Amyloidóza
Amyloidóza je nemoc, při níž dochází k tvorbě abnormálních bílkovin amyloidů, které se ukládají v tkáních a orgánech. Tento amyloid totiž tělo neumí odstranit/odbourat. Dle místa ukládání se také odvíjí příznaky a obtíže pacientů.
Další názvy: amyloidní dystrofie
Příznaky
Diagnóza
Dělení amyloidóz
Jedním kritériem dělení amyloidóz je jejich vznik.
- Vrozené amyloidózy – jedná se o vzácné onemocnění, které je geneticky podmíněné a je ponejvíce způsobeno přítomností abnormálního amyloidu transthyretinu, který je produkován játry.
- Získané amyloidózy – často není známá příčina, které k amyloidóze vede. Mnohdy však příčina známá je. Můžeme tedy získané amyloidózy dále dělit:
- Primární systémová amyloidóza se vyskytuje u pacientů s rakovinou (krevní malignity, mnohočetný myelom), amyloid se ukládá hlavně v ledvinách srdci, střevech, játrech a nervech. Patogenní jsou lehké amyloidové řetězce.
- Sekundární systémová amyloidóza vzniká na podkladě chronického zánětlivého onemocnění, např. lupusu, revmatoidní artritidy, TBC, Crohnovy nemoci… nejvíce ovlivňuje slezinu, játra, ledviny, nadledviny a lymfatické uzliny. Patogenní je amyloid typu A.
- Senilní amyloidóza, depozita jsou hlavně v srdci, častější je u mužů
- Amyloidóza spojená s dialýzou, u některých dialyzovaných pacientů se vyvine během let amyloidóza s depozity beta2 mikroglobulinu, depozita jsou v různých tkáních, hlavně v kostech, kloubech a šlachách.
- Amyloidóza orgánů, postihuje pouze 1 orgán, nebo kůži, tj. kutánní amyloidóza
Alzheimerovu nemoc bychom také mohli zařadit mezi amyloidózy, neboť je dána kumulací amyloidu beta v centrální nervové soustavě.
Příznaky amyloidózy
- Únava
- Pocit plnosti
- Pocení
- Hubnutí
- Dušnost
- Bolesti kloubů
- Anémie
Srdce
Pokud je amyloidózou postiženo srdce, dochází ke ztrátě pohyblivost a poddajnosti srdeční svaloviny, narušuje se tak funkce srdce jako pumpy. Dochází také k poruchám v převodním systému, což vede k narušení srdečního rytmu. Může dojít až k srdečnímu selhání.
Ledviny
Ledviny jsou často ohroženy ukládáním amyloidu. Depozita vedou k narušení filtračních schopností ledvin, dochází i zadržování vody a toxinů v těle, nebo naopak k vyššímu vylučování, včetně bílkovin, proteinurii. Může dojít až k selhání ledvin.
Střevní trakt
Ukládání patologického amyloidu do trávicího traktu vede k omezení pohyblivosti svalů, tedy k narušení motility, peristaltiky, dále pak také k omezení vstřebávání živin. Mohou se tedy objevit průjmy, zácpy, bolesti břicha, nevolnosti, snížení chutě k jídlu…
Pokud jsou postižena játra, dochází k jejich zvětšení a poškození, což může být pro člověka fatální.
Nervový systém
Amyloid se ukládá také v nervovém systému, jak v tom centrálním, tak do periferních nervů. Jejich poškození může vést ke ztrátě citlivosti, nebo naopak k různým paresteziím a bolestem, narušení pohyblivosti. V případě amyloidů v oblasti míchy může dojít k problému s udržením moči a stolice, regulací krevního tlaku atd.
Plíce
Amyloid v plicích destruuje křehký plicní parenchym, což vede k zmenšení plochy pro výměnu plynů s krví. Pacienti bývají dušní, mohou být bolesti na hrudi, kašel, vykašlávání.
Pokožka
Zatuhnutí pokožky, změna zbarvení
Diagnostika
- Fyzikální vyšetření v ordinaci lékaře
- Krevní odběry – nález patologických bílkovin a řetězců
- Zobrazovací vyšetření − ultrazvuk, CT, magnetická rezonance
- Biopsie ložiska
Léčba
Zatím neexistuje léčba, kterou by bylo možné odstranit amyloidová depozita, proto se aspoň pátrá po příčině a ta se řeší, samozřejmě se také mírní příznaky nemoci. Může se podávat chemoterapie následovaná podáním kostní dřeně, podávání kortikoidů, protizánětlivých léků, transplantace selhávajících orgánů.
Autor: symptomy.cz
