cystická fibróza
Zkr. CF, mukoviscidóza – autozomálně recesivně dědičné, relativně časté onemocnění žláz se zevní sekrecí. Problémem je defektní transport iontů zvyšující viskozitu sekretů exokrinních žláz. Mutován je gen pro CFTR na 7. chromozomu. Nápadná je vysoká koncentrace chloridů v potu (lze využít i diagnosticky, tzv. potní test). Porucha jejich funkce se projevuje zejm. v plicích (opakované záněty při ucpávání průdušek hleny, porucha dýchání, respirační insuficience), v trávicím ústrojí (porucha trávení při nedostatečnosti slinivky břišní). Bývá sterilita či snížená fertilita, vyšší je rovněž výskyt diabetu (srov. CFRD). Navazují i příznaky podmíněné malabsorpcí. Některé z těchto příznaků vystupují do popředí s prodlužujícím se životem postižených. V terapii jsou důležitá antibiotika, péče o drenáž dýchacích cest, symptomatická terapie trávicích obtíží, péče o výživu, ev. protizánětlivé léky; z moderních postupů transplantace plic a v budoucnosti genová terapie. Projevuje se od raného dětství, dř. se děti nedožily puberty, v dnešní době se s intenzivní terapií většina dožívádospělosti. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )
Kód deskriptoru: C06.689.202
NemociZpět na MeSH strom
Podrobné informace o nemoci
Žlučníkové kameny
Žlučníkové neboli žlučové kameny je onemocněním žlučových cest (cholelitiáza). Tyto kameny mají různou velikost a barvu a nejčastěji jsou tvořeny bilirubinem, žlučovými kyselinami a vápníkem. Patří mezi nejčastější...
Achalázie jícnu
Achalázie (achalasia) je relativně vzácné onemocnění jícnu. Dochází při něm k poruše motility (hybnosti) jícnu. Achalázií jsou postiženi častěji muži než ženy a může vzniknout v jakémkoliv věku. Podkladem pro vznik...
Marfanův syndrom
Marfanův syndrom je někdy označován jako nemoc pavoučích prstů nebo dolichostenomelie. Jedná se o relativně vzácné vrozené onemocnění, spojené s narušením pojiva. Poprvé byl popsán roku 1896 francouzským pediatrem Antoinen...
Ulcerózní kolitida
Ulcerózní kolitida neboli také idiopatická proktokolitida je chronický autoimunitní zánět trávicí trubice patřící do skupiny idiopatických zánětů střev. Jedná se o onemocnění, které postihuje různé části trávicí...
Plicní edém
Plicní edém neboli otok plic je nepříjemný a nebezpečný stav, při kterém se v plicní tkáni hromadí přebytečná tekutina, která se do těchto tkání (plicních sklípků) přefiltrovala z okolí. To má za následek narušení...
Autorská práva pro českou verzi tezauru Medical Subject Headings patří Národní lékařské knihovně.
