Wegenerova granulomatóza
Wegenerova granulomatóza patří mezi autoimunitní onemocnění postihující cévy. Jedná se o nekrotizující vaskulitidu, tj. zánětlivé onemocnění cévy. Postihuje hlavně cévy nacházející se v dýchacích cestách a ledvinách. Postiženy však mohou být i další části těla, např. pokožka, oči, srdce, dokonce i nervový systém.
Další názvy: Granulomatóza s polyangiitidou
Příznaky
Diagnóza
Typickým nálezem je přítomnost protilátek proti cytoplazmě neutrofilů.
Nejvíce bývají postiženi lidé mezi 40.−60. rokem. Výskyt se mezi pohlavími příliš neliší.
Příčiny vzniku
Autoimunitní zánět, k prolomení přirozené imunity může dojít z mnoha příčin, např. infekcí. Poté dochází k reakci imunitního systému, která je namířena proti vlastním strukturám, které dříve toleroval. V tomto případě se tvoří hlavně protilátky proti cytoplazmě neutrofilů, což jsou buňky vrozené imunity. Tyto buňky pak vytváří ve stěnách cév zánětlivá ložiska, vznikají granulomy.
Příznaky
Příznaky se odvíjí od toho, které cévy jsou postiženy.
Dýchací cesty
- Bolesti na hrudi
- Kašel
- Dušnost
- Vykašlávání
- Hemoptýza, vykašlávání krve
- Chronická rýma
- Chronický zánět vedlejších dutin nosních
- Krvácení z nosu
- Častější infekce dýchacích cest
Ledviny
- Proteinurie, přítomnost bílkovin moči
- Hematurie, krev v moči
- Ledvinné selhávání
Další
- Bolesti svalů
- Noční pocení
- Úbytek hmotnosti
- Únava
Diagnostika
- Krevní vyšetření – přítomnost autoprotilátek cANCA (proti neutrofilní cytoplazmě, nejčastěji proti v ní uložené proteináze 3), zvýšená sedimentace a CRP
- Vyšetření moč – přítomnost bílkovin a krve
- Radiologické vyšetření, na RTG plic výskyt uzlů, podrobnější je pak CT plic, ledvin
- Biopsie postižené tkáně
Léčba
Při léčbě autoimunitních zánětů jde hlavně o to tlumit zánět, tj. imunitní systém. Podávají se tedy imunosupresiva. Hlavními léky jsou kortikoidy, cyklofosfamid, azathioprin. Často se jednotlivé preparáty kombinují. V současné době se využívá také biologické léčba. Podávají se monoklonální protilátky blokující účinky prozánětlivého cytokinu TNF alfa nebo namířené proti B lymfocytům, které jsou zdrojem autoprotilátek.
