestavba se dá jen těžko ovlivnit. V terapii se tedy používají pouze léky proti bolesti, chirurgické řešení je pak nutné v případě zúžení kostních otvorů a zlomenin. Metabolické poměry jsou ovlivňovány pomocí léků, ze kterých mají největší význam tzv. bisfosfonáty, které se aplikují v perorální a nitrožilní formě. Tyto léky totiž zasahují do metabolismu kostí tak, že snižují odbourávání kostní hmoty. Zároveň s nimi jsou pacientům podávány i vyšší dávky vápníku a vitaminu D.
V poslední době se však objevil nový lék s názvem zolendronát (kyselina zolendronová), který má vynikající výsledky, a díky němu se provádí nejnovější léčebný postup v jednou ročně aplikované infusi. Pacienti, kteří jsou tímto novým postupem léčeni, mají prozatím nejlepší výsledky a vykazují i výrazně lepší životní kvalitu, než u předchozích léků.
Autor: Lenka Klabochová