Amyloidóza

Amyloidóza je nemoc, při níž dochází k tvorbě abnormálních bílkovin amyloidů, které se ukládají v tkáních a orgánech. Tento amyloid totiž tělo neumí odstranit/odbourat. Dle místa ukládání se také odvíjí příznaky a obtíže pacientů.

Kožní amyloidóza

Další názvy: amyloidní dystrofie

Příznaky

anémie pocit plnosti

Diagnóza

 

Dělení amyloidóz

Jedním kritériem dělení amyloidóz je jejich vznik.

  1. Vrozené amyloidózy – jedná se o vzácné onemocnění, které je geneticky podmíněné a je ponejvíce způsobeno přítomností abnormálního amyloidu transthyretinu, který je produkován játry.
  2. Získané amyloidózy – často není známá příčina, které k amyloidóze vede. Mnohdy však příčina známá je. Můžeme tedy získané amyloidózy dále dělit:
  • Primární systémová amyloidóza se vyskytuje u pacientů s rakovinou (krevní malignity, mnohočetný myelom), amyloid se ukládá hlavně v ledvinách srdci, střevech, játrech a nervech. Patogenní jsou lehké amyloidové řetězce.
  • Sekundární systémová amyloidóza vzniká na podkladě chronického zánětlivého onemocnění, např. lupusu, revmatoidní artritidy, TBC, Crohnovy nemoci… nejvíce ovlivňuje slezinu, játra, ledviny, nadledviny a lymfatické uzliny. Patogenní je amyloid typu A.
  • Senilní amyloidóza, depozita jsou hlavně v srdci, častější je u mužů
  • Amyloidóza spojená s dialýzou, u některých dialyzovaných pacientů se vyvine během let amyloidóza s depozity beta2 mikroglobulinu, depozita jsou v různých tkáních, hlavně v kostech, kloubech a šlachách.
  • Amyloidóza orgánů, postihuje pouze 1 orgán, nebo kůži, tj. kutánní amyloidóza

Alzheimerovu nemoc bychom také mohli zařadit mezi amyloidózy, neboť je dána kumulací amyloidu beta v centrální nervové soustavě.

Příznaky amyloidózy

  • Únava
  • Pocit plnosti
  • Pocení
  • Hubnutí
  • Dušnost
  • Bolesti kloubů
  • Anémie

Srdce

Pokud je amyloidózou postiženo srdce, dochází ke ztrátě pohyblivost a poddajnosti srdeční svaloviny, narušuje se tak funkce srdce jako pumpy. Dochází také k poruchám v převodním systému, což vede k narušení srdečního rytmu. Může dojít až k srdečnímu selhání.

Ledviny

Ledviny jsou často ohroženy ukládáním amyloidu. Depozita vedou k narušení filtračních schopností ledvin, dochází i zadržování vody a toxinů v těle, nebo naopak k vyššímu vylučování, včetně bílkovin, proteinurii. Může dojít až k selhání ledvin.

Střevní trakt

Ukládání patologického amyloidu do trávicího traktu vede k omezení pohyblivosti svalů, tedy k narušení motility, peristaltiky, dále pak také k omezení vstřebávání živin. Mohou se tedy objevit průjmy, zácpy, bolesti břicha, nevolnosti, snížení chutě k jídlu…
Pokud jsou postižena játra, dochází k jejich zvětšení a poškození, což může být pro člověka fatální.

Nervový systém

Amyloid se ukládá také v nervovém systému, jak v tom centrálním, tak do periferních nervů. Jejich poškození může vést ke ztrátě citlivosti, nebo naopak k různým paresteziím a bolestem, narušení pohyblivosti. V případě amyloidů v oblasti míchy může dojít k problému s udržením moči a stolice, regulací krevního tlaku atd.

Plíce

Amyloid v plicích destruuje křehký plicní parenchym, což vede k zmenšení plochy pro výměnu plynů s krví. Pacienti bývají dušní, mohou být bolesti na hrudi, kašel, vykašlávání.

Pokožka

Zatuhnutí pokožky, změna zbarvení

Diagnostika

  • Fyzikální vyšetření v ordinaci lékaře
  • Krevní odběry – nález patologických bílkovin a řetězců
  • Zobrazovací vyšetření − ultrazvuk, CT, magnetická rezonance
  • Biopsie ložiska

Léčba

Zatím neexistuje léčba, kterou by bylo možné odstranit amyloidová depozita, proto se aspoň pátrá po příčině a ta se řeší, samozřejmě se také mírní příznaky nemoci. Může se podávat chemoterapie následovaná podáním kostní dřeně, podávání kortikoidů, protizánětlivých léků, transplantace selhávajících orgánů.

Autor: symptomy.cz

Mohlo by vás také zajímat


Jak posílit imunitu a odolnost?