Henochova-Schönleinova purpura
Henochova-Schönleinova purpura patří mezi vaskulitidy, tedy záněty, které postihují cévy. Purpura postihuje nejčastěji děti a adolescenty. Vzácně se může objevit i v dospělosti.
Další názvy: HSP
Příznaky
Diagnóza
Příčiny
Za vznikem Henoch-Schönleinovy purpury stojí narušená reakce imunitního systému, který vytváří protilátky třídy IgA, které vytváří imunokomplexy a ty se usazují v cévních stěnách a také mezangiu ledvin (oblast mezi kapilárami glomerulu, kde jsou mezangiální buňky). To vyvolává zánětlivou odpověď, aktivuje se např. komplementový systém, do místa se stahují imunitní buňky. Zánět malých cév pak vede k jejich narušení a dochází k drobným krvácením, či naopak tvorbě trombů. Patologická imunitní reakce často následuje po respiračním infekčním onemocnění, a to u predisponovaných jedinců. Onemocnění má velmi dobrou prognózu. Ve většině případů samo odezní za cca 3‒4 týdny. Jen v cca 1 % případů dojde ke vzniku chronického postižení ledvin.
Příznaky
- Postižena je kůže, na které se objevují petechie, tj. drobná ložiska s krvácením, či krvácivé buly. Nejpočetnější jsou na dolních končetinách a hýždích. Výsev bývá hmatný, ale nesvědí.
- Bolesti kloubů, přítomnost artritidy s otoky kloubů
- Postižení ledvin se projevuje jako glomerulonefritida, provází ji hematurie (krev v moči) a proteinurie (bílkoviny v moči).
- Mohou být postiženy i cévy v břišní dutině a to vyvolá bolesti břicha, zvracení, může se objevit i krev ve stolici
- Postižen může být také nervový systém, plíce a srdce
Diagnostika
- Krevní odběry ‒ zvýšení sedimentace, CRP, zvýšené hodnoty leukocytů a IgA
- Vyšetření moči ‒ přítomnost krve a bílkovin
- Test fragility cév ‒ ta je zvýšená
- Biopsie ledvin či kůže
Léčba
Většinou stačí podávání léků proti bolesti, neboť onemocnění samo odezní i bez léčby. U těžších případů se podávají léky tlumící imunitní systém, např. kortikoidy. V případě selhávání ledvin je nutné pacienta dialyzovat.
Autor: symptomy.cz
