retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa– lat. progresivní degenerativní onemocnění sítnice charakterizované pigmentovými změnami postupujícími z periferie do centra, úbytkem arteriol a různým rozsahem atrofie optiku s následným poškozením visu. Rozlišují se tři základní formy tohoto onemocnění. Izolovaná, primární r. p. se manifestuje v průběhu dětství, bývá často familiární s různým typem dědičnosti. Prvním příznakem je porušená adaptace za šera a tmy (hemeralopie, nyktalopie), často bývá postupný úbytek centrálního visu. Zvláštní formou r. p. je Leberova kongenitální amauróza. Poškození sítnice a atrofie optiku se manifestuje záhy po narození, vždy progreduje do amaurózy. Sekundární r. p. je nejčastější, probíhá často progresivně. Vyskytuje se u řady metabolických onemocnění, např. u mukopolysacharidóz (syndrom Hurlerové, Hunterův syndrom aj.), gangliosidóz (Spielmeyerův-Vogtův syndrom aj.) a u abetalipoproteinemie (Bassenův-Kornzweigův syndrom). (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

Kód deskriptoru: C11.270.684

Nemoci

C11 - oční nemoci

C11.270 - oči - nemoci dědičné

C11.270.019 - Aicardiho syndrom

C11.270.040 - albinismus

C11.270.060 - aniridie

C11.270.142 - choroideremie

C11.270.162 - rohovka - dystrofie dědičné

C11.270.235 - Duaneův retrakční syndrom

C11.270.468 - gyrátová atrofie

C11.270.516 - Leberova kongenitální amauróza